Болезнь Помпе_КР
.pdfШкала Альберта моторного развития младенцев (AIMS) (Приложение Г6)
Сила мышц по шкале комитета медицинских исследований (Приложение Г 7)
6MWT – тест 6-минутной ходьбы (6 minutes walking test, 6MWT) (Приложение Г8) [1]
Для мониторинга состояния пациентов, находящихся на патогенетической терапии, рекомендовано их наблюдение не реже одного раза в год в специализированных центрах, в которых может быть оказан объем медицинской помощи в соответствии с данными клиническим рекомендациями.
Приложение Г6. Шкала Альберта моторного развития младенцев
Название на русском языке: Шкала Альберта моторного развития младенцев
Оригинальное название (если есть): Alberta Infant Motor Scale (AIMS)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Piper MC, Pinnell LE, Darrah J, Maguire T, Byrne PJ. Construction and validation of the Alberta Infant Motor Scale (AIMS). Can J Public Health. 1992;83:S46-50.
Тип (подчеркнуть):
шкала оценки
индекс
вопросник
другое
Назначение: моторная шкала для младенцев Альберты (AIMS), шкала наблюдательной оценки, была разработана для измерения общего двигательного созревания у детей от рождения до самостоятельной ходьбы.
Содержание (шаблон): Основываясь на литературе, 58 навыков были сгенерированы и распределены по четырем позициям: лежа, лежа, сидя и стоя. Каждому из навыков присваивается определенный балл
Ключ (интерпретация): баллы суммируются и проводится общая оценка моторного развития и отклонение/соответствие нормальному развитию в перцентилях
Шкала Альберта моторного развития младенцев
число/месяц/год
Фамилия, имя________________________ Дата исследования:
_____/_____/____
Идентификационный номер____________ Дата рождения:
_____/_____/____________________________
Исследователь________________________ Хронологический возраст:
_____/_____/____
Место проведения исследования________ Скорректированный возраст:
____/____/____
|
|
Предшествующие |
Пункты, |
в |
Балл по шкале |
|
|
засчитанные пункты |
засчитанные |
|
|
|
|
|
«окне» |
|
|
|
|
|
|
|
|
Положение |
на |
|
|
|
|
животе |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Положение |
на |
|
|
|
|
спине |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Посадка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вставание |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Общий балл: ______ перцентиль:
______
Примечания/рекомендации:
ШКАЛА ОЦЕНКИ МОТОРНОГО РАЗВИТИЯ У МЛАДЕНЦЕВ
№ |
|
исследования |
|
|
|
Положение на |
Положение лежа на животе (1) |
животе |
Физиологическая флексия. |
|
Поворачивает голову для отведения, |
|
носа от поверхности. |
Положение лежа на животе (2)
Симметрично поднимает голову под углом 45º.
Не способен удерживать голову на одной линии с туловищем.
Положение на животе с опорой
Локти находятся позади плеч. Без поддержки поднимает голову под углом 45º.
Опора на предплечья (1)
Поднимает и удерживает голову под углом более 45º. Локти на одной линии с плечами. Грудная клетка размещается по центру.
Подвижность в положении на животе
Поднимает голову под углом до 90º. Неконтролируемые попытки переноса веса.
Опора на предплечья (2)
Локти находятся перед плечами. Активное подтягивание подбородка с вытягиванием шеи.
Положение на |
Положение лежа на спине (1) |
спине |
Физиологическая флексия. |
|
Поворот головы; подносит рот к руке. |
|
Беспорядочные движения руками и |
|
ногами. |
Положение лежа на спине (2)
Поворот головы к средней линии. Необязательный асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР).
Положение лежа на спине (3)
Голова на одной линии с туловищем. Двигает руками, но не способен поднести руки к средней линии.
Положение лежа на спине (4)
Активность сгибателей шеи с подтягиванием подбородка. Подносит руки к средней линии.
Поднесение рук к коленям
Подтягивание подбородка. Достает руками до коленей. Активность брюшных мышц.
Посадка |
Посадка с поддержкой |
||
|
Поднимает |
и |
кратковременно |
|
удерживает голову на одной линии с |
||
|
туловищем. |
|
|
Посадка с опорой на руки
Удерживает голову на одной линии с туловищем. Кратковременно опирается на руки.
Подтягивание в сидячее положение
Подтягивает подбородок; голова на одной линии с туловищем или впереди.
Вставание |
|
|
|
|
|
|
Опора на ноги с поддержкой (1) |
в |
|||
|
|
|
|
|
|
|
Возможно попеременное |
сгибание |
|||
|
|
|
|
|
|
|
тазобедренном и коленном суставах. |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
Опора на ноги с поддержкой (2) |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
Голова на одной линии с туловищем. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
Бедра находятся позади плеч. |
||||
|
|
|
|
|
|
|
Разнообразные движения ногами. |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Опора на вытянутые руки |
|
Перекатывание |
из |
Плавание |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
положения на животе в |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
положение на спине без |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
поворота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Руки вытянуты. |
Подтягивание |
Движение |
инициируется |
Паттерн |
|
активности |
|||||
подбородка с подъемом грудной |
головой. Туловище движется |
разгибателей. |
|
|
|
||||||
клетки. Боковой перенос веса. |
как одно целое. |
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
Попытка |
дотянуться |
до |
Переворот |
|
|
Перекатывание |
животе |
из |
|||
предмета |
из |
упора |
на |
|
|
|
положения |
на |
в |
||
предплечья |
|
|
|
|
|
|
|
положение |
на |
спине |
с |
|
|
|
|
|
|
|
|
поворотом |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Активный перенос веса с одной |
Перевороты. |
|
|
|
|
Поворот туловища |
|
|
||||||
стороны. |
Контролируемая |
Движения рук и ног. |
|
|
|
|
|
|
|
|||||
попытка |
дотянуться |
до |
Боковая флексия туловища. |
|
|
|
|
|
||||||
предмета свободной рукой. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Положение на четвереньках |
Поднесение |
рук |
к |
|
Перекатывание |
спине |
из |
|||||||
(1) |
|
|
|
ступням |
|
|
|
|
|
положения |
на |
в |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
положение на животе без |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
поворота |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ноги согнуты, отведены и |
Способен удерживать ноги в |
|
Боковое выпрямление головы. |
|||||||||||
повернуты |
|
кнаружи. |
среднем |
|
положении. |
|
Туловище движется |
как одно |
||||||
Поясничный |
|
|
лордоз. |
Присутствует подвижность в |
|
целое. |
|
|
|
|||||
Удерживает положение. |
|
тазовом отделе. |
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Перекатывание |
из |
положения на |
|
Активное |
|
|
Посадка без поддержки |
|
||||||
спине в положение на животе с |
|
вытягивание |
|
|
|
|
|
|
||||||
поворотом |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Поворот туловища. |
|
|
|
|
Вытягивается, |
|
Приведение |
лопаток |
и |
|||||
|
|
|
|
|
|
отталкивась |
|
|
разгибание плеч. Не способен |
|||||
|
|
|
|
|
|
ногами. |
|
|
удержать положение. |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Посадка с опорой на руки |
|
|
Посадка |
без |
|
Перенос веса |
в положении |
|||||||
|
|
|
|
|
|
поддержки |
|
|
сидя без поддержки |
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
без опоры на |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
руки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Вытягивание |
|
грудного |
отдела |
|
Не |
может |
|
Перенос веса вперед, назад или |
||||||
позвоночника. |
Движения |
головы, |
|
оставаться один |
|
в стороны. Не может оставаться |
||||||||
независимые от туловища; опирается на |
|
в |
сидячем |
|
один в сидячем положении. |
|
||||||||
вытянутые руки. |
|
|
|
|
положении |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
неограниченное |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
время. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
Посадка без опоры на руки (1) |
|
|
Попытка |
до |
|
Вставание с поддержкой (3) |
||||||||
|
|
|
|
|
|
дотянуться |
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
предмета |
с |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
поворотом |
в |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
положении |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сидя |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Руки не прижаты к телу. Способен играть |
|
Сидит |
|
|
Бедра находятся на линии плеч. |
||||||||
с игрушкой. Может оставаться |
один в |
|
самостоятельно. |
Активный |
контроль |
туловища. |
|||||||
сидячем положении. |
|
|
Тянется |
|
к |
Разнообразные движения ногами. |
|||||||
|
|
|
|
|
|
игрушке |
с |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
поворотом |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
туловища. |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
Положение лежа на боку с |
|
Реципрокное ползание |
Перемещение |
из |
положения |
||||||||
опорой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
на четвереньках в положение |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
сидя или полусидя |
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Разобщенность |
|
ног. |
|
Реципрокные |
движения |
Перемещается |
в |
данное |
|||||
Неподвижность плеч. Поворот |
|
рук и ног с поворотом |
положение и из него. |
сидячее |
|||||||||
в пределах оси тела. |
|
туловища. |
|
|
|
|
Может |
принимать |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
положение. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Реципрокное |
ползание на |
|
Попытка |
дотянуться |
до |
Положение на |
четвереньках |
||||||
четвереньках (1) |
|
|
предмета |
из |
упора |
на |
(2) |
|
|
|
|||
|
|
|
|
вытянутую руку |
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ноги отведены |
и |
повернуты |
|
Тянется |
к |
предмету |
Бедра выровнены под тазом. |
||||||
кнаружи. Поясничный лордоз; |
|
вытянутой рукой. |
Поворот |
Уплощение поясничного отдела. |
|||||||||
перенос веса с одной стороны |
|
туловища. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
на другую с боковой флексией |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
туловища. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Модифицированное |
|
Перемещение |
сидя |
из |
Перемещение |
из |
положения |
||||||
положение |
|
на |
|
положения |
в |
сидя на четвереньки |
|||||||
четвереньках |
|
|
|
положение на животе |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Перемещается |
в |
данное |
|
Перемещается |
|
|
из |
Активно поднимает таз, ягодицы |
|||||
положение. |
|
Возможно |
|
положения |
сидя, |
чтобы |
и ненагруженную ногу, чтобы |
||||||
продвижение вперед. |
|
лечь |
на |
|
живот. |
встать на четвереньки. |
|||||||
|
|
|
|
Подтягивается |
|
руками, |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
ноги неактивны. |
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Самостоятельное стояние |
|
Первые шаги |
|
|
Вставание |
|
|
из |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
модифицированного |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
положения на корточках |
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
В течение короткого времени |
|
Ходит |
самостоятельно; |
|
Перемещается из положения |
|
|||||||
стоит |
самостоятельно. |
|
передвигается |
быстро |
|
на корточках |
в |
положение |
|
||||
Уравновешивает |
реакции |
в |
|
мелкими шагами. |
|
стоя с |
контролируемой |
|
|||||
ступнях. |
|
|
|
|
|
|
|
|
флексией |
и |
выпрямлением |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
бедер и коленей. |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
Вставание |
из |
опоры |
на |
|
Самостоятельное |
|
Сидение на корточках |
|
|||||
четыре конечности |
|
|
хождение |
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Быстро |
отталкивается |
|
Ходит самостоятельно. |
|
Сохраняет |
|
|
положение, |
|
||||
ладонями, чтобы встать. |
|
|
|
|
|
|
уравновешивая |
реакции в |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ступнях |
и |
|
положение |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
туловища. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||
Посадка без опоры на руки |
|
Подтягивается |
для |
Подтягивается |
для |
|
|||||||
(2) |
|
|
|
|
вставания с опорой |
вставания / стоит |
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Положение |
ног |
варьирует. |
|
Отталкивается |
руками и |
Подтягивается, |
чтобы |
|
|||||
Младенец |
|
легко |
|
выпрямляет колени. |
встать; переносит вес с |
|
|||||||
перемещается |
из одного |
|
|
|
|
|
одной стороны на другую |
|
|||||
положения в другое. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Вставание |
с |
опорой |
с |
|
Хождение с опорой без |
Положение |
на одном |
о |
|||||
поворотом |
|
|
|
|
поворота |
|
|
|
колене |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Поворот туловища и таза. |
Ходит с опорой в боковом |
Может |
вставать |
или |
|
||
|
направлении без поворота. |
перемещаться |
в данное |
|
|||
|
|
|
положение. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Контролируемое |
Реципрокное |
ползание |
Хождение |
с |
опорой |
с |
|
опускание из положения |
на четвереньках (2) |
поворотом |
|
|
|
||
стоя |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Контролируемое опускание из |
Плоский поясничный отдел. |
Ходит с опорой с поворотом. |
|
||||
положения стоя. |
Движется с |
поворотом |
|
|
|
|
|
|
туловища. |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Оценка результатов обследования по шкале Альберта моторного развития ребенка
Величины перцентилей
Приложение Г7. Сила мышц по шкале комитета медицинских исследований
Название на русском языке: БП
Оригинальное название (если есть): RESEARCH COUNCIL SCALE
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): van der Ploeg, R.J.O., Oosterhuis, H.J.G.H. & Reuvekamp, J. Measuring muscle strengthJ Neurol (1984) 231: 200. https://doi.org/10.1007/BF00313939
Тип (подчеркнуть):
шкала оценки
индекс
вопросник
другое
Назначение: Данная шкала позволяет оценить:
-силу исследуемых мышц на момент осмотра по баллам;
-динамику вовлечения определенных мышц и целых мышечных групп;
-скорость прогрессирования миопатического процесса.
Содержание (шаблон): шкала представляет мышечную силу в баллах
Ключ (интерпретация): чем выше балл, тем выше сила мышц
Сила мышц по шкале британского комитета медицинских исследований
Балл |
Определение силы |
|
|
5 |
Нормальная сила |
|
|
4 |
Способность поднимать конечность против небольшого сопротивления |
|
|
3 |
Способность поднимать конечность, но не против сопротивления |
|
|
2 |
Движения только в горизонтальной плоскости |
|
|
1 |
Слабое сокращение мышц |
|
|
0 |
Движения отсутствуют |
|
|
Приложение Г8. 6MWT – тест 6- минутной ходьбы
Название на русском языке: тест 6-минутной ходьбы
Оригинальное название (если есть): The six minute walking test (6MWT)
Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Laboratories, A. T. S. C. o. P. S. f. C. P. F. (2002). "ATS statement: guidelines for the six-minute walk test." Am J Respir Crit Care Med 166(1): 111-117.