Гематологические+синдромы.+Заболевания+системы+крови.
.pdf
Хронические миелопролиферативные заболевания (ХМПЗ)
Общие проявления:
•Хроническое течение
•МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ СИНДРОМ:
-увеличение селезенки (различной степени)
-увеличение в крови количества клеток различных ростков:
гранулоцитов
эритроцитов
тромбоцитов (по отдельности или в разных сочетаниях)
- резкое снижение количества жировых клеток в красном костном мозге,
Хронический миелолейкоз
Определение
•ХМЛ – опухоль из созревающих и зрелых клеток миелопоэза с повсеместным заселением опухолевыми клетками костного мозга, отличающаяся преимущественной пролиферацией гранулоцитов с прогрессирующим лейкоцитозом и снижением щелочной фосфатазы нейтрофилов
•В типичных случаях в лейкозных клетках имеется филадельфийская хромосома
Хронический миелолейкоз (ХМЛ)
Клинико-лабораторные особенности, отличающие его от других ХМПЗ:
•Прогрессирующее увеличение селезенки
•Прогрессирующий нейтрофильный лейкоцитоз с постепенно увеличивающимся сдвигом влево
•Нередко – эозинофилия и (или) базофилия
•Часто – тромбоцитоз
Хронический миелолейкоз
Маркерами ХМЛ являются:
•Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов (цитохимическое исследование)
•Ph-хромосома(цитогенетическое исследование)
или
•Химерный ген bcr/abl, образующийся при реципрокной транслокации хромосом 9 и 22 (молекулярно-генетическоеисследование)
Хронический миелолейкоз
Кариологическое Молекулярно-генетическое исследование исследование
FISH в комбинации с иммунофенотипированием: видны два гибридных гена – BCR/ABL (BCR – зеленый, ABL – красный);
синий цвет цитоплазмы обусловлен CD-41 позитивностью (маркер мегакариоцитов)
Анализ крови
при ХМЛ
Хронический миелолейкоз
трепанобиоптат
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) I cтадия:
Хроническая – многолетняя
•Основной синдром – миелоидная лейкозная инфильтрация
•Клиника: пациенты не чувствуют себя больными, обнаруживаетсяувеличение селезёнки, может быть слабость, субфебрилитет, потливость.
•ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево; без лечения лейкоцитоз и сдвиг влево постепенно увеличиваются
•Костный мозг: увеличение соотношения «грануло: эритро»
•Трепанобиопсия: отсутствие жира, преобладание гранулоцитов, увеличение количества мегакариоцитов.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) II стадия:
Стадия акселерации – несколько месяцев
-Клиника:
•повышение температуры без инфекции,
•боли в костях,
•прогрессирующее увеличение селезёнки, инфаркты селезёнки,
•анемия, устойчивая к лечению;
-В костном мозге или в крови:
•растет количество базофилов (20% и более),
•появляются бласты (10% - 19%),
-В крови:
•тромбоцитопения или гипертромбоцитоз,
•эритрокариоциты,
•дисплазия гранулоцитов