Sem 8 / Острые и хронические лейкозы
.pdf
Патогенез.
Основа - пролиферация опухолевых бластных клеток в КМ с метастазированием в органы (селезенка, печень, головной мозг и др)
ОЛ - угнетение нормального ростка кроветворения:
1) «повреждение» кроветворного окружения вокруг опухоли;
2)«вытеснение» нормального ростка гемопоэза;
3)выработка бластными клетками ингибиторов,
подавляющих рост нормальных кроветворных клеток. 
11
Классификация.
ОЛ: лимфобластные (предшественницы лимфопоэза) нелимфобластные (предшественницы миелопоэза)
1) острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ):
а) общая форма («ни Т ни В» форма) - до 70 % ОЛЛ; б) Т-форма - до 25 %; в) В-форма - до 3-5 %;
2) острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) - до 60 %;
3)острый миеломонобластный лейкоз (ОММЛ) - до 20 %;
4)острый монобластный лейкоз (ОМнЛ) - 3 - 7%;
5)острый промиелоцитарный лейкоз (ОПрЛ) - 2 - 5 %;
6)острый эритромиелоз (ОЭМ)- 2 - 5 %;
7)острый недифференцируемый лейкоз (ОНЛ) - 2 -3 %.
12
Острый Т-ЛбЛ
Костный мозг
СМЖ |
Ткань яичек |
Острый про В-ЛбЛ
Костный мозг |
13 |
FAB классификация ОЛ
(франко-американо-британской группы экспертов)
ОЛЛ выделяют:
L1 - микролимфобластный (в 80% случаев встречается у детей);
L2 - ОЛЛ с типичными лимфобластами (преобладает у взрослых) и
L3 - ОЛЛ с макролимфобластами по типу лимфомы Беркитта (редкая форма).
14
Иммунологический профиль ОЛЛ
Предшественники В-клеток пре-пре-В-клетки обычный тип пре-В-клетки В-клетки
Предшественники Т-клеток про-тимоциты незрелые (ранние тимоциты) тимоциты зрелые (медуллярные) тимоциты
TdT(+), HLA-DR(+), CD19(±) TdT(+), HLADR(+), CD19(+), CD10(+), CD20(±), TdT(+), HLA-DR(+), CD19(+), CD10(+), CD20(+), цитоплазматические mu(+) TdT(+), HLADR(+), CD19(+), CD20(+), Sig(+)
TdT(+), CD7(+), CD2(±), CD71(+), CD38(+), cCD3(+) TdT(+), CD7(+), CD5(+), CD2(±), CD71(+), CD38(+), cCD3(+) TdT(+), CD7(+), 
CD5(+), CD2(±), CD38(+), cCD3(+), sCD3(+), CD1(+), CD4(±), CD8(±) TdT(+), CD7(+), CD5(+), CD2(+), CD38(±), cCD3(+), sCD3(+), CD4(±), CD8(±) 
15
Классификация франко-американо- британской группы экспертов (FAB)
ОНЛЛ (острый нелимфобластный лейкоз):
М 0 - острый недифференцированный лейкоз; М1 и М2 - острый миелобластный лейкоз; МЗ- острый промиелоцитарный лейкоз; 
М4 - острый миеломонобластный лейкоз; 
М5 - острый монобластный лейкоз; 
М6 - острый эритромиелоз;
М7- острый мегакариобластный лейкоз.
16
Иммунологический профиль ОНЛЛ
FABклассификация
М1, М2
МЗ
М4
М5
Мб
М7
Иммунофенотип
HLA-DR(+), CD11b(±), CD13(+), CD14(±), CD15(±), CD33(+)
HLA-DR(-), CD11b(+), CD13(+), CD14C-), CD15(+), CD33(+)
HLA-DR(+), CD11b(+), CD13(+), CD14(+), CD15(±), CD33(+)
HLA-DR(+), CD11b(+), CD13(±), CD14(+), CD15(+), CD33(+) 
гликофорин А (+) 
тромбоцитарный гликопротеин llb/llla (+)
17
REAL-классификация
(Revised Europian-American classification of Lymphoid neoplasms),
пересмотренная (Европейско-Американская) классификация лимфоидных гемобластозов
•Пре-В-клеточные опухоли
♦Пре-В-лимфобластный лейкоз/лимфома
•Пре-Т-клеточные опухоли
♦Пре-Т-лимфобластный лейкоз/лимфома
•Опухоли периферических В-клеток
♦хронический лимфолейкоз/лимфома из малых лимфоцитов
♦Лимфоплазмоцитарная лимфома
♦Лимфома из плащевых клеток
♦Фолликулярная лимфома
♦Лимфома из клеток краевой зоны
♦Волосатоклеточный лейкоз
♦Плазмоцитома/миелома плазмоцитарная
♦ Диффузная лимфома из больших лимфоцитов
♦Лимфома Беркетта
•Опухоли периферических Т-клеток и NK-клеток
♦Т-клеточный хронический лимфолейкоз
•♦ Лейкоз из крупных зернистых лимфоцитов
♦Грибовидный микоз и синдром Сезари
•♦ Т-клеточная лимфома
♦Ангиоиммунобластическая Т-клеточная лимфома
•♦ Ангиоцентрическая лимфома (лимфома из NK- и Т-клеток)
♦Кишечная Т-клеточная лимфома
♦Лейкоз/лимфома Т-клеточная взрослых
♦Анапластическая крупноклеточная лимфома.
18
Цитохимическая характеристика бластных клеток при остром лейкозе
Форма ОЛ 
Цитохимические признаки бластных клеток
пероксидаз |
липиды гликоген |
Неспеци- |
Мукополи |
а кислые |
(PAS- |
фическая |
- |
|
реакция) |
эстераза |
сахариды |
ОЛЛ ОМЛ
ОММЛ 
ОМнЛ
- |
- |
+ |
- |
- |
+ |
+ |
+ |
+ |
- |
+ |
± |
+ |
+ |
- |
+ |
± |
+ |
+ |
- |
ОЭМ |
19 |
|
Варианты ОМЛ (классификация ВОЗ, 1999)
ОМЛ с t(8;21)(q22;q22)
ОМЛ ct(15;17)(q22;q11-12)
Острый миеломонобластный лейкоз
ОМЛ с патологической костномозговой эозинофилией inv (16)(pl3q22) или t(16;16) (p13;q11)
ОМЛ с 11q23 (MLL)дефектами
Острый эритроидный лейкоз
Острый мегакариоцитарный лейкоз
Острый базофильный лейкоз
Острый панмиелоз с миелофиброзом
Острые бифенотипические лейкозы
ОМЛ с мультилинейной дисплазией 
Вторичный ОМЛ. 
20