Волкова_С_А_,_Боровков_Н_Н_Основы_клинической_гематологии

Приложения

тических узлах и т.д.). В легких под действием особого фермента — фибриногеназы или фибринодеструктазы — происходит разрушение фибриногена. Содержание фибриногена в плазме 2–4 г/л, период полураспада — 72–120 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, составляет 0,8 г/л.

Фактор II — протромбин. Протромбин синтезируется в печени при участии витамина K. Содержание протромбина в плазме — около 0,1 г/л, период полураспада — 48–96 ч. Уровень протромбина, или его функциональная полноценность, снижается при эндогенной или экзогенной недостаточности витамина K, когда образуется неполноценный протромбин. Скорость свертывания крови нарушается лишь при концентрации протромбина ниже 40% от нормы.

Фактор III — тканевой тромбопластин. Тканевой тромбопластин представляет собой термостабильный липопротеид, имеется в различных органах — в легких, мозге, почках, сердце, печени, скелетных мышцах. В тканях содержится не в активном состоянии, а в виде предшественника — протромбопластина.

Фактор IV — ионы кальция. В норме содержание фактора IV в плазме составляет 0,09–0,1 г/л (2,3–2,75 ммоль/л). В процессе свертывания он не расходуется, поэтому его можно обнаружить в сыворотке крови. Процесс свертывания остается нормальным даже при снижении концентрации кальция, при котором наблюдается судорожный синдром.

Фактор V — проакцелерин, плазменный AC-глобулин, или

лабильный фактор. Образуется в печени, но, в отличие от других печеночных факторов протромбинового комплекса (II, VII и X), не зависит от витамина K. Легко разрушается. Содержание фактора V

вплазме 12–17 ед./мл (около 0,01 г/л), период полураспада 15–18 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 10–15%.

Фактор VI — акцелерин, или сывороточный AC-глобулин — активная форма фактора V. Исключен из номенклатуры факторов свертывания, признается лишь неактивная форма фермента — фактор V (проакцелерин), который при появлении следов тромбина переходит

вактивную форму.

Фактор VII — проконвертин — конвертин. Синтезируется в печени при участии витамина K. Долго остается в стабилизированной крови, активируется смачиваемой поверхностью. Содержание фактора VII в плазме — около 0,005 г/л, период полураспада 4–6 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 5–10%.

Фактор VIII — антигемофильный глобулин А. Вырабатывается в печени, селезенке, клетках эндотелия, лейкоцитах, почках. Содер-

351

Приложения

жание фактора VIII в плазме 0,01–0,02 г/л, период полураспада 7–8 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 30–35%.

Фактор IX — фактор Кристмаса, антигемофильный глобулин B. Образуется в печени при участии витамина K, термостабилен, длительно сохраняется в плазме и сыворотке крови. Содержание фактора IX в плазме составляет около 0,003 г/л. Период полураспада 7–8 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 20–30%.

Фактор X — фактор Стюарта–Прауэра. Вырабатывается в печени в неактивном состоянии, активируется трипсином и ферментом из яда гадюки. K-витаминозависим, относительно стабилен, период полураспада 30–70 ч. Содержание фактора X в плазме составляет около 0,01 г/л. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 10–20%.

Фактор XI — фактор Розенталя, плазменный предшественник тромбопластина, антигемофильный фактор C. Синтезируется в печени, термолабилен. Содержание фактора XI в плазме — около 0,005 г/л, период полураспада 30–70 ч.

Фактор XII — фактор контакта, фактор Хагемана. Синтезируется в печени, вырабатывается в неактивном состоянии, период полураспада 50–70 ч. Содержание фактора в плазме составляет около 0,03 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Фактор XIII — фибринстабилизирующий фактор, фибриназа,

плазменная трансглутаминаза. Определяется в сосудистой стенке, тромбоцитах, эритроцитах, почках, легких, мышцах, плаценте. В плазме находится в виде профермента, соединенного с фибриногеном. В активную форму превращается под влиянием тромбина. В плазме содержится в количестве 0,01–0,02 г/л, период полураспада — 72 ч. Минимальный уровень, необходимый для гемостаза, 2–5%.

Фактор Виллебранда — антигеморрагический сосудистый фактор. Синтезируется эндотелием сосудов и мегакариоцитами, содержится в плазме и тромбоцитах.

Фактор Флетчера — плазменный прекалликреин. Синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,05 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

Фактор Фитцджеральда — плазменный кининоген (фактор Фложека, фактор Вильямса). Синтезируется в печени. Содержание фактора в плазме составляет около 0,06 г/л. Кровоточивость не возникает даже при очень глубоком дефиците фактора (менее 1%).

352

Приложения

Приложение 9. Оценка соматического статуса пациента с онкогематологическим заболеванием

еБолезни верхних отделов ЖКТ (пищевод, желудок, 12-перстная кишка, желчный пузырь, поджелудочная железа) исключая диабет

оПсихиатрическо-поведенческие заболевания (депрессия, тревога, возбуждение, психоз, но не деменция)

353

ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Кглаве 1

1.ДОСТОВЕРНАЯ ИНФОРМАЦИЯ ОБ ЭРИТРОЦИТЕ:

1)безъядерная клетка, имеющая форму двояковогнутого диска;

2)продолжительность жизни 90–120 дней;

3)продолжительность жизни 60–120 дней;

4)основная функция — транспорт дыхательных газов О2, СО2;

5)синтезирует 30% от общего количества гемоглобина в клетке.

2.ДОСТОВЕРНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О РЕТИКУЛОЦИТЕ:

1)молодой безъядерный эритроцит;

2)незрелый эритроцит;

3)производит до 30% от общего количества гемоглобина;

4)размер 6–7 мкм;

5)находится в течение одного дня в костном мозге и в периферической крови.

3.ДОСТОВЕРНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ЛЕЙКОЦИТАХ:

1)гетерогенная группа ядросодержащих клеток периферической

крови;

2)отвечают за функцию невосприимчивости к чужеродным антигенам;

3)реализуют функцию иммунитета посредством фагоцитоза;

4)нормальное количество в периферической крови 4,0–11,0 тыс./мкл;

5)продолжительность жизни 8 ч.

4.ДОСТОВЕРНАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ТРОМБОЦИТАХ:

1)участвуют в процессах свертывания крови и фибринолиза;

2)обеспечивают ангиотрофическую функцию;

3)продолжительность жизни 8 суток;

355

Тестовые задания

4)продолжительность жизни 8 ч;

5)являются клетками крови особо малого размера.

5.ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ ОРГАНЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ:

1)костный мозг;

2)желточный мешок;

3)фетальная печень;

4)селезенка;

5)пейеровы бляшки ЖКТ.

6.В НОРМЕ МИЕЛОПОЭЗ У ВЗРОСЛЫХ ПРОИСХОДИТ:

1)в селезенке;

2)желтом костном мозге;

3)красном костном мозге;

4)лимфатических узлах.

7.ЦЕНТРАЛЬНЫЕ ОРГАНЫ ЛИМФОПОЭЗА:

1)тимус;

2)лимфатические узлы;

3)селезенка;

4)костный мозг;

5)пейеровы бляшки ЖКТ.

8.ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ОРГАНЫ ЛИМФОПОЭЗА:

1)тимус;

2)лимфатические узлы;

3)селезенка;

4)костный мозг;

5)пейеровы бляшки ЖКТ.

9.ИММУНОЛОГИЧЕСКИЙ МАРКЕР ГСК:

1)CD34;

2)CD23;

3)CD43;

4)СD25;

5)CD5.

10.АНЕМИЯ — ПЕРВОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ ПРИ ДЕФИЦИТЕ:

1)железа;

2)аскорбиновой кислоты;

3)кобаламина;

356

Тестовые задания

4)фолиевой кислоты;

5)меди.

11.ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ МУЖЧИН:

1)25 мг/кг;

2)35 мг/кг;

3)50 мг/кг;

4)70 мг/кг.

12.ОБЩЕЕ КОЛИЧЕСТВО ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ ЖЕНЩИН:

1)25 мг/кг;

2)35 мг/кг;

3)50 мг/кг;

4)75 мг/кг.

13.КОБАЛАМИН — ВИТАМИН В12 — УЧАСТВУЕТ В ПРОЦЕССАХ:

1)обеспечения нормобластического кроветворения;

2)предотвращения накопления токсичной аминокислоты гомоцистеина;

3)обеспечения нормального обмена жирных кислот в нервной

ткани;

4)предотвращения дефектов нервной трубки в период внутриутробного развития;

5)синтеза ДНК.

14.ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА НЕОБХОДИМА ДЛЯ ПРОЦЕССОВ:

1)нормобластического кроветворения;

2)предотвращения накопления токсической аминокислоты гомоцистеина;

3)нормального обмена жирных кислот в нервной ткани;

4)предотвращения дефектов нервной трубки у плода в период внутриутробного развития;

5)репликации ДНК.

15.ГЕМОСТАЗ ОБЕСПЕЧИВАЕТ:

1)купирование кровотечений в сосудах любого калибра;

2)сохранение жидкого состояния циркулирующей крови;

3)остановку кровотечений посредством тромбообразования;

357

Тестовые задания

4)восстановление целостности сосудистой стенки и кровотока;

5)купирование кровотечений при повреждении капилляров и артериол.

Кглаве 2

1.ОБЪЕКТЫ ДЛЯ МОРФОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ С КОЛИЧЕСТВЕННЫМ ПОДСЧЕТОМ КЛЕТОК И ИХ КАЧЕСТВЕННОЙ ОЦЕНКОЙ:

1)периферическая кровь, полученная методом венепункции;

2)костный мозг, полученный методом аспирационной биопсии;

3)костный мозг, полученный методом трепанобиопсии;

4)спинномозговая жидкость, полученная методом люмбальной пункции;

5)ткань лимфатического узла.

2.ПРЕИМУЩЕСТВА АНАЛИЗАТОРНОГО КЛИНИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ КРОВИ ПЕРЕД МАНУАЛЬНЫМ:

1)подсчет эритроцитарных индексов;

2)подсчет процентного и абсолютного содержания каждого из видов лейкоцитов;

3)исключение «человеческого» фактора в подсчете исследуемых параметров;

4)возможность выявить уникальные изменения морфологии клеток крови;

5)подсчет тромбоцитарных индексов.

3.ПОЛНЫЙ КЛИНИЧЕСКИЙ АНАЛИЗ КРОВИ ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ:

1)анемию и степень ее тяжести;

2)морфологический тип анемии;

3)качественные изменения различных типов лейкоцитов;

4)количественные изменения тромбоцитов;

5)качественные изменения тромбоцитов.

4.ОПУХОЛЕВОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ГЕМОПОЭЗА МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ В СЛУЧАЕ:

1)трехростковой цитопении (анемии, нейтропении, тромбоцитопении);

358

Тестовые задания

2)появления незрелых клеток в лейкоцитарной формуле;

3)повышения абсолютного количества зрелых клеток крови;

4)анемии со значительным повышением MCV;

5)анемии со значительным снижением MCV.

5.ПОДСЧЕТ МИЕЛОГРАММЫ ПОЗВОЛЯЕТ:

1)оценить клеточность пунктата по абсолютному количеству миелокариоцитов и мегакариоцитов;

2)определить наличие патологических клеток в пунктате;

3)установить диагноз заболевания крови;

4)подсчитать количество клеток каждой линии дифференцировки (гранулоцитопоэза, эритропоэза, лимфопоэза, моноцитопоэза);

5)определить наличие признаков дисплазии кроветворения.

6.ЦИТОХИМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ОСУЩЕСТВЛЯЮТ В ЦЕЛЯХ:

1)дифференциации бластных клеток при остром лейкозе (миелобласты, монобласты, эритробласты, лимфобласты);

2)выявления сидеробластов и сидероцитов;

3)уточнения морфологии клеток крови и костного мозга;

4)идентификации ГСК;

5)дифференциации В- и Т-лимфоцитов.

7.ОБЪЕКТЫ ГИСТОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ:

1)костный мозг, полученный посредством аспирационной био-

псии;

2)костный мозг, полученный посредством трепанобиопсии подвздошных костей;

3)ткань лимфатического узла, полученная посредством эксцизионной биопсии;

4)ткань селезенки, полученная посредством пункционной био-

псии;

5)ткань печени, полученная посредством пункционной био-

псии.

8.АБСОЛЮТНЫЕ ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ОСУЩЕСТВЛЕНИЯ ТРЕПАНОБИОПСИИ:

1)низкая клеточность пунктата костного мозга;

2)острый лейкоз;

3)подозрение на опухолевое поражение костного мозга с очаговой инфильтрацией опухолевыми клетками;

359

Тестовые задания

4)отказ больного от пункции костного мозга;

5)«неясный» диагноз.

9.МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ/ГИСТОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ КОСТНОГО МОЗГА ПОЗВОЛЯЕТ:

1)оценить состояние костной, соединительной, жировой и гемопоэтической тканей;

2)приготовить длительно хранящиеся препараты костного мозга;

3)определить наличие признаков дисплазии кроветворения;

4)дифференцировать варианты острых лейкозов;

5)дифференцировать тип инфильтративного роста опухоли.

10.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ИММУНОФЕНОТИПИРОВАНИЯ МЕТОДОМ ПРОТОЧНОЙ ЦИТОФЛЮОРИМЕТРИИ:

1)диагностика лимфопролиферативных заболеваний;

2)диагностика хронических миелопролиферативных лейкозов;

3)диагностика острых лейкозов;

4)диагностика иммунодефицитов;

5)диагностика солидных опухолей.

11.ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ИММУНОГИСТОХИМИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ:

1)иммунофенотипирование опухолей кроветворной и лимфоидной тканей;

2)уточнение вероятного источника метастазирования;

3)диагностика иммунокомплексных и аутоиммунных заболе-

ваний;

4)поиск инфекционных агентов (токсоплазма, микобактерии, хламидии, вирусы и др.);

5)определение объема опухолевых клеток в организме.

12.СТАНДАРТНАЯ ЦИТОГЕНЕТИКА В МЕТАФАЗНЫХ ПЛАСТИНКАХ ПОЗВОЛЯЕТ:

1)описать кариотип гемопоэтической клетки;

2)обнаружить диагностические, вариантные и дополнительные перестройки хромосомного аппарата клетки;

3)обеспечить наличие достаточного количества митозов и высокого качества метафазных пластинок;

4)оценить цитогенетический ответ заболевания на лечение.

13.ПЦР В РЕАЛЬНОМ ВРЕМЕНИ ПОЗВОЛЯЕТ:

360