Лекция / Геморрагические диатезы
.pdf
ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ
При гемартрозах показана пункция суставов с аспирацией крови, с последующим введением в сустав кортикостероидов.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) – это системное заболевание, вызванное генерализованным воспалением мелких сосудов, артериол, мелких капилляров, а также периваскулярный отек с клеточной инфильтрацией нейтрофилами и эритроцитами, клинические проявления которого чаще бывают острыми с одновременным возникновением целого ряда симптомов: характерной сыпи, иногда сопровождающиеся ангионевротическими отеками, суставного синдрома, абдоминального синдрома и поражением почек с разной частотой и степенью.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ
Заболевание встречается у детей во всех возрастных группах (чаще 2–8 лет) и регистрируется с частотой 2–2,5 случая на 10 000 детского населения. Мальчики болеют чаще, чем девочки (2 : 1). Заболеваемость выше в весенний и зимний периоды.
это иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента
Классификация ГВ (по Г. А. Лыскиной):
4.Степень тяжести:
1.Форма (эволюция) болезни: – легкая: общее состояние удовлетворительное,
–начальный период;
–ремиссия;
–рецидив.
2.Клинические формы:
– простая;
– смешанная.
3.Клинические синдромы:
– кожный;
– суставной;
– абдоминальный;
– почечный.
необильные высыпания, возможны артралгии;
–среднетяжелая: общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче);
–тяжелая: общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.
5. Характер течения:
–острое (до 2 месяцев);
–затяжное (до 6 месяцев);
–хроническое (рецидивирующее).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГВ
ТИПИЧНЫЙ КОЖНЫЙ СИНДРОМ
симметричное расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук
слегка возвышающаяся над кожей пальпируемая папулезно-геморрагическая сыпь иногда с уртикарными элементами.
редко бывает на туловище, шее, животе.
Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового до насыщенно красного, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).
в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями,
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГВ
СУСТАВНОЙ СИНДРОМ:
второй по частоте синдром,
артралгии и артрит преимущественно крупных суставов (коленных и голеностопных),
болезненность, отёк и изменение формы суставов держатся от нескольких часов до нескольких дней.
стойкой деформации суставов с нарушением их функции не бывает.
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГВ
Абдоминальный синдром
Обусловлен отёком и геморрагиями в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Наблюдают почти у 70% детей.
Боли в животе от умеренных до сильных и схваткообразных, не имеют четкой локализации.
Может быть тошнота, рвота, неустойчивый стул, эпизоды кишечного и желудочного кровотечения.
Наличие абдоминального синдрома с начала заболевания, рецидивирующий характер болей требуют совместного наблюдения пациента педиатром и хирургом, так как болевой синдром при геморрагическом васкулите может быть обусловлен как проявлением болезни, так и её осложнением (инвагинация, перфорация кишечника)
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГВ
Почечный синдром
встречается реже (40-60%) и в большинстве случаев не возникает первым
проявляется гематурией различной степени выраженности, реже - развитием гломерулонефрита (Шенлейна-Геноха нефрит), преимущественно гематурической, но возможно и нефротической формы (с гематурией).
ведущий симптом - умеренная гематурия, как правило, сочетающаяся с умеренной протеинурией (менее 1 г/сут).
При остром течении в дебюте заболевания может возникать макрогематурия, не имеющая прогностического значения.
ДИАГНОСТИКА ГВ
Типичный кожно-геморрагический синдром.
В анализе крови возможен лейкоцитоз со сдвигом формулы влево и ускоренная СОЭ.
В коагулограмме отмечается сдвиг в сторону гиперкоагуляции (укорочение времени свертывания крови по Ли–Уайту, АЧТВ), сочетающейся в тяжелых случаях с потреблением антитромбина III.
Значительная активация тромбоцитов (усиление адгезии и агрегации тромбоцитов).
Повышение продуктов деградации фибрина (РФМК).
ЛЕЧЕНИЕ ГВ
Госпитализация. Постельный режим должен соблюдаться весь активный период и далее в течение 5–7 дней после последнего высыпания.
Гипоалергенная диета.
Инфузионная терапия для улучшения реологических свойств крови (реополиглюкин, глюкозо-солевые растворы).
Дизагрегационная терапия (курантил, трентал)
Антикоагулянтная терапия (фраксипарин, фрагмин) - при абдоминальном, почечном синдромах, тяжелом и обширном кожно-геморрагическом синдроме с некрозами.