Нейрохирургия - Иргер

и сообщается с субарахноидальным пространством остальных отделов позвоночного канала (рис. 92).

Грыжевое выпячивание, обычно располагающееся по средней линии в пояснично крестцовом отделе позвоночника (реже в пояснично грудном), колеблется по величине от грецкого ореха до головки новорожденного. Часто оно увеличивается с возрастом и нередко сопровождается истончением и некрозом покровов грыжи с образованием ликворных свищей.

Выраженность неврологических симптомов зависит от степени поражения спинного мозга и его корешков. При локализации грыжи в пояснично крестцовом отделе появляются признаки поражения нижних отделов спинного мозга и корешков конского хвоста: вялые парезы и параличи нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации крестцовых и, реже, поясничных корешков, нарушение функций тазовых органов вплоть до недержания мочи и кала.

Если нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при мозговых грыжах производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в позвоночный канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках позвонков закрывают мышечно фасциальной пластинкой — для этого по соседству выкраивают лоскут фасции с мышечным слоем, поворачивают его на 180° внутрь и сшивают над костным дефектом, что предотвращает образование нового грыжевого выпячивания (рис. 93). Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

3.Скрытая расщелина позвоночника без грыжевого выпячивания. Чаще всего локализуется в пояснично крестцовом отделе позвоночника. На рентгенограммах в большинстве случаев представляется в виде незаращения дужки Si или L5, не вызывающего неврологической патологии, и не подлежит лечению. В некоторых случаях появляется болевой синдром типа пояснич но крестцового радикулита и лишь изредка встречаются тазовые расстройства.

Г л а в а XIV

КРАНИОСПИНАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ

Краниоспинальные опухоли — внутричерепные и внутрипоз воночные опухоли, проходящие через затылочное отверстие, верхний полюс которых находится в задней черепной ямке, а

303

нижний — в позвоночном канале. Исходным местом роста опухоли в одних случаях может быть область затылочного отверстия с дальнейшим распространением опухоли вверх и вниз. В другом случае опухоль задней черепной ямки по мере своего роста спускается в позвоночный канал. Иногда внутрипозвоноч ная опухоль шейной области прорастает в заднюю черепную ямку. С практической точки зрения целесообразно придержи-

1. Внутристволовые (интрабульбарные) опухоли, распространяющиеся в шейный отдел спинного мозга, которые при исходном росте в спинном мозге носят название интрамедуллярно бульбарных. Эта группа опухолей (в большинстве случаев глиомы и эпендимомы) по существу является неоперабельной. Показания к паллиативному вмешательству — декомпрессии — возникают только при повышении внутричерепного давления или затруднении ликвороциркуляции на уровне затылочного отверстия.

2. Опухоли, располагающиеся за пределами ствола и верхних сегментов спинного мозга и вызывающие только их сдав ление. В большинстве случаев возможно удаление опухолевого узла. К этой группе опухолей относятся: а) опухоли мозжечка или IV желудочка, распространяющиеся вниз вдоль шейного отдела спинного мозга (ангиоретикулемы, астроцитомы, медул лобластомы, эпендимомы); б) менингиомы или арахноидэндоте лиомы, местом исходного роста которых является твердая мозговая оболочка задней черепной ямки или области шейного отдела спинного мозга; в) невриномы, исходящие из корешков нижней группы черепных нервов или верхних корешков спинного мозга.

3. Метастатические опухоли краниоспинальной локализации. Клиническая картина и течение заболевания в первую очередь зависят от исходного роста опухоли, направления ее роста, соотношения объема различных отделов опухолевого узла с образованиями черепа и спинномозгового канала. Так, например, при первичной опухоли задней черепной ямки на первый план выступают синдромы повышения внутричерепного давления, нарушения ликвороциркуляции, поражения стволовых и мозжечковых систем, в то время как спинальные симптомы могут отсутствовать или проявляться в поздней стадии развития опухолевого процесса. Наоборот, при первичной опухоли верхних сегментов спинного мозга четко проявляются симптомы поражения этого отдела и его корешков, но отсутствуют локальная заднечерепная симптоматика и нарушения ликвороциркуляции. В начальной стадии развития экстрамедуллярной спинобуль барной опухоли обычно возникают односторонние или, реже, двусторонние боли в шейно затылочной области, а иногда развивается перекрестный парез конечностей. В некоторых случаях»

304

обычно при интрамедуллярных опухолях, возникает тетрапарез. Заднечерепная симптоматика и признаки нарушения ликворо циркуляции обычно проявляются в тот период, когда спино бульбарная опухоль в достаточной степени затрудняет ликво роциркуляцию в области затылочного отверстия или, распространяясь вверх, вызывает блокаду отверстия Мажанди и сдав ление нижних отделов продолговатого мозга.

Лечение. Единственным эффективным средством является оперативное вмешательство, поэтому противопоказания к нему должны быть сведены к минимуму и ограничиваться лишь теми случаями, когда нельзя рассчитывать на полное или даже частичное удаление опухоли или успешность декомпрессии. Как правило, пользуются срединным разрезом, проведенным от наружного затылочного бугра до остистого отростка Cs б. Размеры удаляемого участка затылочной кости и пределы ламинэкто мии зависят от локализации и объема опухоли. Твердая мозговая оболочка должна быть широко раскрыта; при этом очень важным является ее рассечение в области миндалин мозжечка и большой затылочной цистерны. Опухоли мозжечка и IV желудочка удаляют с соблюдением описанных выше условий (см. с. 163), а идущая вниз вдоль спинного мозга часть опухоли после рассечения арахноидальной оболочки обычно легко отделяется от мозга и ее извлекают без особых затруднений. Менингио мы, расположенные по задней или боковой поверхности мозга, удаляют по возможности с иссечением пораженного участка твердой мозговой оболочки или с коагуляцией этого участка. Расположенные сзади нлн сбоку от мозга невриномы после рас-

Г л а в а XV

ОПУХОЛИ И СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЗВОНОЧНИКА И СПИННОГО МОЗГА

ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА

С патологоанатомической точки зрения к опухолям спинного мозга относятся новообразования, исходящие из его вещества. С клинической точки зрения в эту группу включают и первичные и метастатические опухоли, исходящие из мягких тканей и локализующиеся в эпи и субдуральном пространстве. От опухолей спинного мозга следует отличать первичные или метастатические опухоли позвонка, врастающие в позвоночный канал, сдавливающие мозг и его корешки, а также расположенные в пределах позвоночного канала гранулемы (ту

беркуломы, гуммы, лимфограну лемы, неспецифические гранулемы), холестеатомы и вызванные цистицерками и эхинококками паразитарные кисты, сдавливающие спинной мозг или его корешки.

В неврологических и нейрохирургических стационарах опухоли спинного мозга встречаются нередко. Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга выражается примерно 1 : 6.

Опухоли спинного мозга делятся на интрамедуллярные, возникающие в веществе спинного мозга, и экстрамедуллярные, развивающиеся из образований, окружающих спинной мозг (корешки, сосуды, оболочки, эпи дуральная клетчатка). В свою очередь экстрамедуллярные опухоли делятся на субдуральные (расположенные под твердой мозговой оболочкой) и эпиду ральные (расположенные над этой оболочкой). Среди первичных опухолей спинного мозга преобладают экстрамедулляр-

ные; из них субдуральные встречаются примерно в 272 раза чаще эпидуральных.

Большинство экстрамедуллярных опухолей составляют ме нингиомы (арахноидэндотелиомы) и невриномы, а из интраме дуллярных опухолей чаще встречаются эпендимомы и значительно реже — другие глиомы (астроцитомы). Реже наблюдаются ангиомы и гемангиомы, саркомы и гранулемы. В пожилом возрасте часто встречаются метастазы рака. Очень важно правильно оценить опухоль по ее макроскопическому виду, так как это нередко определяет характер оперативного вмешательства.

к опухолям оболочечно сосудистого ряда, исходят из мозговых

306

оболочек или их сосудов и чаще всего плотно фиксированы к твердой мозговой оболочке. Их радикальное удаление в этих случаях возможно только при дополнительном иссечении пораженной твердой мозговой оболочки в пределах здоровой ткани. В большинстве случаев опухоль имеет размеры вишни, ее бугристая поверхность обращена к сдавленному спинному мозгу. В других случаях, особенно при расположении в области конского хвоста, опухоль достигает значительно больших размеров. Отделить опухоль от поверхности спинного мозга без повреждения его удается без особого труда.

Среди экстрамедуллярных опухолей спинного мозга неври номы занимают второе место после менингиом, составляя примерно 40%. Невриномы, развивающиеся из шванновских элементов корешков спинного мозга, представляют собой плотной консистенции опухоли, обычно овальной формы, окруженные тонкой и блестящей капсулой. При локализации в субдураль

представляет трудностей. Часто опухоли срастаются в соседними корешками, но обычно их удается разделить. В ткани неврином часто обнаруживаются регрессивные изменения с распадом и образованием кист различной величины.

По данным нейрохирургического отделения клиники нервных болезней 1 Московского медицинского института, за период с 1963 по 1977 г. среди 510 оперированных опухоли спинного мозга локализовались в шейной области у 23%, в грудной — у 40%, в области эпиконуса — конуса — у 21% ив области конского хвоста — у 16%.

Иногда невриномы прорастают вдоль корешка через межпозвоночное отверстие, и тогда опухоль принимает форму песочных часов, при которой одна часть опухоли расположена внутри позвоночного канала (интравертебрально), а другая — вне его (экстравертебрально) (рис. 95). По данным указанного выше нейрохирургического отделения, это было выявлено в 8% всех внутрипозвоночных опухолей. При сочетании интра и экс травертебрального расположения опухолевых узлов на шейном уровне, объединенных перешейком в межпозвоночном отверстии дооперационный диагноз основывается на: 1) выявлении симптомов компрессии спинного мозга; 2) рентгенологически установленном расширении соответствующего уровню опухоли межпозвоночного отверстия и эрозии прилегающих костных образований; 3) возможности в относительно редких случаях пальпировать экстравертебральный узел на шее.

Для выработки правильной операционной тактики особенно важно своевременное дооперационное уточнение диагноза при расположении этих опухолей в грудном отделе, когда один

.

ские симптомы лишь одного из опухолевых узлов, который под* лежит удалению оперативным путем.

При клинической картине опухоли спинного мозга или его корешков необходимо выяснить у больного, не замечал ли он подкожных опухолевидных образований, и путем ощупывания кожи и подкожной клетчатки исключить или подтвердить системный нейрофиброматоз Реклингаузена. В последнем случае, почти как правило, можно диагностировать и внутрипозво ночную невриному; при этом нельзя исключить возможность и других внутрипозвоночных неврином, не проявляющихся клинически в данной стадии заболевания.

Опухоли глиомного ряда (эпендимомы и астроцитомы, редко олигодендроглиомы, мультиформные глиобластомы и медул лобластомы) составляют около 80% всех интрамедуллярных опухолей; они развиваются преимущественно в сером веществе и растут главным образом в вертикальном направлении. Макроскопически в области локализации опухоли спинной мозг веретенообразно утолщен. Иногда опухоль прорастает на поверхность мозга, просвечивая через мягкую мозговую оболочку в виде серого участка, а в единичных случаях врастает в суба рахноидальное пространство. Эпендимомы, основным элементом которых являются полигональные безотростчатые клетки, развиваются из эпендимы центрального канала и хорошо отграничены от окружающей ткани. Эпендимомы, возникающие из эпендимарных клеток конечной нити, располагаются среди корешков конского хвоста, иногда достигают больших размеров и с клинической точки зрения могут рассматриваться как экстрамедуллярные опухоли, подлежащие радикальному удалению. При остальных формах интрамедуллярных опухолей (за исключением эпендимом, см. с. 317) успешное радикальное удаление невозможно.

Протоплазматические астроцитомы состоят из многоотрост чатых глиальных клеток с прослойками фибрилл, возникают в сером веществе и склонны к кистозному перерождению. Фибриллярные астроцитомы, состоящие из сети фибрилл с включенными в них клетками и тонкостенными сосудами, развиваются лреимущественно в белом веществе спинного мозга.

Н е в р о л о г и ч е с к а я к а р т и н а опухолей спинного мозга складывается из прогрессивно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга или корешков конского хвоста, механической блокады субарахноидального простран-

является следствием его сдавления опухолью, истончения и атрофии спинного мозга, оттеснения его с образованием дефекта

309

на ограниченном пространстве. При интрамедуллярных опухолях этот синдром обусловлен сдавлением изнутри макроскопически утолщенного мозга, нередко с прорастанием мозговой ткани опухолевыми элементами. Если давление опухоли на нервные клетки и волокна возрастает, в них вначале возникают функционально динамические нарушения с блокадой проведения импульсов, а затем необратимые микроструктурные изменения с отеком и дегенерацией нервных клеток и волокон в нисходящих и восходящих системах.

Прогрессирование синдрома поперечного поражения мозга продолжается на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий, выражаясь двигательными, чувствительными, тазовыми и трофическими нарушениями. Острое развитие или усиление этого синдрома при экстрамедуллярных опухолях иногда наблюдается непосредственно после спинномозговой пункции с извлечением жидкости в связи со смещением опухоли, ее «вклинением> в нижележащее пространство и усилением сдавления мозга. При интрамедуллярных опухолях синдрома вклинения не бывает.

По мере роста опухоли и сдавления спинного мозга постепенно развивается ч а с т и ч н а я или п о л н а я блокада с у б а р а х н о и д а л ь н о г о п р о с т р а н с т в а с прекращением свободной ликвороциркуляции на уровне блокады. В результате ликвор, расположенный выше уровня блокады, не имеет оттока книзу и оказывает дополнительное давление на опухоль и прилегающие к ней отделы спинного мозга. Это в свою очередь усугубляет синдром поперечного поражения спинного мозга. Особенно ярко это проявляется при извлечении ликвора путем поясничного прокола, когда развивается синдром вклинения. Для определения блокады производят поясничный прокол и ликвородинамические пробы, а для определения уровня блокады вводят в субарахноидальное пространство контрастные вещества, выявляя уровень их задержки на рентгенограммах, или радиоактивные вещества, уровень задержки которых определяют с помощью радиометрии. Ликвородинамические пробы заключаются в искусственном подъеме ликворного давления выше опухоли путем сжатия шейных вен пальцами рук (прием Квекенштедта).

Степень и скорость повышения давления в люмбальных отделах субарахноидального пространства определяют манометрическим измерением давления ликвора при поясничном проколе. Отсутствие или недостаточная степень повышения ликворного давления характерны для полного или частичного ликворного блока. Наоборот, при свободной проходимости субарахноидального пространства ликвородинамические пробы нормальны.

Типичным для полного блока является также быстрое и резко выраженное падение ликворного давления в люмбаль*

310

ном отделе при извлечении небольшого количества (5—8 мл) ликвора.

В случае развития блокады в ликворе возникает белково клеточная диссоциация, заключающаяся в повышенном количестве белка при нормальном цитозе. Если содержание белка очень высокое, наблюдается быстрое самопроизвольное свертывание ликвора, собранного в пробирку. При субокципитальной или люмбальной, а иногда и поэтажной пункции (которая безопасна в люмбальном и значительно опаснее в шейном и грудном отделах) выявляется, что над уровнем сдавления мозга количество белка остается нормальным и мало меняется по сравнению с изменениями его ниже блокады. По мере приближения к месту расположения опухоли изменения ликвора нарастают. В большинстве случаев при субдуральной локализации опухоли увеличение белка обычно более значительное, чем при эпидуральной. Примерно в Уз—Уз случаев полной блокады обнаруживается также ксантохромия, т. е. окрашивание ликвора в желтоватый или желтовато розовый цвет вследствие гемолиза эритроцитов из вен опухоли или сдавленных вен спинного мозга. При развитии вблизи опухоли реактивного арахноидита в ликворе появляется небольшой плеоцитоз, что чаще наблюдается при субдурально расположенных злокачественных опухолях.

О ч а г о в ы е с и м п т о м ы . Для определения верхнего уровня опухоли наибольшее значение имеет локализация корешковых болей и корешковых расстройств, болезненность при перкусси остистого отростка, стационарный уровень проводниковых нарушений чувствительности. Важно исследование сухожильных, периостальных и брюшных рефлексов, выявление парезов, параличей и атрофии мышц. Нижний уровень расположения опухоли определить труднее, чем верхний. Для этого важно исследование сухожильных периостальных рефлексов и защитных движений. Выявляется снижение или утрата тех рефлексов, дуги которых проходят через сдавленные сегменты, и, наоборот, повышение тех рефлексов дуги которых находятся ниже расположения опухоли. Защитные рефлексы нижних конечностей удается вызвать с уровня сегментов спинного мозга, находящихся ниже области сдавления опухолью.

При определенных показаниях производят нисходящую или восходящую миелографию, которая визуально выявляет верхний или нижний уровень расположения опухоли. С точки зрения топики поражения нарушения потоотделения, а также ва зо и пиломоторные расстройства имеют меньшее значение, чем двигательные, рефлекторные и чувствительные.

Если опухоль расположена в верхнешейном отделе (G—С4 ), наблюдаются спастические парезы или параличи верхних и нижних конечностей с болями и нарушениями чувствительности корешкового и проводникового характера. При одностороннем поражении диафрагмального нерва может развиться парез

311