Виноградов - Внутренние болезни

иногда далеко отстоят от сердца. Систолический шум наблюдается

ются длительные шумы. Возникновение их связывают с турбулентным кровотоком в аорте и в участках артерий, расположенных дистальнее мест их сужения.

Увеличение объемной скорости кровотока через сосуд. Увеличение кровотока через сосуд может стать причиной как систолического, так и длительного шума. Наиболее известным примером этого является венный шум. По локализации венные шумы можно разделить на шейные и абдоминальные. Ш е й н ы й ( в е н н ы й ) ш у м относится к числу невинных. Он выслушивается и регистрируется на ФКГ без перерыва и во время систолы, и во время диастолы. Этим он отличается от шумов при аортальном и пульмональном стенозах, которые в сочетании с недостаточностью аортального или пульмонального клапанов состоят из систолического и диастолического шумов, отделенных друг от друга промежутком, во время которого не определяется никакого шума. Систолический компонент шума при открытом артериальном протоке громче, а систолический компонент шейного венного шума слабее диастолического. Шейный венный шум лучше всего слышен над медиальным концом ключицы, он усиливается при повороте головы в сторону противоположную стороне, на которой выслушивается. После сдавления яремной наружной вены он исчезает. Переход больного из вертикального положения в горизонтальное сопровождается резким ослаблением, а часто и исчезновением длительного венного шума.

А б д о м и н а л ь н ы й в е н н ы й ш у м выслушивается в области пупка или мечевидного отростка. Он относится к длительным шумам, систолический компонент его сильнее диастолического. Иногда он по непонятным еще причинам уменьшается в интенсивности и может даже исчезнуть на некоторое время полностью. Шум иногда иррадиирует на весьма значительные расстояния, и его можно услышать в области сердца или на спине. Длительный венный шум в эпигастральной области выслушивается также при сдавлении воротной вены опухолью или увеличенным лимфатическим узлом. Изредка источником его оказывается сосудистая опухоль печени.

СИСТОЛИЧЕСКИЙ ШУМ

Число подлежащих распознаванию клинических синдромов заметно уменьшается, если производить отдельно дифференциаль-

вследствие неполного разъединения полостей левого сердца во время систолы. Дифференциальный диагноз митральной недостаточности от болезней и синдромов, перечисленных в приложении XXVI-3, начинается с анализа тонов сердца. Второй тон у здорового человека расщепляется во время вдоха за счет запаздывания его легочного компонента. Выслушивание одного II тона во время выдоха и расщепление его на высоте вдоха позволяет почти уверепно исключить стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной п межжелудочковой перегородки. Оба желудочка сердца при дефекте межпредсердной перегородки получают кровь из сообщающихся между собой предсердий, поэтому широкое расщепление II тона при этой болезни оказывается фиксированным. В случаях тяжелой митральной недостаточности всегда выслушивается III тон сердца. Он может сопровождаться коротким (мезодиастолическим) шумом, который иногда ошибочно принимается за пресистолический шум митрального стеноза.

Систолический шум — почти постоянный спутник митральной недостаточности. Он начинается сразу же после первого тона и продолжается вплоть до начала II тона сердца. Иногда он продолжается после закрытия аортального клапана и оканчивается незадолго до закрытия клапана легочной артерии. Шум митральной недостаточности может иметь одинаковую интенсивность в течение всей систолы, но может заметно усиливаться к концу ее, напоминая систолический шум при аортальном стенозе и дефекте межжелудочковой перегородки. Это наблюдается при разрыве сухожильных хорд. Звук закрытия аортального клапана ослаблен из-за систолического шума. Точно такое же ослабление аортального компонента второго тона обнаруживается при аортальном стенозе.

В случаях хронической митральной недостаточности длительный систолический шум имеет дующий характер, в случаях острой митральной недостаточности он может быть музыкальным. Музыкальный шум митральной недостаточности и проведенный на верхушку сердца музыкальный шум аортального стеноза аускультативно часто не отличаются друг от друга. Форма пульсовой волны в подобных случаях выясняет механизм шума. В некоторых случаях митральной недостаточности шум выслушивается только в первой половине систолы. Вероятно, он вызывается увеличенным

вождается митральной недостаточностью, характерным признаком которой является поздний систолический шум. Он начинается не сразу после первого тона сердца, а в середине или даже только в конце систолы. Можно предполагать, что возникновение позднего систолического шума обусловлено функциональной неполноценностью сосочковых мышц левого желудочка.

772

желудочка в правый. Когда нет легочной гипертонии, шум продолжается в течение всей систолы. Он отличается от систолического шума митральной недостаточности не столько качеством, сколько локализацией. Зона его максимальной интенсивности располагается у левого края грудины чаще в четвертом — пятом межреберье. Систолический шум при больших дефектах межжелудочковой перегородки может быть едва слышимым.

Трикуспидальная недостаточность тоже протекает с шумом, который может продолжаться в течение всей систолы. Он лучше выслушивается слева у основания грудины, но в случаях резкого увеличения правого желудочка хорошо слышен и у верхушки сердца. Он никогда не усиливается в конце систолы. Исследование венного пульса позволяет отличить систолический шум трикуспидальной недостаточности от подобного ему шума митральной недостаточности.

Митральная недостаточность встречается при многих врожденных и приобретенных болезнях сердца, которые отличаются друг от друга по клипическому течению и методам терапии, поэтому в каждом случае необходимо выяснить ее причину. Врожден -

шум в подобных случаях выслушивается с момента рождения или с раннего детства; в анамнезе, нет указаний на перенесенный ревматизм, бактериальный эндокардит. Митральная недостаточность часто является составной частью других врожденных пороков сердца. Митральная недостаточность при синдроме Марфана возникает либо вследствие чрезмерного удлинения сухожильных хорд, либо вследствие миксоматозного перерождения створок клапана. Она не изменяет клиническое течение синдрома. Не изменяется также и течение других врожденных пороков сердца, включающих митральную недостаточность в качестве одаого из своих синдромов. К числу их относятся эндокардиалъный фиброэластоз и эндокардиалъный миофиброз. Приобретенная митральная недостаточность клапанная вызывается анатомической деструкцией

нарушением функции клапана при анатомически неизменных створках и подклапанных структурах.

Р е в м а т и ч е с к и й э н д о к а р д и т — самая частая причина клапанной митральной недостаточности. Чистая митральная недостаточность относится к числу редких последствий ревматического вальвулита. Обычно она сочетается с митральным стенозом. Дифференциальный диагноз между ними может быть поставлен посредством наблюдения за изменениями систолического шума над верхушкой сердца. Систолический шум митральной недостаточности появляется во время острого периода ревматизма. Характерно

773

сохранение этого раннего систолического шума и после окончание острого периода болезни. В случаях ревматизма, которые осложняются развитием митрального стеноза, окончание острого периода болезни сопровождается полным исчезновением шума. Характерная аускультативная картина митрального стеноза появляется только после более или менее длительного отрезка времени, в течение которого тоны сердца оставались чистыми.

З а т я ж н о й с е п т и ч е с к и й э н д о к а р д и т является второй по частоте причиной митральной недостаточности. Бактерии могут колонизировать неизмененный клапан, но особенно часто тромбоязвенный эндокардит развивается на уже измененных створках клапана. Следствием этого является превращение легкой митральной недостаточности в тяжелую. С е п т и ч е с к и й эндо- к а р д и т с локализацией процесса на митральном клапане приводит к появлению характерного систолического шума над верхушкой сердца. У больных с существовавшей ранее митральной недостаточностью отмечается изменение характера уже имевшегося шума. Как появление систолического шума, так и изменениеего характера указывают на прогрессирующую деструкцию клапана и должны рассматриваться как основание для повторных посевов крови с целью выделения культуры.

П о д к л а п а н н а я м и т р а л ь н а я н е д о с т а т о ч н о с т ь , возникает в связи с разрывом или нарушением функции сосочковых мышц и в связи с разрывом его сухожильных хорд. Внезапное появление грубого систолического шума у здорового прежде человека в возрасте обычно свыше 50 лет — типичный анамнестический признак митральной недостаточности, возникший вследствиеразрыва сухожильных хорд. Когда нарушается функция задней створки, возникает грубый систолический шум. Аускультативно он не отличается от систолического шума аортального стеноза. Разрыв сухожильных хорд, удерживающих переднюю створку митрального клапана, приводит к возникновению громкого систолического шума, который нередко хорошо проводится в межлопаточноепространство. Иногда он слышен на голове. Синусовый ритм, наблюдавшийся у больного до заболевания, обычно сохраняется и после возникновения порока сердца. Аускультативно и на ФКГ более чем у половины больных острой митральной недостаточностью удается выявить предсердный ритм галопа.

Острая митральная недостаточность возникает иногда при и н ф а р к т е м и о к а р д а с поражением сосочковых мышц. Чаще поражается задняя сосочковая мышца. Если больной переживает момент разрыва, то у него на фоне астматического состояния удается выслушать грубый систолический шум острой митральной недостаточности. Поражение сосочковых мышц при менее обширных инфарктах сопровождается развитием позднего систолического шума, имеющего на ФКГ обычно ромбовидную форму. Интенсивность и тембр этого шума могут с каждым днем заметно изменяться. Спустя несколько дней после возникновения глум может

774

исчезнуть. Поздний систолический шум нередко выслушивается и записывается также у больных со склеротическим перерождением сосочковых мышц левого желудочка. Первый тон сердца сохраняет свою звучность, тогда как при хронической митральной недостаточности он, как правило, ослаблен.

бежно приводит к митральной недостаточности. Одни авторы называют ее относительной, другие — смешанной. Она часто наблюдается при анемии, артериальной гипертонии, аортальном стенозе, кардиосклерозе, тиреотоксикозе и других болезнях и синдромах. Митральная недостаточность при перечисленных заболеваниях выражена тем ярче, чем тяжелее состояние больного. Аускультативные признаки относительной митральной недостаточности при ухудшении общего состояния больного становятся все более выраженными. Улучшение общего состояния больного под влиянием терапии сопровождается обычно исчезновением мезодиастолического шума, тогда как диастолический шум клапанного митрального стеноза становится более отчетливым. Аускультативная картина митрального стеноза при нарастании сердечной недостаточности становится менее яркой: уменьшается хлопающий характер первого тона, шумы сердца становятся менее интенсивными.

сти, которая может быть легкой или тяжелой. Диагноз можно поставить после выявления признаков обызвествления на рентгенограммах сердца пожилых женщин и старух, не болевших ревматизмом. На эхокардиограмме обызвествление митрального кольца проявляется в виде интенсивной полосы, которая двигается параллельно — движениям задней стенки левого желудочка. Иногда тень обызвествления накладывается на тень задней створки митрального клапана.

Митральная недостаточность обнаруживается в 40—100% случаев с у б а о р т а л ь н о г о с т е н о з а м ы ш е ч н о г о т и п а . По данным ангиокардиографии регургитация крови в этих случаях наступает обычно в конце систолы. Она обусловлена втягиванием передней створки клапана в полость левого желудочка, гипертрофированной медиальной сосочковой мышцей. Окончательный диагноз ставят по данным вентрикулографии или эхокардиографии. Характерными признаками болезни являются гипертрофия межжелудочковой перегородки на эхокардиограмме и харак-

р а л ь н о г о к л а п а н а развивается либо сразу же после операции, либо спустя различные сроки после ее выполнения. Причинами ее являются либо нарушение функции протеза, либо расширение фиброзного кольца клапана. Митральная недостаточность при а н е в р и з м е л е в о г о ж е л у д о ч к а может быть как след-

775

ствием вовлечения в инфаркт сосочковых мышц левого желудочка, так и следствием простого систолического расширения желудочка со смещением непораженных сосочковых мышц. Третьей причиной появления митральной недостаточности является выраженная дилатация левого желудочка.

Трикуспидальная недостаточность возникает вследствие непол-

происхождение. Изредка причиной ее оказывается волчаночный эндомиокардит и карциноидная опухоль. Послеоперационная трикуспидальная недостаточность возникает после комиссуротомии, выполненной по поводу трикуспидального стеноза. В эту же группу можно включить и редкие случаи травматической трикуспидальной недостаточности, развившейся после ранения сердца. В последние годы заметно участилась трикуспидальная недостаточность бактериального происхождения. Обычно она представ-

ся обычно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Легкие случаи этой болезни протекают без цианоза и смешиваются иногда с трикуспидальной недостаточностью.

П о д к л а п а н н а я т р и к у с п и д а л ь н а я н е д о с т а - т о ч н о с т ь может быть вызвана врожденной или приобретенной дисфункцией сосочковых мышц. Эндокардиальпый фиброэластоз является образцом первой, а ишемия или некроз сосочковых мышц—примером второй из указанных возможностей. Нарушение нормальных пространственных отношений между створками клапана и удерживающими их сосочковыми мышцами закономерно появляется при расширении полости правого желудочка. Легочная гипертония является самой частой причиной этого нарушения. Подобный же механизм развития относительной трикуспидальной недостаточности встречается при пульмональном стенозе.

Трикуспидальная недостаточность при кардиомиопатии, анемии и тиреотоксикозе имеет комплексное происхождение. Она возникает как вследствие дилатации правого желудочка, так и под влиянием дистрофических изменений в сосочковых мышцах. Миксоматозное перерождение одной из створок клапана приводит к западанию ее во время систолы в полость правого желудочка и к развитию трикуспидальной недостаточности, которая диагностируется по характерному синдрому среднесистолического тона с позднесистолическим шумом. Относительная трикуспидальная недостаточность является постоянным спутником тяжелой правожелудочковой недостаточности любого происхождения. Особенно часто ее обнаруживают при декомпенсации пороков левого сердца, при кардиомиопатиях, при легочной гипертонии. Клапанная трикуспидальная недостаточность встречается редко.

776

Выраженная гипертрофия правого желудочка приводит к повороту сердца вокруг его оси; левый желудочек при этом оттесняется назад и большая, чем обычно часть передней поверхности сердца оказывается занятой правым желудочком, который иногда образует даже верхушку сердца. Вследствие этого поворота систолический шум трикуспидальной недостаточности лучше всего слышен в третьем и четвертом межреберьях слева у грудины и проводится до верхушки сердца. В случаях менее выраженной гипертрофии правого желудочка систолический шум лучше всего слышен у места прикрепления к грудине мечевидного отростка и в третьем — четвертом межреберьях справа у грудины. В левую подмышечную область он никогда не проводится.

Трикуспидальная недостаточность редко бывает изолированной. В большинстве случаев она сопутствует другому заболеванию или является его осложнением. В клинической картине болезни обычно доминируют симптомы и признаки основной болезни. Присоединение трикуспидальной недостаточности способно все же изменить течение основного заболевания и внести в клиническую картину ряд добавочных признаков. В практической работе часто приходится дифференцировать систолический шум трикуспидальной недостаточности от такого же шума митральной недостаточности. Сравниваемые шумы отличаются друг от друга по иррадиации и изменению интенсивности в зависимости от фаз дыхания. Систолический шум трикуспидальной недостаточности часто усиливается на высоте вдоха, тогда как шум митральной недостаточности становится громче во время выдоха. Выраженность этого признака зависит от-состояния сократительной функции сердца. Чем резче выражена сердечная недостаточность, тем менее отчетливым оказывается усиление систолического шума во время вдоха.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности в левую подмышечную область не проводится даже в тех случаях, когда верхушка сердца образована правым желудочком. В сомнительных случаях систолический шум в предсердечной области следует считать трикуспидальным, если он выслушивается между мечевидным отростком и верхушкой сердца и отсутствует между верхушкой и левой подмышечной областью. Кроме того, систолический шум трикуспидальной недостаточности отличается непостоянством. Он часто меняется в интенсивности у одного и того же больного и может полностью исчезнуть при тяжелой сердечной недостаточности. Шум, возникающий на двустворчатом клапане, отличается большей стабильностью.

Часто возникает необходимость отличить клапанную трикуспидальную недостаточность от относительной. Они отличаются друг от друга не по наличию или отсутствию того или иного признака, а по его выраженности и обратимости. Интенсивная терапия сердечной недостаточности является лучшим методом их разграничения.

777

Систолический шум во втором правом межреберье чаще оказывается проявлением аортального стеноза, характерным признаком которого является препятствие оттоку крови из левого желудочка. В зависимости от локализации препятствия различают стенозы клапанный, надклапанный и подклапанный, а в зависимости от происхождения — врожденные и приобретенные. Самым частым типом аортального стеноза является клапанный. Более чем в половине случаев он встречается одновременно с митральным стенозом. Ревматическая этиология его в этих случаях не вызывает сомнения. Изолированный аортальный стеноз может быть как врожденным, так и приобретенным.

В р о ж д е н н ы й а о р т а л ь н ы й с т е н о з может быть клапанным, надклапанным и подклапанным. Чаще других встречается стеноз, возникший вследствие аномального развития аортального клапана. Различают аортальный стеноз с уникуспидальным, бикуспидальным и трикуспидальным клапанами. О п р и о б р е - т е н н о м а о р т а л ь н о м с т е н о з е говорят в тех случаях, когда характерный систолический шум появляется не при рождении больного, а в более позднем возрасте. Можно выделить два типа приобретенного клапанного аортального стеноза — ревматический

исклеротический. Стеноз аортального отверстия во всех случаях наступает вследствие ограничения подвижности створок клапана из-за развития в них грубой фиброзной ткани или из-за отложения солей кальция. Изолированный аортальный стеноз у лиц пожилого и старческого возраста развивается вследствие фиброза створок клапана, которые хотя и теряют подвижность, но не срастаются друг с другом. Врожденные уникуспидальные и аномальные трикуспидальные клапаны всегда суживают аортальное отверстие, и у ребенка с этими аномалиями с самого рождения выслушивается систолический шум. Створки бикуспидального клапана при рождении нередко бывают хорошо подвижными и не суживают аортального отверстия. С годами они обызвествляются и теряют подвижность. Это приводит к появлению систолического шума

иразвитию аортального стеноза.

Систолический шум является самым частым признаком аортального стеноза. На ФКГ этот шум имеет обычно веретенообразную форму, начинается спустя несколько сотых долей секунды после первого тона сердца и оканчивается до начала аортального компонента второго тона. Во многих случаях выявляется тон изгнания, который предшествует систолическому шуму. С обызвествлением клапана тон изгнания и аортальный компонент второго' тона сердца уменьшаются и могут исчезнуть полностью. Наблюдая одних и тех же больных в состоянии компенсации и декомпенсации, нетрудно убедиться, что длительность и интенсивность, шума определяются не столько тяжестью аортального стеноза, сколько функциональным состоянием левого желудочка. Чем тяжелее декомпенсация порока, тем слабее систолический шум» У больных с тяжелой декомпенсацией нам временами не удава-

778

.лось выслушивать этот шум вследствие, очевидно, малого кровотока через клапан. После восстановления компенсации систолический шум становился ясно слышимым.

В большинстве случаев аортального стеноза систолический шум лучше всего слышен во втором — третьем межреберье справа у грудины. У больных молодого возраста максимальная интенсивность шума отмечается иногда в третьем межреберье слева у грудины или на верхушке сердца. В подобных случаях его нередко принимают либо за шум дефекта межжелудочковой перегородки, либо за шум митральной недостаточности. Предположение о самостоятельной митральной недостаточности кажется тем более вероятным, что к верхушке сердца при аортальном стенозе проводится главным образом высокочастотный компонент систолического шума, вследствие чего шум над верхушкой сердца представляется более высоким по тембру. Иногда он бывает даже музыкальным. Истинная природа этого шума легко выявляется на ФКГ. Хотя этот шум и отличается по тембру от систолического шума над основанием сердца и над каротидными артериями, на ФКГ он оказывается не пансистолическим, как в большинстве случаев митральной недостаточности, а имеет типичную для аортального стеноза веретенообразную форму и начинается после первого тона. Характерный систолический шум при надклапанном аортальном стенозе ж у больных эмфиземой легких лучше выслушивается над сосудами шеи. К верхушке сердца он не проводится.

Систолический шум почти всегда сопровождается дрожанием, которое иногда четко ощущается не только во втором правом межреберье, но и при пальпации каротидных артерий. С развитием сердечной недостаточности систолическое дрожание либо заметно уменьшается, либо полностью исчезает. Как нам неоднократно приходилось убеждаться, систолическое дрожание при подклапанвом аортальном стенозе может быть выражено резче всего либо над верхушкой сердца, либо вдоль левого края грудины. В последнем случае возникает необходимость дифференцировать его от систолического дрожания при дефекте межжелудочковой перегородки. В большинстве случаев аортального стеноза во втором — третьем межреберье слева у грудины удается выслушать негромкий убывающий диастолический шум, который начинается в начале диастолы. Аортальная недостаточность в случаях врожденного аортального стеноза выражена нерезко. Признаки тяжелой аортальной недостаточности указывают либо на присоединение бактериального эндокардита, либо на аортальный стеноз, возникший в связи с перенесенным ревматизмом.

Авторы старых руководств по кардиологии, фонокардиографии и дифференциальному диагнозу внутренних болезней придавали большое значение характеру изменений тонов сердца при аортальном стенозе (Bauer, 1967; Friedberg, 1966). Применение киноангиографии в сочетании с внутрисердечной фонокардиографией по-

779

8волило установить, что громкость второго тона определяется подвижностью лепестков аортального клапана.

По единодушному мнению всех авторов, первый тон сердца при аортальном стенозе ослаблен. После первого тона у большинства больных врожденным клапанным стенозом выслушивается и записывается ранний систолический тон изгнания. Его удается иногда выявить и в случаях гипертрофической кардиомиопатии. При надклапанном аортальном стенозе он никогда не выслушивается. Точно так же он не выслушивается и при клапанном стенозеаорты у стариков. Предсердный ритм галопа выслушивается нетолько при всех типах аортального стеноза, но и при многих других заболеваниях. Желудочковый ритм галопа встречается при всех типах аортального стеноза. Появление его указывает на развитие левожелудочковой недостаточности.

Аортальный стеноз часто приводит к изменению размеров т конфигурации сердца и восходящей аорты. Эти изменения выражены весьма умеренно. Даже при существовании тяжелого стеноза часто отмечается только незначительное увеличение сердца за счет гипертрофии левого желудочка. Значительное увеличение размеров сердца наблюдается только при сочетании аортального стеноза с недостаточностью клапана и при аортальном стенозе, осложненном присоединением артериальной гипертонии или сердечной недостаточности. Если удается исключить митральный порок сердца, то тяжесть аортального стеноза может быть вполне надежно определена по величине левого предсердия. Восходящая аорта при клапанном стенозе слегка расширяется в средней трети, В случаях надклапанного стеноза восходящая часть аорты не изменяется, а при диффузной гипоплазии аорты поперечный размер ее оказывается даже меньше нормы. Почти во всех случаях клапанного стеноза аорты у больных старше 40 лет обнаруживаются признаки обызвествления аортального клапана. Створки клапана при подклапанном и надклапанном аортальных стенозах никогда не обызвествляются.

Нормальная или малоизмененная ЭКГ у взрослого встречается при аортальном стенозе с нерезко или умеренно выраженной гипертрофией левого желудочка. Даже тяжелые стенозы аорты у детей могут не сопровождаться изменениями ЭКГ вследствие, вероятно, поворота сердца вокруг своей оси и недостаточного времени для появления выраженной гипертрофии левого желудочка. Признаки выраженной гипертрофии и перенапряжения левого желудочка указывают не только на довольно тяжелый стеноз, но и на существование ишемии и рубцовых изменений в субэндокардиальных областях левого желудочка сердца.

Таким образом, основными признаками синдрома являются: громкий систолический шум над аортой с иррадиацией его низкочастотной составляющей в сонные артерии, а высокочастотной — на верхушку сердца и локализованное расширение восходящей аорты. Диагностические трудности ощущаются в начальной стадии

780