Основы ССХ, пороки (Бокерия Л.А.)

город, то получилась бы большая страна. Если это так, то учение о хирургии сердца выдер­ жало время, а люди, которые имели к нему отношение, отдали свои жизни очень нужному и светлому делу. Дело это продолжается, потому что каждые сутки в мире делается 2 тыся­ чи операций на открытом сердце, а вообще всех операций на сердце в течение года произ­ водится почти 2 миллиона - впечатляющая цифра. А что же учение о хирургии сердца? Можно ли всю эту немыслимую массу открытий, разработок и внедрений выстроить в еди­ ную систему? Смею предположить, что сегодня нет даже компьютеров, способных это «пе­ реварить». Но посмотрите, как активно переплетаются идеи разных лет и даже эпох в во­ просах диагностики, лечения и выхаживания больного. Сегодня можно встретить больного с искусственными клапанами в сердце или с корригированным сложнейшим врожденным пороком сердца, с имплантируемым кардиовертером-дефибриллятором, ко­ торый располагает и функциями ЭКС. Такому больному вполне могла бы быть выполнена

ииирацил и услииилл. *icivycci и с п и ш и н р и и и и и р и щ е ш т и глубокой г и п о т е р м и и с nyj^Ji\^/\y I\J

щей остановкой кровообращения. Каждый из названных элементов - результат удивитель­ ного прозрения человеческого мозга, но, что более ценно, - ставший серьезным научным

достижением системы знаний о сердце человека и его возможностях».

Хотелось бы только к этому добавить, что паши великие предшественники и учителя

А. П. Бакжв. П. И. Гшшпппшй. пггп нага коллектив впггли пчгнм йолыттпм шшл п гштш»

тмс сердецно-сосудистои хирургии. Учение пп йтпи спегплалыюсти невозможно шшиоолпц пс опираясь пп историческим и сопремсппмй оптят гтятттего Центра.

литература

1.norcucnrtfrrticnjj. f*4. И( itvt ( I mi ii ни: гслопоойращепис. - М.. 13б4.

2. Бураковский В. И. Осложнения после операции на открытом сердце. - М., f 972.

3.Бураковский В. И. Первые шаги. Запись кардиохирурга. - М.. 1988.

4.Бураковский В. И., БокерияЛ. А. Гипербарическая оксигенация в сердечно-сосудистой хирургии. - М., 1974.

5.Бураковский В. И., Гублер Е. В. // Всесоюзный съезд хирургов, 26-й: Труды. - М., 1956. - С. 177-183.

6.Демихов В. П. II Там же. - С. 649-652.

7.Мешалкин Е. Н., Лшпасова Е. Е., Ломиворотов В. Н., Караськов А. М. // История сердечно-сосудистой хирургии / Под ред. Л. Л. Бокерия. - М., 1997.

8.Подрез А. Г. // Врач. - 1898. -Т. 26. - С. 749-758.

9.Сироткина М. Г., Гуткин В. С, Брюхоненко С. С. Серия: Выдающиеся деятели отечественной медицины и здравоохранения. - М., 1972. - С. 95.

10.ТеребиискийН. Н. // Всесоюзный съезд хирургов, 26-й: Труды. - М., 1956. - С . 207.

11.ЭккН. В. II Воен.-мед. журн. - 1877. - С. 1-30.

12. Barnard С. / / S o u t h Afr. med. J . - 1967.-Vol. 41 . - P. 1271-1274.

13.Barnard C, LosmanF. 11 Ibid. - 1975. -Vol. 49. - P. 303-312.

14.Bernliard W. F, LitwtnS., Williams B. 11 Amer. J. Surg. - 1972. -Vol. 123. - P. 451-460.

15.Bigelow W. Cold I Iearts: the Story of I Iypothermia and the Pacmaker in Heart Surgery. - Toronto, 1984.

16.Bigelow W. // История сердечно-сосудистой хирургии / Под ред. Л. А. Бокерия. - М., 1997.

17.Bigelow W., Lindsay W., Greenwood W. 11 Ann. Surg. - 1950. -Vol. 132. - P. 849-866.

18.BlalockA., Taussig H. I/ J. Amer. med. Assoc. - 1945. -Vol. 128. - P. 189-202.

22.CobbF, BlumenscheinS., Sealy W. et al. // Circulation. - 1968. -Vol. 38. - P. 1018-1029.

23.Culler K, LevineS. 11 Boston med. surg. J . - 1923. -Vol. 188. - P. 1023-1027.

24.De Bakey M. 11 Amer. J. Cardiol. - 1971. - Vol. 27. - P. 3-11.

25.Forssmann W. 11 Klin. Weochennschr. - 1929. - Bd. 8. - S. 2085-2087.

26.GibbonJ. Jr. II Minnesota Med. - 1954. -Vol. 37. - P. 171-177.

27.Gott V. II Ann. Thor. Surg. - 1993. -Vol. 55. - P. 1057-1064.

28.Gross R. II Amer. med. Assoc. - 1939. -Vol. 112. - P. 729-731.

29.KirklinJ. W., Du. Shane J. W., PalricR. T. IJ Proc. Staff Meet. Mayo CI. - 1955. -Vol. 30. - P. 201-206.

41

СОВРЕМЕННЫЕ ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ СЕРДЦА

Л. А. БОКЕРИЯ

Примерно около 700 тыс. человек ежегодно подвергаются операциям на открытом серд­ це. Современные статистики, анализируя положение дел с развитием сердечно-сосудис­ той хирургии в целом и кардиохирургии в частности, имея в виду обеспеченность в той или иной стране специализированной помощью больных этого профиля, обычно приводят данные на 1 млн. населения. В этом отношении в мире существует очень серьезная дис­ пропорция, что, впрочем, неудивительно для современного общества. Наилучшие показа­

43

Следует также подчеркнуть, что сердечно-сосудистая хирургия как исключительно специализированная и очень дорогостоящая область деятельности в тех масштабах, ко­ торые требуются для любой страны, не может финансироваться и не финансируется за счет бюджета. Как правило, средства для кардиохирургической деятельности формиру­ ются за счет фондов страхования граждан. При анализе результативности кардиохирур­ гической помощи в разных странах это становится особенно наглядным, например, в США, по мнению исследователей данного вопроса, имеется так называемый «открытый рынок», т. е. спрос удовле-

на 12-17% (табл. 1и2).

В нашей стране финансирование этого вида лечебной помощи в основном обеспечива­ ется из федерального бюджета, из фонда, предусмотренного для оказания помощи в рам­ ках дорогостоящих операций. В прошлом году в стране выполнялось всего 40 операций на открытом сердце на 1 млн. населения, что далеко от необходимого. Разумеется, развитие кардиохирургической помощи связано не только с этим, но постоянное и очень существен­ ное ограничение финансового обеспечения кардиохирургии ставит под вопрос достиже­ ние современного уровня отрасли в нашей стране.

Общие вопросы хирургии сердца

Ключевыми проблемами обеспечения операционного периода являются особенности проведения анестезии и искусственного кровообращения у больных с высоким операцион­ ным риском. Следует выделить две категории больных: новорожденные, в том числе недо­ ношенные и дети грудного возраста с явлениями замедленного развития, а также больные с резко сниженной сократительной функцией миокарда, с низкой фракцией сердечного выброса, с ярко выраженными нарушениями кровообращения.

Оптимальные условия хирургического лечения новоролсденных, подвергающихся ради­ кальной коррекции сложных ВПС, требуют, как ни в одной другой области, детального знания анестезиологом и перфузиологом анатомических и физиологических особенностей наруше-

44

СОВРЕМЕННЫЕ ТЕНДЕНЦИИ РАЗВИТИЯ ХИРУРГИИ СЕРДЦА

ний и их влияния на послеоперационное течение. Ведение этих больных требует высокоспе­ циализированной бригады врачей - реаниматологов-трансфузиологов. При проведении ане­ стезии, включая искусственное кровообращение новорожденных, следует придерживаться физиологической классификации врожденных пороков сердца. Новорожденный с ВПС, как правило, имеет ярко выраженные признаки структурных и физиологических аномалий.

Физиологическая классификация позволяет развить стратегию лечения пациентов с врожденным пороком сердца, несмотря на то что структурные поражения могут быть очень серьезными. Проявления ВПС могут быть отнесены к одному из четырех первичных признаков заболевания: поражениям, обусловленным наличием шунта, смешанным пора­ жениям, обструкции выводного отдела одного из желудочков и поражениям в форме регургитации. Каждый из этих признаков имеет различное воздействие на сердечно-легочную систему, что проявляется клинически как комбинация цианоза, сердечной недостаточнос­ ти или легочной гипертензии.

Шунты могут быть и внесердечными, и виутрисердечными. Направление кровотока по шунтам определяется градиентом давления вдоль шунта и сопротивлением, испытываемым отверстием шунта. Если отверстие шунта достаточно по размеру и кровь свободно по нему течет, то направление шунта будет определяться общепериферическим или общелегочным сопротивлением. Сброс крови слева направо, или лево-правый шунт, дает четыре патофизи­ ологических проявления: объемную перегрузку легочного кровообращения, увеличенную работу сердца для левого желудочка, повышение давления в легочной артерии и персистируюшую реактивность сосудистого русла легкого. Поскольку способность левого желудочка уве­ личивать сердечный выброс у новорожденного существенно лимитирована, это приводит к застойной сердечной недостаточности и кардиомегалии. Право-левый шунт, или сброс кро­ ви справа налево, характеризуется так называемым легочным недокровотоком и увеличени­ ем притока по легочным венам. Это обусловливает развитие гипоксемии и цианоза и увели­ чение импеданса сократимости правого желудочка, что приводит к перегрузке давлением, дисфункции желудочка, слабости правого желудочка, а затем и левого.

При сочстанных поражениях отмечается наличие сообщения между легочным и сис­ темным кровотоком, причем оно настолько значительно, что существует как единая каме­ ра. Типичным пороком этого типа является общий артериальный ствол, транспозиция крупных сосудов, унивентрикулярное сердце, единственное предсердие.

У новорожденных обструктивные поражения проявляются перегрузкой давлением, дисфункцией желудочков в проксимальной по отношению к обструкции части и экстен­ сивным эндокардиальным фиброэластозом. Типичными являются поражения, включаю­ щие критический аортальный стеноз, критический стеноз легочной артерии, коарктацию аорты и синдром гипоплазии левого сердца. В обоих случаях, независимо от сброса справа налево или слева направо, чтобы ребенок выжил, необходимо наличие открытого артери­ ального протока.

Регургитационный тип поражения сердца как первичное проявление при врожденных пороках сердца встречается относительно редко. Наиболее частым в этом отношении явля­ ется аномалия Эбштейна. Регургитация часто сочетается с другими заболеваниями, таки­ ми как частично открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол или тетрада Фалло с синдромом отсутствия клапана. Эти регургитации вызывают объемные пе­ регрузки кровообращения с прогрессирующей дилатацией желудочков и их слабостью.

Целью анестезиологического пособия у новорожденных с ВПС являются поддержание стабильной гемодинамики, баланса кровотока между системным и легочным кровообра­ щением, стабилизация ответа сосудистого русла легких, уменьшение и минимизация по­ требления кислорода, уменьшение работы миокарда и уменьшение реактивности легоч­ ных сосудов с одновременным исключением анестетиков, подавляющих гемодинамику.

45

Возможны три варианта использования искусственного кровообращения у ново­ рожденных:

1.Глубокая гипотермия с последующей остановкой кровообращения (температура 20°С). Достоинством этой методики является то, что канюля удаляется из предсер­ дия и становится возможным широкое манипулирование в этой области.

2.Низкообъемная перфузия в условиях глубокой гипотермии (20°С). Перфузия прово­ дится со скоростью примерно 50 мл/кг/мин. Целью методики является уменьшение количества циркулирующей крови в области операционного поля при одновремен­ ном сохранении перфузии мозга.

3.Нормальная объемная скорость перфузии с различной степенью гипотермии для со­ хранения защиты мозга и сердца.

Каждый из перечисленных подходов имеет свои достоинства и недостатки, и следует стремиться к тому, чтобы применение того или иного метода защиты организма новорож­ денных было в полном соответствии с опытом диагностики, хирургическим навыком и опытом бригады послеоперационного ведения.

Прогноз у больных со сниженными сократительными функциями миокарда исключи­ тельно неблагоприятен при ишемической болезни сердца, аортальных пороках сердца и в определенной степени при дефектах митрального клапана. У больных ИБС низкая фрак­ ция выброса является основной причиной неудовлетворительных отдаленных результатов

исущественно влияет на течение интраоперационного периода. Именно поэтому при рез­ ко сниженной сократительной функции миокарда, когда фракция выброса не превышает 25%, используется особый режим подготовки больных к операции. Во-первых, такие боль­ ные за несколько дней до операции должны быть на постельном режиме в состоянии абсо­ лютного покоя. Все мероприятия, направленные на психологическую и специальную под­ готовку больного, также имеют очень большое значение. Следует уделить особое внимание обучению больного правильному дыханию после операции. Он должен до автоматизма ос­ воить особенности форсированного выдоха и соотношение продолжительности вдоха и выдоха. Необходимо очень тщательно готовить таких больных в плане исключения воз­ можной инфекции из-за резкой ослабленности организма. С этой целью проводят сана­ цию носоглотки, зубов, тщательно обрабатывают по 3 раза в день кожные покровы. Нако­ нец, необходимо путем внутривенных вливаний выравнить кислотно-щелочное состояние

иэлектролитный баланс, активно применять мочегонные средства с целью дегидратации, обращая особое внимание на положительный диурез.

Операционный период у больных со сниженной и особенно резко сниженной фракцией выброса требует исключительного внимания к обеспечению защиты миокарда. В этом от­ ношении достигнуты значительные успехи. Применение постоянной кровяной кардиоплегии с последующей тепловой кардиоплегией позволило повысить защиту миокарда у боль­ ных с фракцией выброса от 15 до 25%.

И несмотря на все вышеперечисленные мероприятия, проблемы защиты миокарда у больных со сниженной сократительной функцией миокарда и послеоперационного выха­ живания продолжают оставаться исключительно актуальными.

Хирургия врожденных пороков сердца

Примерно 8 детей на каждую 1000 родившихся имеют врожденный порок сердца [3]. Дальнейшее течение заболевания зависит от вида порока сердца и лечебного пособия, ока­ зываемого ребенку. Без соответствующего ухода в течение первого месяца жизни умирают

46

почти половина младенцев с ВПС, а в последующие 5 мес, по истечении первого полугодия - еще 25%. В связи с этим и благодаря достигнутым существенным положительным результатам

вхирургическом лечении детей раннего возраста во всем мире считается принципиально важ­ ным выполнить операцию в течение первых месяцев жизни. При некоторых заболеваниях, например при наличии общего артериального ствола, такая тактика является необходимой

всвязи с быстрым прогрессом легочной гипертензии и последующей неоперабельностью. По меньшей мере 50% детей с ВПС нуждаются в операции на первом году жизни.

Ежегодно в США по поводу врожденных пороков сердца на 1 млн. населения выполня­ ется более 170 операций на открытом сердце, в Европе - 47. Разумеется, жители Европы неравномерно обеспечены кардиохирургической помощью: в Бельгии, Швеции, Норвегии, Голландии, Италии, Польше число операций по поводу ВПС колеблется от 70 до 92 на 1 млн. населения. В то же время в Болгарии, Греции, Словакии и некоторых других стра­ нах их число не превышает 20. На конец 1995 г., по данным регионарных учреждений здравоохранения, в операциях по поводу врожденных пороков сердца в России нуждались 19 800 пациентов. Всего в истекшем году были оперированы 5000 больных, что составило 25% от числа нуждающихся. У 2100 больных операции произведены с применением ИК и у 700 - под гипотермией. Это составляет 14 операций с искусственным кровообращением на 1 млн. населения, а с учетом гипотермии - 18,6.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМП накоплен гигантский опыт лечения ВПС. В резуль­ тате эволюции организации помощи этим больным сформировалось три отделения: отде­ ление врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет (руководитель - проф. В. П. Подзолков), отделение детей раннего возраста (руководитель -доктор мед. наук М. А. Зеленикин) и отдел экстренной хирургии и интенсивной терапии новорожденных (руководитель - доктор мед. наук В. Н. Ильин). Ежегодно в Центре выполняется более 1400 операций при врожденных пороках сердца, из которых около 900 операций на открытом сердце.

По-прежнему актуальной является проблема хирургического лечения сложных врож­ денных пороков сердца. В этой статье нет возможности рассмотреть все вопросы, связан­ ные с проблемой врожденных пороков сердца. Исключительно сложными остаются техни­ ческие проблемы при лечении множественных дефектов межжелудочковой перегородки и проблема протезирования клапанов сердца в раннем детском возрасте.

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. При этом пороке

аорта и легочная артерия полностью или частично выходят из полости правого желудочка. Первая успешная операция у ребенка с отхождением обоих сосудов от правого желу­ дочка была выполнена в 1964 г. J. Kirklin и соавт. [30]. Ключевой ситуацией при патофи­ зиологическом и морфогенетическом анализах этого заболевания является положение дефекта межжелудочковой перегородки: он может быть подаортальным, подлегочным,

двойного соединения (коммутированным) или некоммутированным.

Существует три хирургических подхода к анатомической коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудочка:

1.Внутрижелудочковый вариант коррекции, когда создается сообщение (туннель) между левым желудочком и аортой. При этом возможно произвести резекцию меж­ желудочковой перегородки или обойтись без нее, не внося изменений в естественное сообщение между правым желудочком и легочной артерией.

2.Операция, при которой левожелудочково-аортальный туннель создается одновре­ менно с транслокацией легочной артерии к правому желудочку с использованием так называемого «французского» маневра или без него [32].

3.Артериальный «свич» (перемещение) с созданием левожелудочково-легочного сооб­ щения.

47

Все три варианта коррекции предполагают создание внутрисердечного туннеля от левого желудочка к аорте в первых двух и от левого желудочка к легочной артерии в третьем случае.

На основании только литературных данных трудно сопоставить результаты хирургичес­ кого лечения в различных центрах по меньшей мере по двум причинам: во-первых, как пра­ вило, в стат1>ях предлагается тот или иной вариант отхождения сосудов от правого желудоч­ ка и не рассматриваются все группы больных; во-вторых, количество больных в группах также очень различно. Тем не менее по имеющимся данным молено сделать определенные сопоставления. Наилучшие результаты в последнее время были представлены Y. Lecompte и соавт. [33], которые через 4 года после операции наблюдали 80%-ную выживаемость. По данным J. Kirklin и соавт. [30], выживаемость больных, оперированных по поводу субаор­ тального дефекта или коммутированного дефекта межжелудочковой перегородки, состав- ШШ 70% U Y бОЛВНШ (/ Й°ДЛ9Г0Х1ЙЬ1М дефектом и некоммутированным дефектом межже-

лудОЧКОВОИ ПерСГОрОДКИ - ЭОТО. DUJ1LL. IUIV, ни д ш и ш ш и uvxivuxyvm r»wji -- • -n

период не наблюдалось осложнений, обусловленных созданием внутрисердечного сообще­ ния. Особенно это актуально для больных с подлегочным стенозом. По данным J. Kirklin и

с о а в т . [ 6 6 ] , г о л и к и 1 0 % теиьии Солх>хгг.хг£ И* «ушдПЛТТЛТ. П ППШТфТТОи ППРрЭЩ/Ш ПРПГЯ ft ПГТ

Shen W. и соавт. [43] сообщили о высокой частоте (22 из 89 детей) летальных исходов в отдаленные сроки, причем в 73% наблюдении смерть наступила виооаппп. Ноодншшовие ре­ зультаты различных клиник, по мнению Y, Lecompie [33], к основном определяются мень­ шим размером внутрисердечного туннеля и исключением резидуального или прогрессирующего подаортального сужения.

Castaneda Л. и соавт. [12], имеющие опыт 45 операций у детей, в группе из 6 детей в воз­ расте до 1 мес при двухжелудочковой реконструкции потеряли двух (33%) младенцев (при допустимых 50%), а еще одного пришлось повторно оперировать. Среди 39 пациентов в возрасте 1 мес - 1 год умерли 5 (13%) в раннем послеоперационном периоде, 7 in/ждались в повторной операции.

Из сказанного становится понятным, что, несмотря на относительно благоприятные результаты, в целом техника коррекции двойного отхождения сосудов от правого желудоч­ ка продолжает совершенствоваться и с учетом отдаленных результатов, сведения о кото­ рых все чаще появляются в литературе, будут разработаны оптимальные подходы к хирур­ гическому лечению этого, по определению В. Wilcox и соавт. [48], «морфогенного монстра».

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки и множествен­ ными аортолегочными коллатералями относится к наиболее сложным формам ВПС, а ее хирургическое лечение не имеет сегодня альтернативы. Дискуссионными являются лишь хирургические подходы, время операции и техника устранения дефекта. Различия связа­ ны с многообразием морфологических форм и возникающих вследствие этого различных физиологических и патофизиологических проявлений. Относительно небольшое число больных и очень большое количество подгрупп, на которые они распределяются, затрудня­ ют анализ хирургических подходов к лечению данного заболевания.

В последнее время в литературе все больше обсуждаются варианты возможной унифокализации существующих коллатералей, с переводом таким образом заболевания в типич­ ную форму атрезии легочной артерии с ДМЖП и последующей реконструкцией. Хирурги­ ческие операции, объединяемые под термином «унифокализация», позволяют увеличить количество легочных артериальных сегментов для соединения с выводным отделом право­ го желудочка. Существенным элементом операции является исключение множественнос­ ти источников легочного кровотока, существующих у этих больных. Поэтому именно слу­ чаи конкордантных атриовентрикулярных и вентрикулярных соединений с дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием коммуникации между правым желудочком и легочной артерией представляют наиболее «чистый» пример интересующего нас заболева-

48

ния. ДМЖП обычно большой и начинается от переднего сегмента инфундибулярной пере­ городки. Легочный кровоток обеспечивается через «истинные» легочные артерии и аортолегочные коллатеральные сосуды. Легочные артерии обычно расположены в переднем хи­ лусе и могут быть нормальными или гипопластичными. Системно-легочные коллатеральные сосуды делят на 3 группы. Ветви бронхиальных артерий, увеличенные в размерах и количестве, относятся к первой группе и анастомозируют с истинными легоч­ ными артериями внутри легочной паренхимы.

Ко второй группе относятся коллатерали, которые начинаются непосредственно из нисходящей грудной аорты или, реже, из абдоминальной аорты. Они внедряются в парен­ химу с задней стороны и анастомозируют с истинными легочными артериями или с интраацинарными сосудами.

При третьем типе аномального сообщения коллатерали возникают из ветвей аорты, на­ иболее часто из брахиоцефальных сосудов, внутренней грудной артерии или межреберных сосудов. В этом случае сосуды по размеру меньше и соединяются напрямую с легочными артериями или располагаются поверх висцеральной плевры.

Поскольку в значительном числе случаев атрезия легочной артерии с ДМЖП не сопро­ вождается ярко выраженными коллатералями, этот компонент может рассматриваться как дополнительный порок, в данном случае сопутствующий основному заболеванию, но

впрогностическом отношении имеющий не меньшее значение. Наиболее принятой в на­ стоящее время тактикой лечения такой категории больных является многоэтапность, включающая восстановление левожелудочково-легочного кровотока, предусматривающее быстрый рост легочной артерии, лигирование или эмболизацию коллатеральных сосудов, создание унифокализации с использованием перикардиальной трубки и полное радикаль­ ное устранение порока сердца с использованием кондуита, который может быть синтети­ ческим, плетеным или аллографтом (аортальный или легочный гомографт). Разумеется, такой подход требует еще тщательной оценки на основании результатов в отдаленные сро­ ки. Имеющийся предварительный опыт в этом отношении позволяет считать избранную тактику наиболее приемлемой на современном этапе. Так, по данным L. Permut и Н. Laks [38], из 29 больных, подвергшихся 38 операциям унифокализации, умер только 1 ребенок

враннем послеоперационном периоде. У 13 больных произведена повторная операция, умер 1 (8%) ребенок. Остальные больные не предъявляют жалоб,.а 15 больных находятся в ожидании контралатеральной унифокализации и (или) радикальной коррекции порока.

Puga F. [39] выполнил 38 операций унифокализации с последующей радикальной кор­ рекцией 23 больным, из них длительно живет 21. Умерли больные, у которых соотношение давления в правом и левом желудочках составило более 0,85 (допустимое соотношение 0,6). При невозможности осуществить этапное выполнение операций у больного транс­ плантация сердечно-легочного комплекса является альтернативой.

Современные подходы к хирургическому лечению единственного желудочка, так на­ зываемого унивентрикулярного сердца, в значительной степени предполагают исполь­ зование двунаправленного анастомоза Глена [26]. Улучшение результатов лечения боль­ ных с функционально единственным желудочком привело к тому, что многие из них перепаивают ранний период новорожденности и становятся кандидатами на операцию разделения системного и легочного кровотоков. Технические подходы к решению этой задачи за истекшие 30 лет существенно изменились. В 50-е годы была установлена воз­ можность выполнения кавапульмональных анастомозов. В 1958 г. W. Glenn описал опе­ рацию разделения правой легочной артерии и верхней полой вены и соединения этих со­ судов конец в конец. Эта паллиативная операция обеспечивала 85%-ную выживаемость в течение 10 лет. В отдаленные сроки, однако, выявилось, что она приводит к гипертензии в системе верхней половины туловища, развитию прогрессирующего цианоза с по-

49

явлением полицитемии. Развитие цианоза связывают с возникновением венозных коллатералей в связи с высоким давлением в верхней половине туловища относительно дав­ ления в нижней полой вене и развитием легочных артериовенозных фистул. С появлени­ ем операции Фонтена казалось, что операция Глена канула в вечность. Прекрасные результаты, полученные при операции Фонтена у больных с атрсзией трехстворчатого клапана с «полным» разделением системного и легочного кровотоков, исключали ослож­ нения от процедуры Глена, о которых говорилось выше. Осложнения операции Фонтена в основном обусловлены повышением венозного давления и включают гепатомегалию, плевроперикардиальное пропотевание, периферические отеки, наджелудочковые арит­ мии, энтеропатии, обусловленные потерей белка. Попытки использования операции Фонтена у больных с единственным желудочком особенно активно делались в начале 80-х годов, но вскоре стало ясно, что они обречены на неудачу. Летальность оказалась в 4-8 раз выше, чем при той же самой операции Фонтена, выполненной у больных с атрезией трехстворчатого клапана. Это привело к созданию целого ряда модификаций уже суще­ ствовавшей модифицированной операции Фонтена, из которых следует упомянуть боко­ вой туннель, соединяющий кровоток из нижней полой вены с верхним анастомозом меж­ ду верхней полой веной и легочными сосудами.

Выраженная морбидность и высокая летальность при операции Фонтена, использовав­ шейся при единственном желудочке, вновь возродили интерес к процедуре Глена, однако в новом варианте, предполагающем направление кровотока из верхней полой вены в оба легких. Этот так называемый «двунаправленный анастомоз» Глена особенно активно стал использоваться в последние 6-7 лет не только как основная операция у больных с единст­ венным желудочком в периоде новорожденности, но и как этапный подход к модифициро­ ванной процедуре Фонтена.

Двунаправленный кавапульмональный анастомоз ведет к повышению давления в сис­ теме верхней полой вены. Известно три фактора, приводящих к повышению венозного давления в верхней половине туловища: конечно-диастолическое давление в системном желудочке, транслегочный градиент, регургитация в системном желудочке. В отсутствие атриовентрикулярпой регургитации соотношение давления в верхней полой вене и легоч­ ной артерии представляет собой сумму конечно-диастолического давления и транслегоч­ ного градиента, из которых каждый не превышает 6 мм рт. ст. Таким образом, в идеальных случаях после двунаправленного анастомоза Глена давление в верхней полой вене соста­ вит 13-14 мм рт. ст., т. е. тот предел, при котором больные хорошо себя чувствуют.

Осложнения, обусловленные непосредственно процедурой Глена, в основном связа­ ны с повышением давления в системе верхней полой вены. К ним относятся синдром верхней полой вены и плевроперикардиальные пропотевания. Фактически у каждого больного, которому производится операция Глена, должны быть проявления периорбитального отека в первые несколько дней после операции. Обычно они проходят. Од­ нако если давление в верхней полой вене превышает 16-17 мм рт. ст., то эти осложне­ ния сохраняются. Развитие плевроперикардиальных пропотеваний является идиосинкротической реакцией. Частота этого осложнения составляет 14-17% и не яв­ ляется абсолютной «привилегией» процедуры Глена, а может наблюдаться после цело­ го ряда операций по поводу ВПС, когда после операции венозное давление повышено (например радикальная коррекция тетрады Фалло в раннем возрасте). Плевропери­ кардиальное пропотевание не имеет абсолютной взаимосвязи с венозным давлением в верхней полой вене и нередко может наблюдаться при давлении 10-11 мм рт. ст. и от­ сутствовать при давлении 17-18 мм рт. ст.

Было отмечено, что пропотевающая жидкость имеет характеристику лимфы, это про­ потевание часто именуется «хилотораксом». Жидкость содержит высокий процент белков,

50