классификация внутренних б

судистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.

Подострое (1—2 года) — 25%, характерно более постепенное начало, артрит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальный пневмонит с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда — почечная патология по типу хронической нефропатии. Висцеральная патология может быть первым проявлением ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса. Нередко встречаются перекрестные синдромы.

Хроническое (многие годы) — 65%, синдром Рейно длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи (лимитированная форма) и внутренних органов. Характерно развитие легочной гипертензии,поражение ЖКТ, крест-синдрома. Лабораторные показатели мало изменены, за исключением характерного для крест-синдрома наличия антицентромерных антител. В целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.

Стадии развития заболевания:

I стадия — начальная, характеризуется синдромом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже — кожными и висцеральными проявлениями.

II стадия — генерализации, проявляется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса.

III стадия — терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеротическими, дистрофическими и сосудистонекротическими изменениями в различных органах и тканях, сопровождающимися недостаточностью функции органов и систем.

Степень активности:

I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.

ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА

Системная, склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадии умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФК II, эзофагит.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТА (WORTMAN R.L.

1994)

1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)

2.Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)

3.Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)

4.Миозит с внутриклеточными ―включениями‖

5.Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями

6.Миозит, ассоциированный с эозинофилией

7.Гигантоклеточный миозит

8.Оссифицирующий миозит

Миопатии, связанные с инфекцией

Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств

92

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ

(JENNETTE J. C, FALK R. J., ANDRASSY K. ET AL., 1994)

Васкулиты крупных сосудов

Гигантоклеточный (височный) артериит:

гранулематозное воспаление аорты и еѐ крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией

Артериит Такаясу:

гранулематозное воспаление аорты и еѐ основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Болезнь Кавасаки:

Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизи- сто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Васкулит преимущественно мелких сосудов

А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)

Микроскопический полиангиит:

некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

Гранулематоз Вегенера:

гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.

Синдром Чарга-Стросса:

гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Лекарственный АНЦА-положительный васкулит

Б. Обусловленный иммунными комплексами

Болезнь Шенлейна-Геноха:

васкулит с преимущественными IgА депозитами,поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника

иклубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.

Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура:

васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.

СКВ-васкулит

Васкулит при ревматоидном артрите

Синдром Гудпасчера

Лекарственный иммунокомплексный васкулит

Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции

Синдром Шегрена

Гипокомплементарный уртикарный васкулит

Болезнь Бехчета

Паранеопластические васкулиты

•карцинома

•лимфо- и миелопролиферативные заболевания

♦ Язвенный колит; болезнь Крона

Шкала оценки активности васкулитов в баллах

(Berminghem Vasculitis Activity Score - BVAS), (R.A.Luqmani et al., 1994)

При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.

В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:

98

• полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счет 0-1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;

•частичная ремиссия - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;

•неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;

•«большое» обострение - вовлечение в воспалительный

процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);

• «малое» обострение - возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов.

Примеры формулировки диагноза

▪Болезнь Шенлейна-Геноха, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально – пролиферативный гломерулонефрит), частичная ремиссия.ХБП 1 ст. – ХПН0.

▪Неспецифический аортоартериит, неактивная фаза с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), малое обострение, артериальная гипертензия 2 степени, ГЛЖ. Риск 3 (высокий).ХСН IIа ст. –

ФК III.

▪Болезнь Чарга – Стросса большое обострение с поражением легких (астма), сердца (фиброзирующий миокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), ХСН II а ст. – II ФК.

▪Грануломатоз Вегенера большое обострение с поражением верхних дыхательных путей (двусторонний гайморит), легких (легочные инфильтраты в S 5-6 справа), почек (мембранознопролиферативный гломерулонефрит),ХБП III ст, хроническая почечная недостаточность II стадии, рецидивирующие носовые кровотечения,железодефицитная анемия средней степени тяжести.

▪Узелковый полиартериит малое обострение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), нервной системы, артериальная гипертензия 2 степени.Риск 3 (высокий).

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОДАГРЫ ПО ПРОИСХОЖДЕНИИЮ:

♦ПЕРВИЧНАЯ

♦ВТОРИЧНАЯ

♦ЛЕКАРСТВЕННАЯ

ПО ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ ТИПУ:

●МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ: (ПОВЫШЕН СИНТЕЗ ЭНДОГЕННЫХ ПУРИНОВ ПРИ НОРМАЛЬНОЙ ЭКСКРЕЦИИ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ)

●ПОЧЕЧНАЯ: (НАРУШЕНА ЭКСКРЕЦИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ ПРИ ОБЫЧНОМ ЕЁ УРОВНЕ)

●СМЕШАННАЯ

КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДАГРЫ:

●ОСТРЫЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.

●МЕЖПРИСТУПНАЯ («ИНТЕРВАЛЬНАЯ») ПОДАГРА.

●ХРОНИЧЕСКИЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.

●ХРОНИЧЕСКАЯ ТОФУСНАЯ ПОДАГРА.

ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:

ЛЕГКОЕ: ПРИСТУПЫ АРТРИТА ПОВТОРЯЮТСЯ НЕ ЧАЩЕ 2 РАЗ В ГОД, ЗАХВАТЫВАЮТ НЕ БОЛЕЕ 2 СУСТАВОВ, ТОФУСЫ ОТСУТСТВУЮТ ИЛИ ЕДИНИЧНЫЕ, ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ НЕ ПОРАЖЕНЫ.

ТЯЖЕЛОЕ: ПРИСТУПЫ БОЛЕЕ 5 РАЗ В ГОД, МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ С КОСТНО-СУСТАВНОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ, ТОФУСЫ, НЕФРОПАТИЯ.

СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ: ЗАНИМАЕТ ПРОМЕЖУТОЧНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ:

I- КРУПНЫЕ КИСТЫ В СУБХОНДРАЛЬНОЙ КОСТИ И БОЛЕЕ ГЛУБОКИХ СЛОЯХ, ИНОГДА УПЛОТНЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

IIКРУПНЫЕ КИСТЫ ВБЛИЗИ СУСТАВА, МЕЛКИЕ ЭРОЗИИ НА СУСТАВНЫХ ПОВЕРХНОСТЯХ

III – БОЛЬШИЕ ЭРОЗИИ СУСТАВНОЙ ПОВЕРХНОСТИ, ОСТЕОЛИЗ ЭПИФИЗА, ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ УПЛОТНЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ С ОТЛОЖЕНИЕМ ИЗВЕСТИ.

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА:

I- ТРУДОСПОСОБНОСТЬ СОХРАНЕНА

II - ТРУДОСПОСОБНОСТЬ НАРУШЕНА, СПОСОБНОСТЬ К САМООБСЛУЖИВАНИЮ СОХРАНЕНА

III-НАРУШЕНА СПОСОБНОСТЬ К САМООБСЛУЖИВАНИЮ.

ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПОЧЕК С НАРУШЕНИЕМ ИХ ФУНКЦИИ ОБЯЗАТЕЛЬНО УКАЗАТЬ СТЕПЕНЬ ХРОНЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.

ПРИМЕР ДИАГНОЗА

ПЕРВИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ, ИНТЕРМИТИРУЮЩИЙ ПЕРИОД, С ПОРАЖЕНИЕМ ПЛЮСНЕФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ, ТОФУСАМИ В ОБЛАСТИ ДИСТАЛЬНЫХ МЕЖФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ КИСТЕЙ, УШНЫХ РАКОВИН, РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II, ФН - II , ХРОНИЧЕСКИЙ (УРАТНЫЙ) ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ, АГ 2 СТЕПЕНИ, РИСК 3 (ВЫСОКИЙ).

100

ПЕРВИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ, ИНТЕРМИТИРУЮЩИЙ ПЕРИОД, С ПОРАЖЕНИЕМ ПЛЮСНЕФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ, ТОФУСАМИ, РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II, ФН - II , ХРОНИЧЕСКИЙ (УРАТНЫЙ) ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ, ХБП III СТАДИЯ.

РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПСОРИАЗ. ВТОРИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, С ПОРАЖЕНИЕМ СУСТАВОВ СТОПЫ И КРЕСТЦОВО-ПОДВЗДОШНОГО СОЧЛЕНЕНИЙ. ОСТРЫЙ ПРИСТУП ПОДАГРЫ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II. ФН- I.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПОБОЧНОГО ДЕЙСТВИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ

НАИБОЛЕЕ ПРИЕМЛЕМАЯ ДЛЯ ПРАКТИКИ КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫХ ЭФФЕКТОВ ЛС ВКЛЮЧАЕТ: 1) АЛЛЕРГИЧЕСКУЮ РЕАКЦИЮ; 2) ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ; 3) ПЕРЕДОЗИРОВКУ; 4) ИНДИВИДУАЛЬНУЮ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ; 5) ИДИОСИНКРАЗИЮ; 6) СИНДРОМ ОТМЕНЫ; 7) ПРИВЫКАНИЕ.

КЛАССИФИКАЦИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ НА ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА ПО МЕХАНИЗМАМ

♦РЕАКЦИИ НЕМЕДЛЕННОГО ТИПА (I ТИП), ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО IGЕ (НАПРИМЕР, АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК, БРОНХОСПАЗМ, КРАПИВНИЦА, АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК КВИНКЕ)

♦ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ (II ТИП) (НАПРИМЕР, ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ).

♦ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ, ИЛИ АРТЮСОПОДОБНЫЕ, РЕАКЦИИ (III ТИП), ПРОТЕКАЮЩИЕ ПРИ УЧАСТИИ IGG И IGМ С ОБРАЗОВАНИЕМ ЦИРКУЛИРУЮЩИХ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ (НАПРИМЕР, СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ).

♦РЕАКЦИИ ЗАМЕДЛЕННОГО ТИПА (IV ТИП) – КЛЕТОЧНООПОСРЕДОВАННЫЕ Т-ЗАВИСИМЫЕ РЕАКЦИИ С УЧАСТИЕМ СЕНСИБИЛИЗИРОВАННЫХ Т-ЛИМФОЦИТОВ (НАПРИМЕР,КОНТАКТНЫЙ ДЕРМАТИТ).

♦НЕУТОЧНЕННЫЕ МЕХАНИЗМЫ (НАПРИМЕР, ПЯТНИСТОПАПУЛЕЗНЫЕ СЫПИ, СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА).

КРОМЕ ИСТИННЫХ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ МОГУТ ВСТРЕЧАТЬСЯ СХОДНЫЕ ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ, НО ОТЛИЧАЮЩИЕСЯ ПО МЕХАНИЗМАМ РАЗВИТИЯ ПСЕВДОАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ. В НЕКОТОРЫХ СЛУЧАЯХ ПРИ КОНТАКТЕ С ЛЕКАРСТВОМ РАЗВИВАЕТСЯ ТОЛЬКО ОДИН ТИП ИММУННОГО ОТВЕТА, НО НЕРЕДКО НА ОДИН ПРЕПАРАТ ВОЗНИКАЮТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ РАЗЛИЧНЫХ ТИПОВ (КОМБИНИРОВАННАЯ СЕНСИБИЛИЗАЦИЯ).

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЫРАЖЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ВЫДЕЛЯЮТ ЧЕТЫРЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО ШОКА.

ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧАЮТ: 1) ОСТРОЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ; 2) ОСТРОЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ; 3) ЗАТЯЖНОЕ ТЕЧЕНИЕ; 4) РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ; 5) АБОРТИВНОЕ ТЕЧЕНИЕ.

В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПРОЯВЛЕНИЙ АНАФИЛАКСИИ, КОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮТ ОСНОВНЫМ (ГЕМОДИНАМИЧЕСКИМ) НАРУШЕНИЯМ, РАЗЛИЧАЮТ ПЯТЬ ФОРМ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО ШОКА: 1)ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ; 2)АСФИКСИЧЕСКАЯ;3) АБДОМИНАЛЬНАЯ; 4)ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ; 5) АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК.