Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Руководство, ч.2 для 5 курса

.pdf
Скачиваний:
98
Добавлен:
13.05.2015
Размер:
2 Мб
Скачать
☆

Дифференциальный диагноз ГКМП и «спортивного» сердца

Признаки

ГКМП

«Спортивное»

 

 

сердце

Признаки гипертрофии левого

Присутствуют

Присутствуют

желудочка на ЭКГ

 

 

Патологический Q или зубец Т

Присутствуют

Отсутствуют

Максимальная толщина левого

≥16 мм

≤16 мм

желудочка

 

 

Характер гипертрофии левого

Асимметричная

Симметричная

желудочка

 

 

Конечно-диастолический размер

≤45 мм

≥55 мм

левого желудочка

 

 

Диастолическая функция левого

Нарушена

Не изменена

желудочка

 

 

Размеры левого предсердия

Увеличены

Не изменены

Уменьшение выраженности

 

 

гипертрофии левого желудочка

Нет

Да

через 3 мес. после прекращения

 

 

тренировки.

 

 

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца, нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения.

Диагностические критерии ДКМП

№

Критерии

Определение

 

 

 

 

 

1.

Этиология

1. Не известна.

 

 

 

 

 

 

2.

Обсуждается

значение

генетических

 

 

 

факторов

(аутосомно-доминантный

 

 

 

тип, так и аутосомно-рецессивный

 

 

 

тип).

 

 

 

 

 

 

 

3.

Согласно одной из теорий, ДКМП –

 

 

 

это

следствие

перенесенного

 

 

 

вирусного миокардита.

 

 

2.

Патоморфология

1.

Сердце резко увеличено, с резкой

 

 

 

дилатацией

обоих

желудочков

и

 

 

 

предсердий, без увеличения толщины

 

 

 

стенки ЛЖ.

 

 

 

 

 

 

2.

Гистологически

–

изменения

 

 

 

неспецифические

(дегенерация

и

 

 

 

некроз

 

 

кардиомиоцитов,

31

 

 

 

 

 

инфильтрация

 

миокарда

 

 

 

 

 

мононуклеарами, зоны фиброза).

 

 

3.

Клиника

 

 

1.

Клиника недостаточности

 

 

 

 

 

 

 

 

кровообращения (левожелудочковой

 

 

 

 

 

 

или бивентрикулярной – одышка,

 

 

 

 

 

 

 

застойные хрипы в легких, ортопное,

 

 

 

 

 

 

набухание легочных вен, увеличение

 

 

 

 

 

 

печени, отеки, асцит.

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Нарушения ритма и проводимости.

 

 

 

 

 

3.

Наклонность

к тромбоэмболическим

 

 

 

 

 

осложнениям.

 

 

 

 

 

 

 

 

4.

Признаки кардиомегалии.

 

 

 

 

 

 

 

5.

Аускультативно - дополнительный III и

 

 

 

 

 

IV

тон,

 

систолический

шум

 

 

 

 

 

митральной регургитации.

 

 

 

4.

ЭКГ

 

 

1.

Низкий вольтаж комплексов QRS в

 

 

 

 

 

отведениях

 

от

конечностей

 

и

 

 

 

 

 

высокоамплитудные R и S в грудных

 

 

 

 

 

отведениях.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Нарушения

 

атриовентрикулярной

и

 

 

 

 

 

внутрижелудочковой

проводимости

 

 

 

 

 

(блокада левой ножки п. Гиса).

 

 

 

 

 

 

3.

Депрессия сегмента ST, инверсия T.

 

 

 

 

 

4.

Желудочковая

экстрасистолия,

 

 

 

 

 

мерцательная аритмия.

 

 

 

5.

ЭхоКГ

 

 

1.

Увеличение

размеров желудочков

и

 

 

 

 

 

предсердий.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

2.

Снижение

систолической

экскурсии

 

 

 

 

 

миокарда,

 

уменьшение

фракции

 

 

 

 

 

выброса ЛЖ.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

3.

Митральная

и

трикуспидальная

 

 

 

 

 

регургитация.

 

 

 

 

 

 

 

 

4.

Внутрипредсердный,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

внутрижелудочковый тромбоз.

 

 

6.

Диагноз

и

 

1.

Диагноз

ДКМП

устанавливается

 

дифференциальный

 

 

методом исключения.

 

 

 

 

диагноз

 

 

2.

Диф. диагноз проводится с:

 

 

 

 

 

 

-

алкогольной миокардиодистрофией;

 

 

 

 

-

ИБС;

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

-

вирусным миокардитом;

 

 

 

 

 

 

-

приобретенными пороками сердца;

 

 

 

 

 

-

бактериальным эндокардитом;

 

 

 

 

 

-

миокардиодистрофией

эндокринного

 

 

 

 

генеза.

 

 

 

 

 

 

 

7.

Течение и прогноз

 

 

1.

Смертность 50% за 5 лет.

 

 

 

32

 

2. Причины смерти:

 

 

 

 

-

фибрилляция желудочков;

 

 

-

прогрессирующая

недостаточность

 

кровообращения;

 

 

 

 

-

тромбоэмболические осложнения.

 

8. Лечение

Лечение

синдрома

ХНК,

нарушений

 

ритма сердца, профилактика внезапной

 

смерти,

 

 

предупреждение

 

тромбоэмболических осложнений

 

 

1. Сердечные

гликозиды

(дигоксин),

 

особенно при мерцании предсердий.

 

2. Диуретики:

 

 

 

 

 

-

тиазидового

ряда

 

(гипотиазид,

 

хлорталидон и др.);

 

 

 

 

-

петлевые

диуретики

(фуросемид,

 

этакриновая кислота).

 

 

 

 

3. ИАПФ (уменьшение постнагрузки на

 

ЛЖ), необходима осторожность в

 

связи

с

высоким

риском

 

ортостатической гипотонии, в связи с

 

чем начальные дозы должны быть

 

минимальными

 

 

(эналаприл,

 

каптоприл, рамиприл, периндоприл).

 

4. Нитраты

(изосорбид

динитрат,

 

изосорбид-5-мононитрат)

 

–

 

уменьшают

 

 

 

проявления

 

левожелудочковой недостаточности.

 

5. -блокаторы – угнетают активность

 

симпатико-адреналовой и ренин-

 

ангиотензиновой

систем.

Начальные

 

дозы должны быть

минимальными

 

(атенолол, метопролол).

 

 

 

6. Хирургическое

лечение

при

 

рефрактерности

к медикаментозной

 

терапии – трансплантация сердца.

 

7. Профилактика внезапной смерти:

1)назначение кордарона, соталола;

2)имплантация кардиовертера.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)

Это заболевания миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности имеет место формированное ограничение заполнения желудочков в диастолу. К

33

РКМП относят леффлеровский париетальный фибропластический эндокардит и эндомиокардиальный фиброз.

Леффлеровский эндокардит. Причина не установлена.

Клиника - гиперэозинофильный синдром (эозинофилия с поражением внутренних органов – печени, почек, легких, костного мозга, сердца) Стадии развития:

1.некробиотическая (эозинофильная инфильтрация миокарда и других органов с повреждением и некрозом эндокарда, миокарда), в клинике лихорадка с потерей веса, кашель, сыпь, тахикардия;

2.тромботическая – формирование тромбов в полости желудочков, тромбоэмболические осложнения, постепенное утолщение эндокарда;

3.фиброзная – фиброз миокарда, полости желудочков частично облитерированы, фиброз створок атриовентрикулярных клапанов с их иммобильностью и регургитацией, нарастает недостаточность кровообращения.

Эндомиокардиальный фиброз.

Одним из факторов риска считают повышенное содержание в воде цезия и пониженное магния (эндемические районы – Африка, Уганда, Киния). Морфологические и клинические признаки идентичны фиброзной стадии леффлеровского эндокардита.

Диагностика основывается на данных инструментального обследования (ЭхоКГ, КТ), биопсии миокарда.

Дифференциальная диагностика РКМП с заболеваниями:

-констриктивный перикардит;

-амилоидоз;

-саркоидоз;

-гемохроматоз;

-гипертрофическая кардиомиопатия Лечение:

1.в ранней стадии - кортикостероиды;

2.в поздних стадиях - трансплантация сердца;

3.резекция эндокарда с протезированием клапанов.

АРИТМОГЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

У больных аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка отмечается частичное или полное замещение миокарда правого желудочка фиброзной или жировой тканью.

Клиника:

нарушения сердечного ритма в виде приступов желудочков тахикардии;

34

рентгенологически и при проведении эхокардиографии - увеличение правого желудочка, нарушение сократимости правого желудочка.

Диагноз подтверждается данными биопсии миокарда и магнитнорезонансной томографии.

Лечение:

назначение антиаритмических препаратов;

хирургическое лечение (удаление или разрушение аритмогенного участка миокарда в правом желудочке, трансплантация сердцца).

В2006 году появилась новая классификация кардиомиопатий, которая существенным образом меняет ныне существующие представления о данном заболевании. В России пока эта классификация не рекомендована Всероссийским научным обществом кардиологов для практического применения.

35

МИОКАРДИТЫ.

Миокардит – это воспаление сердечной мышцы, вызванное инфекционными и неинфекционными факторами, прямо или опосредованно (через иммунные механизмы) воздействующими на миокард, и протекающие остро, подостро или хронически.

Классификация:

1.По этиологии – инфекционные и неинфекционные.

2.По распространенности – очаговые и диффузные.

3.По характеру течения – острый, подострый, хронический.

4.По степени тяжести – легкий, средне тяжелый, тяжелый. Этиология и патогенез

1.Вирусы (Коксаки, цитомегаловирусы, гепатита, гриппа, кори, краснухи).

2.Бактерии – кокки, бруцеллеза, дифтерии.

3.Спирохеты – лептоспироз, сифилис.

4.Грибы – аспергилез, кандидоз.

5.Патогенетически:

-фаза вирусной репликации;

-последующий клеточный и гуморальный иммунный ответ с поддержанием воспалительного процесса за счет аутоиммунных механизмов.

Гистологически – воспалительная инфильтрация миокарда, повреждение и некроз кардиомиоцитов, замещение их фиброзной тканью.

Клиника и диагностика

1.Жалобы – повышенная утомляемость, слабость, одышка, сердцебиение.

2.Физикально – тахикардия, ослабление I тона, ритм галопа, систолический шум на верхушке.

3.Клиника недостаточности кровообращения.

4.ЭКГ – депрессия или подъем ST, инверсия зубца Т, патологический зубец Q, нарушение АВ-проводимости, блокады ножек п. Гиса, экстрасистолия.

5.ЭхоКГ:

-снижение сократимости ЛЖ;

-зоны акинезии и гипокинезии;

-негомогенный характер поражения миокарда с преобладанием рестриктивных нарушений гемодинамики.

6.Лабораторно:

-ускорение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево;

-повышение в сыворотке крови уровня СРБ, КФК, МВ-КФК, ЛДГ и трансаминаз;

-повышение в сыворотке крови иммуноглобулинов и титров антител

ктем или иным инфекционным агентам.

36

7.Пункционная биопсия миокарда (наличие клеточной инфильтрации и некроза или повреждение кардиомиоцитов).

Лечение

Преимущественно симптоматическое, направленное на наиболее выраженные клинические проявления:

1.НПВП при острых миокардитах считаются противопоказанными изза их способности активировать воспалительный процесс, возможно назначение через 2-3 нед.

2.Глюкокортикоиды – при тяжелом течении миокардита, миокардите аллергического генеза, а также при хронических миокардитах, в происхождении которых придают значение аутоиммунным механизмам (60-80 мг/сут).

3.Назначение иммуносупрессоров не подтвердило их эффективности при вирусных миокардитах; применение возможно после гистологического подтвержения у больных, не отвечающих на стандартное лечение.

4.При инфекционных невирусных миокардитах терапия антибиотиками.

5.В лечении недостаточности кровообращения сердечные гликозиды (осторожно), диуретики, ИАПФ.

6.Сроки лечения миокардитов не менее 1,5 мес., при тяжелом течении – 6 мес. и более.

МИОКАРДИОДИСТРОФИЯ

– некоронарогенное заболевание, обусловленное метаболическими расстройствами и четко связанное с определенным этиологическим фактором.

Особенности поражения сердца при различных заболеваниях

Сахарный

1.

Морфологическая

основа

–

диабет

 

интерстициальный

фиброз,

(диабетическая

 

возникновение которого связывают

с

кардиомиопатия)

 

увеличением уровня гормона роста,

 

 

повышенной чувствительностью АТФазы

 

 

к ионам кальция и увеличением

 

 

содержания в миокарде сорбитола.

 

 

2.

При ЭХОКГ признаки диастолической и

 

 

систолической дисфункции ЛЖ.

 

 

3.

Прогрессирование

недостаточности

 

 

кровообращения.

 

 

Тиреотоксикоз

1.

Гиперконтрактильность ЛЖ,

 

 

 

обусловленная как непосредственным

 

 

 

влиянием на миокард тиреоидных

 

 

 

гормонов, так и эффектом,

 

37

 

 

опосредованным через СНС.

 

 

 

2.

Увеличение

сердечного

и

ударного

 

 

объемов ЛЖ и ФВ.

 

 

 

 

3.

Тахикардия, артериальная гипертония,

 

 

пароксизмы мерцательной аритмии.

 

 

4.

Этиотропная

 

терапия

приводит

к

 

 

нормализации фукционального состояния

 

 

миокарда.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Микседема

1. Снижение

 

сократимости

миокарда,

 

 

дилатация ЛЖ, брадикардия.

 

 

 

2.

На ЭКГ низкий вольтаж зубцов,

 

 

увеличение продолжительности QT.

 

 

3.

Артериальная гипертония.

 

 

 

 

4.

Гормональная

заместительная терапия

 

 

приводит

к

нормализации сократимости

 

 

ЛЖ и исчезновению признаков ХНК.

 

 

 

 

 

 

Ожирение

1. Скрытая

дисфункция

ЛЖ,

которая

 

 

проявляется неадекватным увеличением

 

 

индексов сократимости в ответ на

 

 

нагрузку объемом.

 

 

 

 

2.

Увеличение массы миокарда.

 

 

 

3.

Постепенное развитие ХНК.

 

 

 

4.

Повышенный риск внезапной смерти.

 

 

 

 

 

Амилоидоз

1. Амилоидная

субстанция

откладывается

 

 

между волокнами миокарда, что приводит

 

 

к утолщению стенок желудочков и

 

 

папиллярных мышц.

 

 

 

 

2.

Систолическая дисфункция ЛЖ.

 

 

3.

На ЭКГ снижение амлитуды QRS.

 

 

4.

При ЭХОКГ – утолщение стенок

 

 

желудочков на фоне уменьшения их

 

 

полости, дилатация предсердий.

 

 

5.

Диагноз

подтверждается

данными

 

 

биопсии.

 

 

 

 

 

 

 

6.

Консервативная терапия

 

 

 

 

 

малоэффективна.

 

 

 

 

 

Гемохроматоз

1. Повышение уровня железа в крови с его

 

 

отложением в миокарде и других органах

 

 

обусловлено

 

генетическим

дефектом,

 

 

передающимся

по

 

аутосомно-

 

 

доминантному типу.

 

 

 

38

 

2.

Поражение

сердца

связано

с

 

 

инфильтрацией миокарда железом, так и

 

 

с токсическим

действием

свободного

 

 

атома железа, что приводит к увеличению

 

 

толщины стенок желудочков и к

 

 

дилатации.

 

 

 

 

 

 

3.

Клиника СН, нарушения ритма и

 

 

проводимости.

 

 

 

 

 

 

4.

Увеличение

содержания

железа,

 

 

ферритина, трансферрина в крови.

 

 

5.

Полисистемные

 

 

 

проявления

 

 

(гиперпигментация

кожи,

сахарный

 

 

диабет, цирроз печени, гипогонадизм).

 

 

6.

В лечении - повторные кровопускания,

 

 

применение десферала.

 

 

 

 

 

 

Саркоидоз

1. Грануломатозное заболевание

 

 

 

неизвестной этиологии,

 

 

 

 

 

характеризующееся инфильтрацией

 

 

 

легких, ретикулоэндотелиальной

 

 

 

системы, кожи.

 

 

 

 

 

 

2.

Со стороны сердца в процесс

 

 

 

 

вовлекаются МЖП, ЛЖ, что проявляется

 

 

 

нарушением гемодинамики

 

 

 

 

 

рестриктивного или дилатационного типа.

 

3.

В процесс может вовлекаться

 

 

 

 

проводящая система сердца.

 

 

 

4.

Исходом заболевания может быть

 

 

 

внезапная смерть, обусловленная

 

 

 

фибрилляцией желудочков или

 

 

 

асистолией.

 

 

 

 

 

 

 

 

Хронический

1. Основную роль в

кардиотоксическом

алкоголизм

 

эффекте играет метаболит ацетальдегит.

 

2.

Кардиомегалия вследствие

 

 

 

 

 

диастолической дисфункции ЛЖ,

 

 

 

небольшая гипертрофия ЛЖ и

 

 

 

 

наклонность к нарушениям ритма.

 

 

 

Дисгормональная

Развитие симптомов заболевания на фоне

миокардио-

климакса, предменструального

синдрома,

дистрофия

посткастрационного

синдрома,

фибромиомы

 

матки.

 

 

 

 

 

 

Клиника:

 

 

 

 

 

39

-кардиальный синдром – тупые длительные боли в области сердца, не купируются валидолом и нитроглицерином, сердцебиение, ощущение нехватки воздуха;

-астенический синдром – слабость, адинамия, утомляемость, головные боли, бессонница;

-синдром вегетативной дисфункции – возбудимость, приливы к лицу, потливость, похоладание конечностей, дрожь во всем теле;

- изменения

на

ЭКГ:

нарушения

автоматизма

(тахикардия,

брадикардия)

 

 

экстрасистолия нарушение реполяризации (снижение Т,

отрицательные зубцы Т, депрессия ST); - положительная проба с кашлем.

Лечение – симптоматическое (кардиометаболики, противоаритмические препараты, седативные).

Соматоформные расстройства в практике терапевта

Среди обращающихся к терапевтам и госпитализирующихся в терапевтические отделения больных особую группу составляют пациенты с разнообразными, нередко множественными жалобами, у которых при тщательных повторных обследованиях не удается обнаружить объективные изменения со стороны внутренних органов. В результате возникают диагностические, дифференциально– диагностические и, конечно, терапевтические проблемы. С особенной остротой это ощущают на себе врачи амбулаторно–поликлинической службы и прежде всего интернисты, к которым в первую очередь обращаются подобные «трудные» больные. Особенности клинической симптоматики, состояние психоэмоциональной сферы больных и их поведенческие реакции наряду с негативными данными объективного обследования позволяют подозревать у данной категории пациентов психогенный характер имеющихся расстройств.

Наиболее часто поводом для обращения к терапевту являются именно те симптомы, которые имитируют разнообразную патологию внутренних органов и обозначаются в современных классификациях, как

40