шпора_патан

розкритті померлого від гострого недокрів'я виявляють малу кількість крові. Органи бліді. Посмертні гіпостази виражені слабко. Якщо крововтрата несмертельна, то кров регенерує за законами фізіологічного кровотворення. Якщо цього буває недостатньо, то жировий кістковий мозок може стати червоним.

Хронічна постгеморагічна анемія розвивається при повільній, але тривалій крововтраті. При розкритті відзначається блідість шкіряних покровів і внутрішніх органів. Кістковий мозок трубчастих костей має червоні кольори. Іноді знаходять вогнища внекостномозгового кровотворення. Наслідком хронічної гіпоксії є розвиток жирової дистрофії міокарда, печінки, бруньок і кліток головного мозку. З'являються петехії та екскимозі у серозних, слизуватих оболонках і у внутрішніх органах.3. Этіологія,

патогенез, класифікація анемій, що виникають внаслідок порушень кровотворення. Морфологічна характеристика.Анемії внаслідок порушення кровотворення представлені дефіцитними анеміями, що виникають при недоліку заліза, вітаміну В12, фолієвої кислоти, гіпо- і апластичними анеміями.

Анемії внаслідок недоліку заліза або залізодефіцитних анемій можуть розвиватися при недостатньому надходженні заліза з їжею, при екзогенній недостатності заліза у зв'язку з підвищеними запитами організму у вагітних і жінок, що годують. При деяких інфекційних захворюваннях, після резекції шлунка або кишечнику. Анемії внаслідок недоліку заліза - гіпохромні.

Анемії внаслідок недоліку вітаміну В!2 й/або фолієвої кислоти характеризує перекручення еритропоеза. Це мегалобластичніе гіперхромні анемії.

Ендогенна недостатність вітаміну В12 й/або фолієвої кислоти внаслідок випадання секреції гастромукопротеїна й порушеної асиміляції харчового вітаміну В!2 веде до розвитку перніциозної та перніцінозноподібних анемій.

При огляді трупа померлого визначається блідість шкірних покровів, желтушність склер. Підшкіряний жировий шар звичайно розвинений добре. Трупні гіпостази не виражені. Кількість крові в серці й внутрішніх органах зменшено, кров водяниста. На шкірі й слизуватих крапкові крововиливи. Відзначається виражений гемосідероз внутрішніх органів.

Язик гладкий, блискучий, «полірований», покритий червоними плямами, при мікроскопічному дослідженні знаходять різку атрофію епітелію й лимфоїдних фолікулів, дифузну інфільтрацію підепітеліальної тканини лимфоїдними й плазматичними клітками. Ці зміни позначають як гунжеровський глоссит.

Слизувата оболонка шлунка, особливо фундальная частина, стоншена, гладка, позбавлена складок. Залози зменьшені, їхній епітелій атрофований. Лимфоїдні фолікули також атрофічні. Ці зміни переходять у склероз шлунка. Аналогічні атрофічні зміни розвиваються в слизуватій кишечнику.

Печінка збільшена, щільна, буро-іржава (гемосидероз). Підшлункова залоза щільна, склерозована. Кістковий мозок малиново-червоний, соковитий; у трубчастих костях має вигляд малинового желе. У гиперплазованному кістковому мозку переважають незрілі форми ерітропоеза - ерітробласти, нормобласти й особливо мегалобласти, які перебувають й у периферичній крові.

Селезінка збільшена, в'яла; капсула зморшкувата, тканина рожево-червона з іржавим відтінком. Фолікули атрофічні, зі слабко вираженими центрами. У червоній пульпі -вогнища экстрамедулярного кровотворення й велике число сідерофагів.

Лимфовузли не збільшені, м'які, з вогнищами экстрамедулярного кровотворення.У спинному мозку, особливо в задніх і бічних стовпах, виражений розпад мієліна й осьових циліндрів (фолікулярний мієлоз). Іноді в спинному мозку з'являються вогнища ішемії й розм'якшення. Такі ж зміни зрідка спостерігаються в корі головного мозку.

4. Этіология, патогенез, класифікація морфологічні прояви гемолітичної анемії.

Гемолитичні анемії - більша група захворювань крові, при яких процеси кроворуйнування переважають над процесами кровотворення.

Гемоліз еритроцитів може бути усередині- і внесудинним. У зв'язку з гемолізом, при всіх гемолитичних анеміях постійно зустрічається загальний гемосідероз і надпечіночна жовтяниця. У ряді випадків розвивається «гострий нефроз виділення» продуктів гемолізу - гемоглобінурійний нефроз. Кістковий мозок реагує на руйнування еритроцитів гіперплазією. У селезінці, лімфатичних вузлах, пухкої сполучної тканини виникають вогнища экстрамедуллярного кровотворення.

Гемолітичні анемії при внутрісудинному гемолізі виникають при дії гемолитичних отрут, опіках, малярії, сепсисі, переливанні несумісної крові (посттрансфузійні анемії). Більшу роль грають імуннопатологічні процеси (імунні гемолітичні анемії). Серед таких анемій виділяють ізоімунні гемолітичні анемії (гемолітична хвороба немовлят) і аутоімунні гемолітичні анемії (при хронічному лімфолейкозі, карциноматозі кісткового мозку, системному червоному вовчаку, вірусних інфекціях, лікуванні деякими лекарськими препаратами, пароксизмальная холодова гемоглобінурія).

Гемолітичні анемії, обумовлені переважно внесудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом, носять спадкоємний (сімейний) характер. Розпад еритроцитів у цих випадках відбувається в макрофагах, переважно селезінки, у меншому ступені кісткового мозку, печінки й лімфатичних вузлів. Розвивається спленомегалія, з'являється жовтяниця, гемосідероз. Характерна тріада: анемія, спленомегалія й жовтяниця.

Гемолитичні анемії, обумовлені переважно внутрішньоклітинним гемолізом, ділять на ерітроцитопатії, ерітроцитоферментопатії й гемоглобінопатії (гемоглобінози).

До еритроцітопатій відносять спадкоємний мікросфероцитоз (микросфероцитарна гемолітична анемія) і спадкоємний овалоцитоз, або эліптоцитоз (спадкоємна овалоцитарна гемолітична анемія). В основі цих видів анемії лежить дефект структури мембрани еритроцитів, що обумовлює їхня нестійкість і гемоліз.

Ерітроцитоферментопатії виникають при порушенні активності ферментів ерітроцитів. Дефіцит в ерітроцитах глюкозо-6-фосфатдегідрогенази - основного ферменту пентозофосфатного шляху - характеризується гострими гемолітичними кризами при вірусних інфекціях, прийомі ліків, уживанні в їжу деяких бобових рослин (фавизм). Аналогічна картина розвивається й при дефіциті в еритроцитах ферментів гліколізу (піруваткінази). У ряді випадків при дефіциті глюкозо-6-фосфатдегидрогенази розвивається хронічна гемолітична анемія.

Гемоглобінопатії, або гемоглобінози, пов'язані з порушенням синтезу гемоглобіну (α і β- талассемия) і його ланцюгів, що веде к появі аномальних гемоглобінів - S (серповидноклітинна анемія), С, D, Е та ін. Нерідке сполучення серповідноклітинної анемії з іншими формами гемоглобінопатії (гемоглобінози S - групи). Порушення синтезу гемоглобіну, поява аномальних гемоглобінів супроводжується розпадом ерітроцитів і розвитком гемолітичної анемії.

75

Определение, классификация, морфологическая характеристика тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

Тромбоцитопении — группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов (норма 150 • 10 /л) в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. П о в ы ш е н н о е р а з р у ш е н и е т р о м б о ц и т о в — наиболее частый механизм развития тромбоцитопений.

К л а с с и ф и к а ц и я . Различают наследственные и приобретенные формы тромбоцитопений. При многих наследственных тромбоцитопениях наблюдают изменения различных свойств тромбоцитов, что позволяет рассматривать эти болезни в группе тромбоцитопатий (см. Тромбоцитопатии). Руководствуясь механизмом повреждения мегакариоцитов и тромбоцитов, приобретенные тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные. Среди иммунных тромбоцитопений различают аллоиммунные (несовместимость по одной из систем крови), трансиммунные (проникновение аутоантител матери, страдающей аутоиммунной тромбоцитопенией, через плаценту), гетероиммунные (нарушение антигенной структуры тромбоцитов) и аутоиммунные (выработка антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов). В тех случаях, когда причину аутоагрессии против тромбоцитов выявить не удается, говорят об идиопатической

аутоиммунной тромбоцитопении. Неиммунные тромбоцитопении могут быть обусловлены механической травмой тромбоцитов (при спленомегалии), угнетением пролиферации костномозговых клеток (при радиационном или химическом повреждении костного мозга, апластических анемиях), замещением костного мозга (разрастание опухолевых клеток), соматической мутацией (болезнь Маркиафавы — Микели), повышенным потреблением тромбоцитов (тромбоз — см. ЦВС-синдром), недостатком витамина В|2 или фолиевой кислоты (см. Анемии). Иммунные формы тромбоцитопений встречаются чаще неиммунных, причем среди первых наиболее часто наблюдается аутоиммуная форма, обычно у взрослых.

П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Для тромбоцитопении характерен геморрагический синдром с кровоизлияниями и кровотечениями. Кровоизлияния возникают чаще в коже в виде петехий и экхимозов, реже — в слизистых оболочках, еще реже — в паренхиме внутренних органов (например, кровоизлияние в мозг). Кровотечения возможны как желудочные и кишечные, так и легочные. Нередко отмечается увеличение селезенки в результате гиперплазии ее лимфоидной ткани, увеличение количества мегакариоцитов в костном мозге. Отдельные формы тромбоцитопении имеют свои морфологические особенности. Например, при некоторых аутоиммунных тромбоцитопениях наблюдается увеличение лимфатических узлов (лимфоаденопатия) и размеров тромбоцитов, а увеличение селезенки отсутствует. Геморрагии при тромбоцитопении могут приводить к развитию анемии (см. Анемии).

Тромбоцитопатии — большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. По сути своей — это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции.

К л а с с и ф и к а ц и я . Тромбоцитопатии делят на наследственные и приобретенные. Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют ряд форм, руководствуясь типом дисфункции, морфологических изменений и биохимических нарушений тромбоцитов. Многие из этих форм рассматриваются как самостоятельные болезни или синдромы (например, тромбастения Гланцмана, связанная с мембранными аномалиями тромбоцитов; синдром Чедиака — Хигаси, развивающийся при недостатке в тромбоцитах плотных телец I типа и их компонентов) .

Приобретенные тромбоцитопатии развиваются при разнообразных патогенных воздействиях и встречаются при многих болезнях и синдромах. Выделяют тромбоцитопатии: 1) при гемобластозах; 2) при миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии; 3) при В^-дефицитной анемии; 4) при циррозах, опухолях и паразитарных заболеваниях печени; 5) при гормональных нарушениях (гипотиреоз, гипоэстрогении); 6) при цинге; 7) при лучевой болезни; 8) при ДВС-синдроме и активации фибринолиза; 9) при массивных гемотрансфузиях; 10) лекарственные и токсические (при лечении нестероидными противовоспалительными препаратами, ацетилсалициловой кислотой, бруфеном, индометацином, некоторыми антибиотиками, транквилизаторами и др.; при алкоголизме).

П а т о л о г и ч е с к а я а н а т о м и я . Характеристика тромбоцитопатий сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. При этом следует иметь в виду, что тромбоцитопатии могут протекать с более или менее выраженной тромбоцитопенией.

При решении вопроса о приоритетности тромбоцитопатии или тромбоцитопении в диагнозе следует руководствоваться следующими положениями [Баркаган 3. С., 1985]: 1) к тромбоцитопатиям относят все формы, при которых выявляются стабильные функциональные, морфологические' и биохимические нарушения тромбоцитов, не исчезающие при нормализации их количества в крови; 2) для тромбоцитопатий характерно несоответствие выраженности геморрагического синдрома степени тромбоцитопении; 3) генетически обусловленные формы патологии тромбоцитов в подавляющем большинстве случаев относятся к тромбоцитопатиям, особенно если они сочетаются с другими наследственными дефектами; 4) тромбоцитопатию следует считать вторичной, если качественный дефект тромбоцитов непостоянен, ослабляется или полностью исчезает после ликвидации тромбоцитопении.

Коагулопатия (от лат. coagulum — «свертывание» и др.-греч. πάθος — «страдание») — патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

Хотя возможно несколько причин, обычно коагулопатия возникает в результате массивной кровопотери в отсутствие свертывания крови.

Внешние факторыПриобретенные формы коагулопатии вызываются антикоагулянтами с варфарином, отказом печени, нехваткой витамина К и ДВС-синдромом.

Также могут вызывать коагулопатию некоторые виды гемотоксичных змеиных ядов, например яды ботропсов, гадюк и других видов семейства гадюковые; некоторые виды вирусных геморрагических лихорадок, включая лихорадку денге и шоковый синдром денге; иногда вызывается лейкемией

Аутоимунные причины

Существуют также аутоимунные причины коагулопатий. Они заключаются в появлении антител (ингибиторов свертывания) к факторам свѐртывания крови. Основной ингибитор свертывания направлен против фактора VIII. Другой причиной может быть Антифосфолипидный синдром (en:antiphospholipid syndro

Этиология

Наследственные коагулопатии (их правильно называть гемофилии) вызываются генетически обусловленным снижением или изменением плазменных компонентов гемостаза. Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени и почек, тяжелых энтеропатиях, ревматоидном артрите и др.

Классификация

Классификации наследственных коагулопатий.

1.Гемофилии: А-дефицит VIII фактора (синтигемофильного глобулина); В-дефицит IX фактора (Кристмаса); С-дефицит XI фактора (предшественника плазменного тромбопластина); Д-дефицит XII (Хагемани).

2.Парагемофилия: дефицит V фактора (проакцелерина); дефицит VII фактора (проконвертина); дефицит II фактора (про-тролобина); дефицит X фактора (Стюарта – Прауэра).

3.Нарушение образования фибрина, дефицит I фактора (фибриногена). Формы течения: легкая, тяжелая, скрытая.

Диагностика

Клинические критерии диагностики – бледность кожи и иммунных оболочек; геморрагический синдром: гамартрозы, кровоизлияние в мягкие ткани при травме кожи и слизистых оболочек (обширные гематомы); гематурия; внутренние кровоизлияния.

Лабораторные критерии диагностики – гематологические: анемический синдром (снижение числа эритроцитов и гемоглобина, гипохромия, ретикулоцитоз при кровоточивости), гипокоагуляционный синдром нарушения свертываемости крови (по Ли-Уайту больше 10 мин), увеличение времени рекальцификации (больше 250 с), повышение толерантности плазмы к гепарину (более 180 с), снижение плазменных факторов.

6 Коагулопатия - патологическое состояние организма, обусловленное нарушениями свертываемости крови.

фикация коагулопатий 1)Наследственныекоагулопатии: А)Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон ранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространѐнные наследственные коагулопатии (более 95% случаев). Б)Де ов VII, X, V и XI (по 0,3-1,5% случаев).В)Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбинемия), I сфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирующего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

2)Приобретѐнные коагулопатии: А)Синдром ДВС. Б) Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового ком X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина ны, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных. В)Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингиб ов свѐртывания (чаще всего AT к фактору VIII). Г)Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов олитического и дефибринирующего действия.

— состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150•109/л, что сопровожда нной кровоточивостью и проблемами с остановкой кровотечений. Как состояние может сопровождать практически любые огические заболевания. В качестве самостоятельного заболевания диагностируется как аутоиммунная (не всегда) цитопеническая пурпура или болезнь Верльгофа.Самопроизвольное появление синяков на конечностях и на теле, заметное ение времени остановки кровотечений. Учащение носовых кровотечений и появление кровотечений из слизистых рта. Результ еского анализа крови показывают от 0 до 50•109 тромбоцитов/л при норме 150—320•109.

Классификации:По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр ф низму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунн ммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: ос ес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая).

Тромбоцитопатия — состояние, характеризующееся наличием нормального числа тромбоцитов, не способных адекватно вать в гемостазе. Заболевание проявляется кожно-слизистой кровоточивостью тромбоцитарного типа, нормальным числом цитов, но увеличенным временем кровотечения и нарушениями функциональных свойств тромбоцитов (в частности, агрегаци

Классификация:•наследственные •приобретенные 1) Нарушения адгезии 2)Нарушения агрегации 3). Нарушения дегрануляции

козы(лейкемия,6елокровие)ха-ся системными прогрессирующим разрастанием кроветворных клеток опухолевой ы(лейкозные клетки).Сначала опух.кл.разрастаются в органах кроветв.(костный мозг.селезѐнка,лимф.узлы)затем гематогенно ются в другие органы и ткани,о6р.лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов,в их стенках;паренхиматозны ты при этом подвергаются атрофии и поги6ают.Инфильтр.может 6ыть диффузной или очаговой.Появл. лейкозные клетки в читывая степень увелич. В крови о6щего числа лейоцитов,в том числе лейкоцит.клеток,

Различают:лейкемические(десятки и сотни тыс. лейкоцитов),су6лейкемические(не 6олее 15000-25000),лейкопенические( итов умен.,но лейкозные клетки о6нар.),алейкемические(лейкозные клетки к крови отсут.)варианты лейкоза.Взависомости от ы дифференцировки клеток и х-ратеч.(злокач. и до6рокач.)лейкозыделят на ихронические.Острые:недифференцированный,миело6ластный,лимфо6ластный,моно6ластны й,эритромиело6астный и ио6ластный.

Хронические: миелоцитарногопроисх.: хронический миелобластныйлейкоз,хроническийнейтрофильный лейкоз, хрониче фильный лейкоз, хронический базофильныйлейкоз,миелосклероз,эритремия/истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцит итарногопроисхождения:хроническийлимфолейкоз,парапротеинемические лейкозы:

наяболезнь,первичнаямакроглобулинемияВальденстрема,болезнь тяжелых цепей Франклина,лимфоматозкожиСезари;моноцитарногопроисхождения:хронический моноцитарный лейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, гистио

78.Острый лейкоз диагностируется,когда в костном мозге о6нар. 6ластные клетки в миелограме находят лейкемический Острый лейкоз х-ся замещением костного мозга молодыми 6ластными элементами и инфильтрации ими ки,печени,лимф.узлов,почек,голюмозга,ео о6олочек,У детей чаще встр.(врожд. и хлоролейкоз) и х-ся 6олее широким транением лейкозной инфильтрации.Виды:1).Острый недифференцированный(увелич.селезѐнки и печени,костный мозг- й,сочный иногда с сероватым оттенком,появл некротическаяангина,кровоизлияния);2).Острый миело6ластный (острый ейкоз)-(костный мозг может прио6ретать зеленоватый оттенок,инф.слизистойжкт);3).Острый лимфо6ластный(инф. В костном елезѐнке,лимф.узлахжкт,почках и вилочковой железе,красныйкост.мозг-малиново-красный,сочный,инфильтраты метастатиче ы,появл.за пределами железы,нейролейкоз;4).Острый плазмо6ластный(возн. Из клеток предшевствеников В-лимфоцитов,спос кции иммуногло6улинов) ;5).Острый моно6ластный и миеломоно6ластный;6.)Острый миело6ластный(диГульельмо)(разрастание в костном мозге эритро6ластов,миело6ластов);7)Острый мегакарио6ластный(налич ром6оцитов,мегакарио6ластов)

НИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ МИЕЛОЦИТАРНОГО ПРОИСХ:1)Хронический миелоидный лейкоз проходит две моноклоновую до6рокач.(неск.лет) и поликлоновуюзлокач.(от 3 до 6 мес.)Первая х-ся нарастанием нейрофильных лейкоцитов м до миелоцитов,увеличселезѐнки,клеткикостнюмозга не отличаются от нормальных.Во второй стадии появл.6ластные формы х нарастает,увеличселезѐнки,лимфоузлов,инфильтрация лейкозная кожи.нервных ,мозг,о6олочек,появл.тром6оцитопения,развивается геморрагический синдром).2)Хр.эритромиелоз-опухоль красного 6елого ов кроветворной ткани,при котором в костном мозге,селезѐнке и печени разрастаются ариоциты,миелоциты,про6ласты,спленомегалия.3)Эритремия встр.о6ычно у пожилых и х-сяувелич.масы эритроцитов в кровя исло тром6оцитов,спленомегалия. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛЕЙКОЗ ЛИМФОЦИТАРНОГО ПРОИСХ.

1)Хрон.лимфолейкозразв.из В-лимфоцитов и отличается длительным до6рокач.течением.Резко увелич. Число лейкоцито рео6ладают лимфоциты.Лейкозные инфильтраты наи6.выражены в костном мозге,лимфоузлах,селезѐнке,печени,чтоведѐкуве ганов.Опухолевые В-клетки выра6.крайне мало иммуногло6улинов.2)Лимфоматозкожи,или 6олезнь Сезари х-сяинф.опухо имыми лимфоцитами прежде всего кожи.3)Парапротеинэмические лейкозы(гемо6ластозы)-происх.из клеток В-лимфоцитв дшественики плазматических клеток)участники гуморального иммунитета.миеломная 6олезнь-разрастание миеломных клеток итарногото ряда как в красном костном мозгу,так и вне его.

огранулематоз(6олезнь Ходжкина)-хроническое,рецидивирующее,реже остро протекающее за6. при котором разрастание о преимущественно в лимфо узлах.Различают: изолированный и генерализованныйлимфогранулематоз.При исследовании о6н ерацию лимфоцитов,гистиоцитов,ретикулярныхклеток,атипичных клеток:1)малые клетки Ходжкина(аналогичные ластам);2)одноядерные гигантские клетки или 6ольшие клетки Ходжкина;3)многоядерные клетки 6ерезовского-Штен6ерга

росклероз-хрон.за6.,возникающее в результате нарушения жирового и 6елкового о6мена,х-ся поражением артерий эластическ но-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и 6елков и реактивного разрастания соед.ткани.Фактор

1)о6менный фактор;2)гормональные факторы;3)артериальная гипертония;4)стрессовые и конфликтные ситуации;5)состо той стенки;6)наследственные и этнические факторы.Алиментарный фактор(алиментарнаинфильтрационна теория атеросклер ва).Важное значение жиро6елковых коплексов-6ета-липопротеидов,которые могут выступать в роли атерогенных веществ и ител(иммнологическая теория)

макроскопическом иссл. Различают виды атеросклеротических изменений :1)жировые пятна или полоски-это участки жѐл лто-серого цвета(пятна)которые иногда сливаются и о6р.Полоски.но не возвышаются над поверхностью интимы,сод, ;2)фи6розные 6ляшки-плотные,овальные или круглые,6елые или 6ело-жѐлтые о6разования,сод. липиды и возвышающиеся на ностю интимы;3)осложнѐнные поражения,представленные фи6розными 6ляшками с изъязвлением,кровоизлиянием и наложен тических масс;4)кальциноз,илиатерокальциноз-эавершающаяфаза,которая х-ся отложением в фи6розных 6ляшках солей кальц

КЛИНИКО_МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ:1)атеросклероз аорты(аневризма аорты,синдром дуги аорты);2)атероск ых артерий сердца(сердечная форма,и6с);3)3атеросклероз артерий головного мозга(ишемический инфаркт ровоизлияние,атеросклеротическое сла6оумие);4)атеросклероз артерий почек(почечная атеросклеротическийнефросклероз,почечная гипертония;5)атеросклероз артерий кишечника(тром6оз,гангрена;6)атеросклероз

конечностей(атеросклеротическая гангрена).

мическая 6олезнь сердца – за6олевание,о6условленное а6солютной или относительной недостаточностью коронарного 6ращения.Поэтому И6С это коронарная 6олезнь сердца.

ны развития инфаркта миокарда это длительный спазм,тром6оз или тром6оэм6олию венечных артерий сердца и функциона пряжение миокарда в условиях атеросклеротической окклюзии этих артерий.Однако это лишь местные причины. Этиологичес ы атеросклероза и гипертонический 6олезни и психоэмоциональное перенапряжение,ведущее к ангиопневмотическим и о6мен ниям, являются и этиологическими факторами И6С. Поэтому-то атеросклероз, гипертоническая 6олезнь и И6С «идут ,составляя «суровую триаду»6олезней современного человека.

Факторы И6С,атеросклероза,и гипертонической 6олезни:гиперлипидемия,артериальная гипертония, из6ыточная масс лоподвижный о6раз жизни,курение.

Выражением острой ишемической 6олезния явлинфаркт миокардакоторый занимает 8 нед с момента приступа ишемии да. Инфаркт миокарда развившийся спустя 8 нед после первого назыв. повторным инфарктом, а развившийся в теч 8 нед вования первого инфаркта –рецидивирующим.

3 стадии инфаркта:

1)В ишемической (донекротической)стадии,соответствующей первым 18-24ч с момента приступа ишемии,при визуаль вании инфаркт не распознается. Отмечают дря6лость,6ледность,отечность миокарда в о6ласти ишемии. Свежий тром6 в вене

–наи6олее важный признак для того что6ы констатировать инфаркт.

2)Некротическая стадия инфаркта миокарда характеризуется формированием хорошо видимых при визуальном осмотр

вишемического некроза. Это Ишемический (6елый) инфаркт с геморрагическим венчиком. При гистологическом исследовани инфаркта представляет со6ой некротизированную ткань, в которой периваскулярно сохраняются «островки» неизмененного

да, а также и глу6окие дисциркуляторные и о6менные нарушения вне этого очага.

3)стадия организации начинается с момента формирования некроза и отграничения его зоной демаркационнгого воспал не на смену ейкоцитам приходят макрофаги и молодые клетки фи6ро6ластического ряда. Этот процесс продолжается 7-8нед. ациии инфаркта на его месте о6разуется плотный ру6ец.

Осложнения: кардиогнный шок,фи6риляция желудочков,асистолия, острая сердечная недостаточность,острая аневризма сердца, пристеночный тром6оз,перикардит.

Причиной смерти становятся фи6рилляция желудочков,асистолия кардиогенный шок,разрывсердца,смертельные эм6олии.

енения миокарда при хронической 6олезни сердца характеризуются атеросклеротическим мелкоочаговым кардиосклерозом фарктным крупноочаговым кардиосклерозом и о6разующейся на его основе хронической аневризмой сердца. Хроническая ма сердца о6разуется в исходе трансмурального о6ширного инфаркта,когда ру6цовая соединительная ткань ,заместившая инф тся стенкой сердца. С хрон аневризмой связаны развитие хронической сердечной недостаточности,тром6оэм6олических ений и разрыва стенки аневризмы с тампонадой полости перикарда. Эти осложнения являются причиной смерти при

.ишемической 6олезни сердца

ертоническая болезнь - это хроническое заболевание, основным клиническим признаком которого является длительное и ст ние АД. Факторы риска: 1)заболевания цнс-энцефалит,полиомиелит.2)заболевания эндокринной с- мыопухоли надпочечн за3)заболевания почек и мочевыводящих путей: гломерулонефриты,пиелонефриты,гидронефроз 4) заболевания сосудов - лероз дуги и коарктакцияаорты,системныйваскулит.

чная форма гиперт.б-ни составляет сущность ишемической болезни сердца вая форма гиперт.б-ни проявляется различными видами нарушения мозгового кровообращения:кровоизлияния в головной емическиеинфаркты.Возникновению обширных кровоизлияний

ств.спазмартериол,плазматическоепропитываниеихстенок,изменения тонуса капиляров, появление мелких периваскулярных агий.

3. почечная форма гиперт.б-ни характериз. как острыми так и хроническими изменениями. К острым изменениям относят ты почек и артериолонекроз почек.

Изменения глаз пргиперт. б-ни вторичное,связанное с характерн.изменениямисосудов.они представлены отслойкой и,кровоизлияниями.

Изменения эндокринных желез: в надпочечниках-происходит гиперплазия мозгового и кокового слоев с образ.регенерато В передней доле гипофиза отмечается гиперплазия базофильныхклеток,как и клеток задней доли ,выделяющих вазопрессорн ва.

\

матические болезни - группа заболеваний,для которых характерноы системное поражение соединительной ткани и сосудов,а ния иммунологического гомеостаза. Поражение соед.ткани при ревматических болезнях проявляется в виде системной сирующей дезорганизации и складывается из 4 фаз: мукоидногонабухания,фибриноидныхизменений,воспалительных клеточн й и склероза.В основе патогенеза ревматич.заболеваний лежат иммунопатологич.реации- реакциигмперчувствительности как енного,так и замедленого типа в форме иммуного воспаления.

87.РЕВМАТИЗМ - инфекционно -аллергическое заболевание с волнообразным течением,периодами обострения и ия.Болеют преимущественно дети и подростки.Структурную основу ревматизма составл.системная прогрессирующая низ.соединит.ткани,поражениесосудов,иммунопатологические процессы.

Эндокардит воспаление эндокарда. Различают :клапанный, хордальныйипристеночный.Приревматич. эндокардите ются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное,фибриноидное набухание и некроз ительнотканной основы эндокарда,клеточная пролиферация в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.

МИОКАРДИТ-воспаление миокарда. Различают 3 формы:1)узелковый,2) диффузный межуточный экссудативный 3) оч чный экссудативный. При всех формах миокардита встречаются очаги повреждения и некробиоза мышечных клеток сердца.

Перикардит имее характер серозного,серозно - фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием с на облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани.

Поражение суставов (полиартрит).В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка ровна,в острой фазе в ней наблюдается мукоидное набухание, васкулиты,пролиферациясиновиоцитов. Составной хрящ сохран

Осложнения ревматизма: В исходе эндокардита возникают пороки сердца.Ревматическая дезорганизация соедин.ткани ит к склерозу.Также могут стать спаечные процессы в полостях.

88. Болезнь Бехтерева - хроническое ревматическое заболевание с поражением суставно - связочного аппарата

очника, ведущим к его неподвижности,возможно вовлечение в процесс периферич.суставов и внутренних органов.Определенн е в развитии болезни придается инфекционноаллергическому фактору, травме позвоночника и наследственности:болеют ча ы.Прианкилозирующем спондилоартрите возникают деструктивновоспалительные изменения в тканях мелких суставов очника,которые мало отличаются от изменений прревмат.артрите.Врезультсте длительно текущего воспаления разрушаются ые хрящи, появляются анкилозы мелких суставов.

Системная красная волчанка - острое но чаще хроническое системное заболевание соединт. ткани и сосудов с поражен нутренних органов и выраженной аутоиммунизацией. За6олевание носит выраженный генерализованныйхарактер.Изменения звиваются в рыхлой соединительной ткани ткани, в стенках сосудов микроциркуляторного русла, в сердце,почках и органах компонентной системы.

Осложнения связаны с поражением почек – развитием их недостаточности и уремии. Развиваются гнойные и септически

ы.

Смерть наступает от почечной недостаточности или инфекции.

Системная склеродермия – хроическое за6олевание с преимущественным поражением соединительной ткани кожи,а та ых органов и систем. В соединительной ткани кожи и внутренних органов на6людаются все виды ее дезорганизации со сла6о нной клеточной реакцией,заканчивающиеся гру6ым склерозом и гиалинозом. Кожа становиться плотной и малоподвижной. В х отмечаются разной степени васкулиты,иногда с тром6ами.

Осложнения: недостаточность тех органов и систем,в которых наи6олее выражены склеротические изменения. Дерматомиозит – ревматическое за6олевание,проявлением которого является системное поражение поперечнополосатой

й степени гладкой мускулатуры, а также кожи. Изменения развиваются в скелетной мускулатуре, в мышцах глотки,гортани, гмы,глазных мышцах. Мышцы становятся 6ледно-желтыми,отечными. В подкожной клетчатке , мышцах появляются очаги ноза. Изменения внутренних органов постоянны,они носят воспалительный, дистрофический или склеротический хар-р и аются в сердце, легких,ЖКТ.

Осложнения: 1)аспирационная пневмония; 2) дыхательная недостаточность; 3)асфиксия; 4) трофические язвы и пролежн Непосредственными причинами смерти, чаще всего, являются злокачественные опухоли, пневмония, дыхательная и серд точность, осложнения глюкокортикостероидной терапии, общая дистрофия, глубокие трофические осложнения, в особенност

ы желудочно-кишечного тракта (эрозии, язвы, перфорации, кровотечения).

89. Васкулиты – это группа системных заболеваний, которая характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов. Узелковый периартериит. Заболевание развивается в основном у мужчин. У больных появляются боли в мышцах, повы атура, снижается масса тела. Могут внезапно возникать сильные боли в животе, тошнота и рвота. Заболевание грозит инсульта

ескими нарушениями ГранулематозВегенера. Для болезни характерны: боли в околоносовых пазухах, гнойные или кровянистые выделения и

слизистой носа, разрушение носовой перегородки и (в связи с этим) седловидная деформация носа. Кроме того, возникают и ые проблемы: легкие — кашель, кровохарканье, одышка и боли в грудной клетке; почки — быстрое развитие почечной точности.

Неспецифический аортоартериит. Больные жалуются на онемение и боли в конечностях, боли в спине, животе и т д, ки и нарушения зрения.

Облитерирующий тромбангиит. Его симптомы зависят от пораженных сосудов. В основном поражаются сосуды конеч водит к развитию хромоты и онемению рук.

90. Прио6ретенные пороки сердца – характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудо ют в результате за6олеваний сердца после рождения. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостато ов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия,или сужению предсердно-желудочковых отверстий или ус ральных сосудов. При ком6инации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о ком6инированном пороке Наи6олее часто развивается порок митрального клапана,или митральный порок ,возникающий при ревматизме.

Кардиомиопатии- группа за6олеваний,характеризующихся первичными дистрофическими ниямимиокарда.Клиническое проявление – недостаточность функции миокарда. Морфологические проявления ныхкардиомиопатий полиморфны. В основе вторичных кардиомиопатии независимо от этиологических факторов лежит дистр миоцитов. Наиболее частой причиной вторичныхкардиомиопатий является алкоголизм.

91.Общая характеристика, классификация, фоновые заболевания и факторы риска цереброваскулярной болезни. Инфаркт (ишемический инсульт) головного мозга: морфологическая характеристика. Морфологическая характеристика, последствия геморрагического инсульта.

Цереброваскулярные болезни — хар-ся острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для их развития является атеросклероз и гипертоническая болезнь. Причины нарушения кровообращения :спазм, тромбоз и тромбоэмболия церебральных и прецеребральных артерий.

Острые нарушения(классификация): транзитарная ишемия ГМ и инсульт.

Инсульт -локальное нарушения мозгового кровообращения. Различаю геморрагический (предстален гематомой или геморрагическим пропитыванием. к нему относят кровоизлияние в субарахноидальное пространство) и ишемический инсульт(морфологическим выражением которого является ишемический, геморрагический и смешанный инфаркт).

Ишемический инфаркт (белый).Геморрагический инфаркт (красный).Наиболее часто поражается бассейн средней мозговой артерии. Наиболее частые причины: тромбоэмболия в сосудах мозга; тромбоз и стенозирующий атеросклероз церебральных артерий; воспалительное поражение артериальной сети мозга .

Ишемический инфаркт ГМ, образующийся при тромбозе атеросклеротически измененных прецеребральных ли церебральных артерий .Выглядит ИИ как очаг серого размягчения мозга. При микроскопическом ис-ии среды некротических масс можно обнаружить погибшие нейроны.

Геморрагический инфаркт ГМ внешне напоминает геморрагическое пропитывание, но мех.действия другой: первично развивается ишемия мозговой ткани, вторично -кровоизлияния в ишемизированную ткань. Геморрагический компонент возникает вследствие диапедеза в демаркационной зон. Чаще ГИ встречается в коре мозга.

Смешанный инфаркт ГМ всегда возникает в сером веществе. Имеются участки как ишемического так и геморрагического инфаркта. На месте инфарктов образуются кисты, содержащие гемосидерин –«ржавая киста»

Осложнения инсультов -параличи. Мозговые инсульты частая причина смерти больных атеросклерозом и гипертонической болезни.

92.Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного внутричерепного кровоизлияния. Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного субарахноидального кровоизлияния.

К спонтанным внутричерепным кровоизлияниям приводят ЧМТ, а также:

Разрыв стенки сосуда (при ранении стенки или развитии в ней патологических процессов – воспаления, некроза, аневризмы)

Разъедание стенки сосуда (при воспалении, некрозе стенки, злокачественной опухоли)

Повышение проницаемости стенки сосуда, сопровождающееся диапедезом эритроцитов. Диапедезные кровоизлияния (мелкие, точечные) возникают в сосудах микроциркуляции .

Кровоизлияние в головной мозг часто осложняет гипертоническую болезнь: большие кровоизлияния (гематомы) обычно возникают вследствие разрыва микроаневризм, мелкие – путѐм диапедеза

Внутримозговое кровоизлияние (кровоизлияние в мозг, нетравматическое внутримозговое кровоизлияние) — кровоизлияние в вещество головного мозга, обусловленное разрывом патологически изменѐнных стенок церебральных сосудов или диапедезом(выхождение форменных элементов крови через стенки капилляров и мелких вен в связи с нарушением их тонуса и проницаемости, наблюдаемое, в частности, при воспалении тканей, окружающих эти сосуды. Один из видов кровотечения )

Среди мозговых кровоизляний различают гематому и геморрагическое пропитывание.

Гематома – скопление свернувшейся крови в тканях с нарушением еѐ целости и образованием полости

Геморрагическое пропитывание – кровоизлияние при сохранении тканевых элементов

Осложнения внутримозговых кровоизлияний:отек мозга, прорыв крови в желудочки мозга с развитием гемацефалии, прорыв субарахноидальное пространство, смерть мозга.

Субарахноидальное кровоизлияние развивается между паутинной и мягкой мозговыми оболочками в субарахноидальном пространстве. Как и внутримозговое кровоизлияние, может быть обусловлено как травмой, так и повреждением сосуда (в области аневризмы или артериовенозной

мальформации).Классическими симптомами субарахноидального кровоизлияния являются остро возникшая головная боль (напоминающая «удар по голове»), тошнота, повторная рвота, часто наступает утрата сознания. Этот тип кровоизлияния требует строчной консультации нейрохирурга, иногда с проведением экстренного оперативного вмешательства.

93.Морфологическая характеристика, осложнения болезни Альцгеймера. Морфологическая характеристика, осложнения рассеянного склероза. Морфологическая характеристика, осложнения бокового амиотрофического склероза

Болезнь Альцгеймераразвивается пресенильное (предстарческое) слабоумие, выражены интеллектуальные расстройства и эмоциональная лабильность. Болезнь характеризуется потерей нейронов и синаптических связей в коре головного мозга. Гибель клеток приводит к выраженной атрофии поражѐнных участков. Выявлена связь со старческим церебральным амилоидозом - образование бляшек(представляют собой плотные, в большинстве случаев нерастворимые отложения бета-амилоида и клеточного материала.)в сосудах мозга, оболочках, сосудистых сплетениях. Эти отложения нарушают гомеостаз ионов кальция в клетке и провоцируют апоптоз Наблюдается атрофия коры головного мозга, проявляющаяся в сужении извилин и расширении борозд в лобных, теменных, затылочных долях, нередко развивается гидроцефалия.

Боковой амиотрофический склероз(«болезнь моторных нейронов», болезнь Шарко) - прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц . Избирательная атрофия передних двигательных корешков спинного мозга, задние не поражены. Нервные клетки сморщены, видны большие поля выпадения нейронов. В нервных волокнах - демиелинизация, неравномерное набухание, распад и гибель осевых цилиндров. Причиной заболевания является мутация белков с последующим образование агрегатов.Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры .

Рассейяный склероз -хроническое заболевание при котором поражается миелиновая оболочка нервных вологон головного и спинного мозга. Характеризуется образованием в головном и спинном мозге (белое вещество) рассеянных очагов склероза – бляшек( очагов разрушения миелина (демиелинизация) белого вещества головного и спинного мозга). Наличие рассеянных по всей центральной нервной системе без определѐнной локализации очагов склероза( замены нормальной нервной ткани на соединительную), приводит к тому что поражаются различные центры и участки в ГМ, поэтому клиническая картина различна. На ранней стадии - очаги демиелинизации вокруг сосудов, особенно вен и венул - перивенозная демиелинизация . На поздней стадии мелкие очаги сливаются, демиелинизируются, появляются пролифераты из клеток микроглии, в конце формируются типичные бляшки, в которых олигодендроциты отсутствуют.

У больных рассеянным склерозом проницаемость ГЭБ увеличивается, происходит миграция активированных Т-лимфоцитов в паренхиму мозга, повышение уровня провоспалительных цитокинов; активируются В- лимфоциты, которые начинают синтезировать противомиелиновые антитела, и таким образом формируется очаг воспалительной демиелинизации.

94Морфологическая характеристика, осложнений постреанимационной энцефалопатии.

Постреанимационная энцефалопатия - патологическое состояние, развивающееся в организме больного вследствие ишемии, вызванной тотальным нарушением кровообращения, и после успешной реанимации , характеризующееся тяжелыми расстройствами различных звеньев гомеостаза на фоне нарушенной интегративной функции ЦНС. Легкие степени энцефалопатии в виде преходящего психомоторного возбуждения, невроза, снижения памяти и интеллекта, как правило, заканчиваются полным выздоровлением. При тяжелой степени поражения ЦНС больной после восстановления сердечной деятельности не приходит в сознание, умирая через 3-15 дней, редко в более поздние сроки, от прогрессирующих неврологических расстройств, осложненных пневмонией, глубокими пролежнями и др.

Патологоанатомически мы различаем 4 формы постреанимационной энцефалопатии: диффузноочаговые повреждения головного и спинного мозга(микроскопические мелкоочаговые кровоизлияния выявляются в мозолистом теле, полуовальном центре, верхних отделах ствола мозга. Клинически оно проявляется длительной комой, которая в большинстве случаев переходит ввегетативное состояние. Последнее характеризуется отсутствием корковой деятельности и длится месяцы и годы.);

парциальные некрозы(возникаю вследствии сдавлеия сосудов, при недостаточном кровообращении ГМ. Парциальные некрозы наиболее часто обнаруживаются, через 3-4 сут после оживления. Макроскопически это крупные клиновидной или округлой формы очаги, формирующиеся в больших полушариях мозга, мозжечке, промежуточном, среднем и продолговатом мозге. Характерно также развитие симметричных парциальных некрозов подкорковых ганглиев у больных, оживленных после странгуляционной асфиксии или отравлении угарным газом. По глубине и сущности деструктивных изменений парциальные некрозы могут быть полными или неполными, коагуляционными или колликвационными, очаговыми или пластинчатыми.) Парциальные некрозы головного мозга наиболее часто формируются через 3-4 сут после оживления, что совпадает с мнением большинства патологоанатомов, описывавших их в постреанимационном периоде.; изолированный тотальный некроз головного мозга)

Изолированный тотальный некроз головного мозга при работающем сердце развивается после оживления у 1% больных реанимационных отделений многопрофильных больниц и у 3,7-13,7% неврологических больных специализированных отделений нейрореанимации)

субтотальный некроз мозгового ствола и мозжечка(в постреанимационном периоде чаще у детей и молодых людей при локальной внутричерепной гипертензии в задней черепной ямке.)

95Морфологическая характеристика, осложнения болезней периферической нервной системы.

Патологии ПНС возникают вследствие остеохондроза, наследственных аномалий развития, инфекций, интоксикаций, травм, метаболических нарушений. Как правило, все заболевания сопровождаются сильными болями и способны вызвать осложнения во внутренних органах.

Заболевание периферических нервов и параганглиев:

Дегенеративные изменения в периферических нервах. Выделяют два типа реактивных изменений в периферических нервах в ответ на повреждение: аксонную дегенерацию, которая включает валлеровское перерождение и развивается в результате пересечения аксона, сегментарная демиелинизация.

Часто у одного больного соединяются оба типа изменений, однако один из них, как правило, преобладает.

Основанием для их дифференцирования является совсем разный прогноз.

Если при затухании патологического процесса аксон остается невредимым, то возобновление нервной проводимости происходит намного быстрее, потому что лемоциты способны к быстрой ремиелинизации волокон. Однако, если аксон прерван или пересечен, то развивается валлеровское перерождение. В этом случае аксон может расти, добавляя ежесуточно в длине приблизительно 1 мм от проксимального отдела.

Периферические невропатии сопровождаются мышечной слабостью и атрофией, потерей или изменением чувствительности, а также вегетативными расстройствами. При развитии аксонной дегенерации наступают фасцикуляция (непроизвольное сокращение отдельных пучков мышечных волокон в зоне, которая инервируется пораженными нервами) и истощение. Однако в случае демиелинизации эти признаки отсутствуют, поскольку деинервации нет, а есть только недостаточная проводимость. Болезни, которые вызывают периферические невропатии, бывают острыми (развиваются в течение нескольких дней), подострыми (прогрессируют несколько недель) и хроническими (протекают в течение нескольких месяцев