Лечение.

Строгий постельный режим.

Местные гемостатические средства

Кортикостероидные гормоны. Преднизолон -2 мг/кг - 2-3 недели, затем снижение дозы.

Сочетаются с ВВИГ, анти -Д резус ИГ, препараты интерферона ( интрон -А. Реаферон)

Сопроводительная терапия : препараты кальция, дицинон - этамзилат, ингибиторы фибринолиза - Е-АКК,

Спленэктомия или тромбоэмболизация сосудов селезенки ( 6-12 месяцев неэффективного лечения с обильными кровотечениями) - в 80% выздоровление, в остальных случаях лечение с использованием иммунодепресантов -азотиаприна, лейкерана.

Диспансерное наблюдение -5 лет. Вакцинация через 5 лет , осторожно.

Тромбоцитопения новорожденных

Иммунная -у детей от матерей с ИТП, системными заболеваниями , при несовместимости крови матери и ребенка по тромбоцитарному антигену, при внутриутробных инфекциях.

Коагулопатии

заболевания , характеризующиеся нарушениями в системе свертывания крови. Наследственные - основная группа, среди которых преобладают гемофилии. Приобретенные : ДВС синдром или коагулопатии потребления, при многих критических состояниях.

Гемофилии - врожденные коагулопатии, обусловленные наследственным дефицитом или аномалией ( 30 %) молекулы плазменных факторов свертывания крови. 8 фактор - Г А ( 80 % ), 9 фактор - Г В, 11 - Г С - 1%, ГД (12 ) фактор. Степень недостаточности антигемофильного фактора может быть различной, что определяет клинические проявления заболевания.

Гемофилия наследуется по рециссивному типу связана с Х хромосомой, необходимо подробно собирать семейный анамнез. Все дочери больных Г потенциальные носители заболевания, у них могут родиться здоровые дети, сыновья больные Г, дочери - носители заболевания.

Наиболее характерным и специфическим проявлением Г являются кровоизлияния в крупные суставы- гемартрозы- 70,80%, гематомы внутримышечные, забрюшинные - 10-20%, длительные кровотечения при травмах, операциях, удалении зубов, иньекциях. Кровоизлияние в ЦНС - менее 5%. Гематурия 15%,желудочно- кишечные кровотечения -8%. У новорожденных детей геморрагии бывают очень редко, кровотечение из пупочной ранки, кефалогематомы. В основном , клинические проявления - после года.

Острый гемартроз сопровождается болевым синдромом, увеличением в объеме. Гиперемией, сустав горячий на ощупь.Если геиартроз возник после травмы, нужно исключить дополнительные повреждения. Гемофилическая артропатия включает в себя 3 фазы: острое кровоизлияние в полость сустава, синовит, формирование деформирующего остеоартроза.

Тяжесть гемофилии зависит от степени недостаточности антигемофильного фактора :уровень фактора менее 3%- тяжелая форма, характерны повторные гемартрозы, межмышечные гематомы, частые эпизоды макрогематурии, формируется хроническая гемофильная артропатия.

Уровень фактора от 3 до 5% средне- тяжелая,умеренные гемартрозы, продолжительные кровотечения после повреждений и операций.

У Ф 6-15% - легкая, кровотечения при травмах и операциях

15-30% - латентная. Тенденция при кровотечениях при травмах