Клиника

Развитию синдрома предшествует продромальная стадия, длящаяся в течение нескольких дней (от 3 до 8) и проявляющаяся гриппом, ветряной оспой, ОРВИ или другим инфекционным заболеванием.

Наиболее характерными клиническими признаками синдрома являются

1. Рвота. Внезапно, обычно через несколько дней от начала инфекционного заболевания, у ребенка появляется рвота. Она характеризуется постоянством, упорством и неукротимостью.

2. Нарушения со стороны ЦНС. Быстро нарастает неврологическая симптоматика. Изменяется поведение, нарушается сознание, появляется атаксия, судороги, ребенок впадает в кому. Степень развития и быстрота появления неврологической симптоматики могут варьировать по времени (от 2 суток до 5-7 дней).

3. Поражение печени. Появляется гепатомегалия, при этом печень увеличивается умеренно, приобретает мягкую или плотноватую консистенцию, иногда болезненную при пальпации. Желтухи практически никогда не бывает.

4. Поражение поджелудочной железы. Возможно поражение панкреас, что подтверждается данными лабораторного и ультразвукового исследования.

5. Поражение почек. Уже в первые дни возможно развитие почечной недостаточности, что проявляется олигурией, азотемией, изменением других лабораторных показателей.

6. Геморрагический синдром. У большинства больных имеется геморрагический синдром в виде петехиальной сыпи, экхимозов. Реже бывают гематурия и рвота «кофейной гущей».

Знание клинических неврологических симптомов и динамики их появления очень важно для своевременной и точной диагностики синдрома. Существенную роль в оценке тяжести состояния больного оказывают клинические и параклинические методы обследования больного. Для этого используется 5-стадийная шкала тяжести, предложенная F.H. Loyejoy в 1974 году (табл.9). Смертность больных находится в тесной связи со стадией заболевания: при I и II стадиях она практически равна нулю, тогда как при IV, V она составляет 80 –100%.

Табл. 9

Клинические проявления синдрома Рея на разных стадиях

Стадия	Клинические проявления
I	Вялость, рвота, нарушение функции печени, нормальный уровень аммиака в сыворотке крови. На ЭЭГ – замедление ритма.
II	Дезориентация и воинственное поведение, одышка, тахикардия, повышенные рефлексы, патологический рефлекс Бабинского, адекватные ответы на воздействие болевых стимулов, дисфункция III пары черепно-мозговых нервов, уровень аммиака повышен. На ЭЭГ – выраженное замедление и минимальное число нормальных ритмов.
III	Сниженная чувствительность, поза декортикации, реакция на болевые раздражители сохранена, но не имеет направленного характера, прогрессирует дисфункция III пары черепно-мозговых нервов, но зрачковые рефлексы сохранены. На ЭЭГ – диффузное замедление обычно при высоком вольтаже, при прогрессировании вольтаж снижается.
IV	Кома, поза децеребрации, исчезновение рефлексов ствола мозга (широкие зрачки, отсутствие реакции на свет, исчезновение вестибуло-окулярного рефлекса). На ЭЭГ – диффузное замедление при низком вольтаже.
V	Отсутствие спонтанного дыхания и рефлексов, нет ответа на болевые раздражители, судороги. На ЭЭГ – изоэлектрическая линия.