9. Желчные пигменты. Билирубин. Уробилин.

Главными органами, в которых осуществляется разрушение эритроцитов и распад гемоглобина, являются печень, селезенка и костный мозг. Распад гемоглобина в печени начинается с разрыва @-ме-тиновой связи между I и II кольцами порфиринового кольца. Этот процесс ката­лизируется НАДФ-содержашей оксидазой и приводит к образованию зеленого пиг­мента вердоглобина (холеглобина).

Дальнейший распад вердоглобина, вероятнее всего, происходит спонтанно с осво­бождением железа, белка-глобина и образованием одного из желчных пигментов — биливердина. Образовав­шийся биливердин ферментативным путем восстанавливается в печени в билирубин, являющийся основным желчным пигментом у человека и плотоядных животных. Основным местом образования билирубина являются печень, селезенка и, по-види­мому, эритроциты (при распаде которых иногда разрывается одна из метиновых связей в протопорфирине). Образовавшийся во всех этих клетках билирубин посту­пает в печень, откуда вместе с желчью изливается в желчный пузырь.

Билирубин, образовавшийся в клетках системы макрофагов, имеет название свобод­ного, или непрямого билирубина, поскольку из-за плохой растворимости в воде он легко адсорбируется на белках плазмы крови, и для его определения в крови необходимо предварительное осаждение белков спиртом. После этого билирубин вступает во взаимодействие с диазореактивом Эрлиха. В крови взрослого здорового человека содержится относительно постоянное коли­чество «общего» билирубина — от 4 до 26 мкмоль/л, в среднем 15 мкмоль/л. Около 75% этого количества приходится на долю непрямого билирубина. Повышение его концентрации в крови до 35 мкмоль/л приводит к развитию желтухи.

10. Минеральные компоненты крови.,Cl, Ca, p, Na, биол. Роль.

Минеральные вещества. Обнаруживаемые в тканях, в том числе и в крови, в очень небольших количествах минеральные вещества получили название микроэлементов. К ним относят йод, медь, цинк, кобальт, селен и др. Большинство микроэлементов в крови находятся в связанном с белками состоянии.

Кальций. В эритроцитах обнаруживаются следы кальция, в то время как в плазме содержание его составляет 2,25 — 2,80 ммоль/л.

Различают несколько фракций кальция: ионизированный кальций, кальций не­ионизированный, но способный к диализу, и недиализирующийся (недиффунди­рующий), связанный с белками кальций.

Кальций принимает активное участие в процессах нервно-мышечной возбуди­мости (как антагонист ионов К⁺), мышечного сокращения, свертывания крови, образует структурную основу костного скелета, влияет на проницаемость клеточных мембран и т. д.

Отчетливое повышение уровня кальция в плазме крови наблюдается при развитии опухолей в костях, гиперплазии или аденоме паращитовидных желез. Кальций в этих случаях в плазму поступает из костей, которые становятся лом­кими.

Важное диагностическое значение имеет определение кальция при гипокаль-циемии. Состояние гипокальциемии наблюдается при гипопаратиреозе. Выпадение функции паращитовидных желез приводит к резкому снижению содержания ионизи­рованного кальция в крови, что может сопровождаться судорожными приступами (тетания). Понижение концентрации кальция в плазме отмечают также при рахите, спру, обтурационной желтухе, нефрозах и гломерулонефритах.

Фосфор. В клинике при исследовании крови различают следующие фракции фосфора: общий фосфат, кислоторастворимый фосфат, липоидный фосфат и неорга­нический фосфат. Для клинических целей чаще пользуются определением неоргани­ческого фосфата в плазме (сыворотке) крови.

Содержание неорганического фосфата в плазме крови увеличивается при гипопа-ратиреозе, гипервитаминозе D, приеме тироксина, УФ-облучении организма, желтой дистрофии печени, миеломе, лейкозах и т. д.

Гипофосфатемия (снижение содержания фосфора в плазме) особенно ха­рактерна для рахита. Очень важно, что снижение уровня неорганического фосфата в плазме крови отмечается на ранних стадиях развития рахита, когда клинические симптомы недостаточно выражены. Гипофосфатемия наблюдается также при введении инсулина, гиперпаратиреозе, остеомаляции, спру и некоторых других заболеваниях.

7.

Образование аммиака.

1. За счет дезаминирования аминокислот

2. При распаде пуриновых и пиримидиновых нуклеотидов.

3. Инактивация биогенных аминов с участием ферментов моноаминооксидаз.

4. В кишечнике & качестве продукта жизнедеятельности микробной микрофлоры (при гниении белков в кишечнике

Механизм безопасного транспорта аммиака.

Аммиак, образующийся в клетках различных органов и тканей в свободном состоянии не может переносится кровью к печени или к почкам в виду его высокой токсичности. Он транспортируется в эти органы в связанной форме в виде нескольких соединений, но преимущественно в виде амидов дикарбоновых кислот» а именно глютамина и аспаргина. глютамин - образуется в клетках периферических органов и тканей из аммиака и глутомата в энергозависимой реакции катализируемой ферментом глутаминсинтетазой. В виде глутамина аммиак переносится в печень или в почки где расщепляется до аммиака и глутомата в реакции катализируемой глутаминазой.

Основным органом где происходит обезвреживание аммиака является несомненно печень. В ее гепатоцитах до 90% образовавшегося аммиака превращается в мочевину, которая с током крови поступает из печени в почки и затем выводиться с мочой. В норме в сутки с мочой выводиться 20-35 гр мочевины.