4.2. Теоретичні питання:

1. Назвіть в яких випадках конфлікт по Rh – та АВО систем призводить до розвитоку ГХН. Які діагностичні титри гемолізинів і антитіл при ГХН ви знаєте?

2. Етіологічні чинники ГХН;

3. Патогенетичні механізми розвитку ГХН.

4. Якими загально-клінічними даними фізіологічна жовтяниця відрізняються від ГХН?

5. Класифікація ГХН;

6. Клінічні прояви основних форм ГХН;

7. Білірубінова енцефалопатія: фази розвитку, клінічні прояви.

8. Цифри білірубіну при яких розвивається білірубінова енцефалопатія у доношених і недоношених дітей.

9. Показання та об’єм крові для проведення операції обмінного переливання крові;

10. Основні клінічні прояви синдрому згущення жовчі;

11. Якими лабораторними даними фізіологічна жовтяниця відрізняються від ГХН?

12. Назвіть цифри пуповинного білірубіну і його почасового приросту у доношених дітей в нормі та при ГХН.

13. Показники загального та біохімічного аналізів крові при тяжкому легкому ГХН.

14. Показники загального та біохімічного аналізів крові при ГХН середнього ступеню важкості.

15. Показники загального та біохімічного аналізів крові при тяжкому ступені ГХН.

16. Фототерапія при ГХН, на якому фізичному явищі заснований даний метод, яка використовується довжина хвилі при фототерапії?

17. Особливості вигодовування дітей з ГХН.

Зміст теми.

Неонатальна жовтяниця (жовтяниця новонароджених) – поява видимого жовтого забарвлення шкіри, склер та / або слизових оболонок дитини внаслідок підвищення рівня білірубіну в крові новонародженого.

Клінічно доцільно класифікувати жовтяницю новонародженого за часом її появи:

• Рання жовтяниця, яка з’являється до 36 годин життя дитини. Жовтяниця, що з’явилася в перші 24 години – це завжди ознака патології.

• „Фізіологічна” жовтяниця, що проявляється після 36 годин життя дитини та характеризується підвищенням рівня загального білірубіну сироватки крові не вище 205 мкмоль/л.

• Пролонгована (затяжна) жовтяниця, що визначається після 14 дня життя у доношеного новонародженого та після 21 дня життя у недоношеної дитини.

• Пізня жовтяниця, яка з’являється після 7 дня життя новонародженого. Ця жовтяниця завжди вимагає ретельного обстеження.

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – захворювання, зумовлене імунологічним конфліктом при несумісності крові матері і плода за еритроцитарними антигенами.

Етіологія:

Гемолітична хвороба новонароджених виникає при несумісності крові матері і плода: за резус – фактором 92 % , за основними групами системи АВО – 7 %, рідшими – 1 % є інші несумісності по антигенним системам (КМ, Duffy, Kiddy, S, M, Levis).

Несумісність по антигенам АВО, яка приводить до ГХН розвивається при групі матері О (І) і групі крові дитини А (ІІ). При одночасній несумісності по АВО і Rh антигеном, гемолітична хвороба новонароджених обумовлена А і В антигенами.

Основні патогенетичні механізми розвитку ГБН:

1. Надмірний гемоліз:

2. Дефект функції печінки:

3. Прорив гематоенцефалічного бар’єру та пошкодження підкіркових ядер

4. Утворення вогнища екстрамедульрного кровотворення:

5. Синдром згущення крові:

6. Відкладення продуктів розпаду в клітинах печінки, нирок та підшлункової залози.

Класифікація гемолітичної хвороби новонароджених:

Вид конфлікту	по Rh - фактору по ABO - ситемі по іншим антигенним системам
Форма гемолітичної хвороби	жовтянична набрякова анемічна
Ступінь тяжкості	легка середня тяжка
Ускладнення	білі рубінова енцефалопатія парези, паралічі геморагічний синдром набряковий синдром ураження печінки, серця, нирок, підшлункової залози синдром « згущення жовчі»

Клінічна картина

Жовтянична форма

Зустрічається найчастіше і дає найбільше ускладнень (88% серед усіх форм).

Першим її симптомом є жовтяниця, з якою дитина може народитися, або яка виникає на 1 добу життя і швидко наростає.

Змінюється колір шкіри: апельсиновий потім бронзовий, далі лимонний, потім зеленуватий. Вже при народженні дитини відмічається іктеричне забарвлення навколоплідних вод і пуповини.

Для оцінки етапності появи жовтяниці та кореляції з рівнем білірубіну в сироватці крові доцільно використовувати модифіковану шкалу Крамера.

З посиленням жовтяниці погіршується стан – діти стають млявими, погано ссуть, знижуються фізіологічні рефлекси, іноді виникають підшкірні крововиливи.

При дослідженні крові відмічається анемія, ретикулоцитоз, еритробластом, лейкоцитоз. Найважливішою і найхарактернішою ознакою жовтяничної форми є підвищення непрямого (вільного) білірубіну у сироватці крові.

Цифри фізіологічної жовтяниці:

1. норма пуповидного білірубіну – 34 мкмоль/л

2. норма білірубіну на 1добу – 85 мкмоль/л

3. норма білірубіну на 2 добу – 106 мкмоль/л

4. норма білірубіну на 3 добу – 221 мкмоль/л

Цифри вище цих можливо вважати проявом гемолітичної хвороби. Але найхарактернішим для неї є швидке погодинне збільшення кількості білірубіну вище 5,13 мкмоль/л/год.

При несвоєчасному лікуванні білірубін швидко досягає високих цифр – 342 мкмоль/л, що призводить до розвитку білірубінової енцефалопатія (ядерної жовтяниці).

Білірубінова енцефалопатія (ядерна жовтяниця) - тяжке ураження підкіркових ядер головного мозку в результаті токсичного впливу «непрямого» білірубіну, розвивається на 3 – 6 день життя.

Інше ускладнення жовтяничної форми гемолітичної хвороби - синдром «згущення жовчі». Він супроводжується появою ахолічного калу, інтенсивно забарвленої сечі, прямого білірубіну крові. Зв’язані ці явища з ураженням гепатоцитів антитілами, токсичними продуктами і застійними явищами у печінці, її функціональною неповноцінністю.

Набрякова форма

Характеризується найважчим перебігом. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин, блідістю шкіри і слизових оболонок. У серозних порожнинах накопичується рідина. Печінка і селезінка дуже збільшені. В аналізі крові анемія гемоглобін менше 100 г\л, рівень білка у сироватці крові падає нижче 40 – 45 г\л.

Плід гине до народження, або народжується у край тяжкому стані, і гине в перші години після пологів.

Анемічна форма

Найбільш доброякісна, діагностується у 10 – 20% з ГХН. Хворобу виявляють на першому тижні життя. Клінічно проявляється блідістю шкіри і слизових оболонок, млявістю, поганою прибавкою маси тіла. В периферичній крові – анемія в поєднанні з нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом. Рівень непрямого білірубіну нормальний чи трохи збільшений. Перебіг хвороби, як правило, сприятливий.

Діагностика

1) Антенатальна діагностика включає:

1. Анамнез

2. Дослідження титру антигенів до Rh фактору.

3. Дослідження оптичної щільності навколоплідних вод

4. Ультразвукове дослідження

2) Постнатальна діагностика включає:

1. Огляд плаценти (збільшення маси, об’єму, жовтий колір);

2. Визначення групи крові, Rh типу крові;

3. Дослідження вмісту білірубіну у пуповидній крові і динаміка його наростання у периферичній крові

4. Визначення погодинного приросту білірубіну

5. Аналіз периферичної крові дитини з підрахунком ретикулоцитів.

6. Імунологічні реакції.

Диференційний діагноз:

Диференціювати діагноз гемолітичної хвороби новонародженого необхідно від фізіологічної і патологічної жовтяниць.

Лікування залежить від тяжкості і форми гемолітичної хвороби.

Жовтянична форма:

У разі легкого перебігу жовтяничної форми застосовують консервативне лікування:

1. Фототерапія, проводиться ультрафіолетовим світлом з довжиною хвилі 450 нм. (перетворює білірубін у ізомер, розчинний у воді). Сеанси по 3-4 години з інтервалом 2 годин, всього 12 -16 годин. Додатково призначають В2 (рибофлавін) 0,001 ( 1 мг) – 3 рази per os.

2. Речовини, направлені на прискорення метаболізму і екскреції білірубіну із організму.

- люмінал 10 мг\кг на добу, розділити на 3 прийому.

Середня тяжкість жовтяничної форми потребує

1) Фототерапія.

2) Інфузійна терапія.

Доцільно проводити у разі дефіциту рідини, у дитини на кг маси та у випадках наростання загального білірубіну сироватки крові до критичних рівнів.

Тяжка форма гемолітичної хвороби новонароджених потребує проведення операції замінного переливання крові.

Набрякова форма:

При антенатальному діагнозі набрякової форми проводять внутрішньоутробне замінне переливання крові. Якщо цього не було зроблено, то постнатальна тактика наступна:

1. крововилив із вени пуповини після народження до 15% ОЦК (40 - 50мл)

2. проведення замінного переливання крові

3. відсмоктування асцитичної рідини (пункція зліва на 1 -2 см вище пахової складки)

4. корекція КОС, метаболічних порушень.