1 Фаза – образование протромбиназного комплекса.

Образование протромбиназы (фактор Xа) в ходе 1 фазы свёртывания крови может идти двумя путями.

Выделяют:

-внутренний пути активации плазменного гемостаза;

-внешний пути активации плазменного гемостаза.

Внутренний путь активации плазменного гемостаза.

Начинается с активации XII фактора (фактор Хагемана).

Активация XII фактора наступает после его контакта с чужеродной поверхностью:

-отрицательно заряженные группировки коллагена;

-поврежденные клетки эндотелия;

-протеазы (трипсин, калликреин);

-адреналин.

Активированный XIIа фактор действует на XI фактор, что вызывает его активацию (XIа фактор).

XIа фактор активирует IX фактор (IXа фактор). IXа фактор, VIII фактор (антигемофилический глобулин), 3 тромбоцитарный фактор активирует превращение V фактор в Vа фактор.

Vа фактор активирует превращение X фактора в Xа фактор-протромбиназного комплекса.

На всех этапах активации свертывания по внутреннему пути участвует Ca2+ ( IV фактор)

Этот путь активации длится 5-10 минут.

Возможна патология активации свертывания по внутреннему пути – гемофилии:

-гемофилия А – дефицит VIII фактора – встречается чаще всего;

-гемофилия В – дефицит IX фактора;

-гемофилия С – дефицит XI фактора.

Внешний путь активации плазменного гемостаза.

Начинается с появления в кровотоке III фактора свертывания.

III фактора свертывания это тканевый тромбопластин, представляет собой фосфолипидные фрагменты мембран разрушенных клеток.

Под его воздействием активируется VII фактор свертывания, непосредственно воздействующий на X фактором, который активируется образуется Xа фактор протромбиназного комплекса.

На всех этапах активации свертывания по внешнему пути участвует Ca2+ ( IV фактор).

Активация по этому пути вызывает свертывание крови за 14-17 секунд.

При этом внешний путь активации у больных гемофилиями не страдает.

Конечный результат 1 фазы гемокоагуляции (по внешнему и внутренним путям) является образование активной протромбиназы (ферментативный комплекс фактора Xa с его кофактором Va).

2 Фаза свертывания – образование тромбина.

Длится, по сравнению с 1 фазой, несколько секунд и заключается в активации протромбина (фактора II) в тромбин (фактор IIa) под действием активной протромбиназы. Происходит при участии Ca2+ (IV фактор).

3 Фаза свертывания – образование фибрина.

Образовавшийся тромбин является главным ферментом 3 фазы свертывающей системы крови, так как именно под его воздействием фибриноген превращается в фибрин (фибриновый сгусток).

На первом этапе фибриноген под действием тромбина превращается фибрин-мономер.

После этого начинается его самосборка (полимеризация) с образованием нитей фибрина.

Образующийся при этом фибрин S является непрочным соединением и не может обеспечить образование надёжного фибринового сгустка.

Превращение фибрина S в фибрин I (нерастворимый фибрин) происходит под действием фактора XIIIа, который также активируется тромбином.

На заключительном этапе активированные тромбоциты, связанные с нитями фибрина, сокращаются под действием тромбостенина (тромбоцитарного актомиозина).

В результате происходит ретракция сгустка крови.