2. Двойная гемиплегия - самая тяжелая форма дцп. Она характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, при этом в руках больше, чем в ногах (реже руки и ноги поражены в равной степени).

Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности асимметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Рано появляются контрактуры. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушения глотания, значительные нарушения или отсутствие речи. Речевые нарушения грубые, проявляются по принципу анартрии (отсутствия речи). Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия почти не развиты. Дети не сидят, не стоят, не ходят.

Задержка психического развития, связанная с первичным поражением мозга, усугубляется тяжелой обездвиженностыо и невозможностью контактировать с детьми своего возраста. В 90% случаев отмечается умственная отсталость, в 60% - судороги. Эта форма детского церебрального

паралича нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода.

Двойная гемиплегия диагностируется уже в период новорожденности. Жизнь этих детей зависит от ближайшего окружения. Дети не обучаемы. Прогноз двигательного, речевого и психического развития ребенка неблагоприятный.

3. Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Связано это с повреждением одного полушария мозга (при правостороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем - правого).

Нога при спастической гемиплегии поражается меньше, чем рука. На стороне поражения отчетливо видна гипотрофия мышечной ткани, выражены контрактуры и деформации крупных суставов. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах; приведенная к туловищу кисть у детей раннего возраста сжата в кулачок, у старших детей иногда находится в положении «руки акушера».

Выпрямляющие рефлексы туловища и реакции равновесия развиваются вовремя или с некоторой задержкой. Имеется анозогнозия - у ребенка нет осознания своего дефекта. Ребенок не использует патетичную руку в активной деятельности. Считается, что при правостороннем гемипарезе у детей могут отмечаться элементы оптико-пространственной аграфии (зеркальное письмо), пальцевой агнозии, нарушения схемы тела, функции счета (Семенова К.А. с со авт., 1979).

Нарушение речи при этой форме встречается непостоянно. Интеллект бывает обычно сохраненным или не резко сниженным. Дети любознательные, целеустремленные, осваивают программу массовой школы, получают специальность и работают. Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благоприятный. Обучаемость зависит от психических и речевых нарушений.

4. Гиперкинетическая форма дцп характеризуется преимущественным поражением структур стриопаллидарной системы (подкорковых отделов мозга).

Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, приступы повышения мышечного тонуса, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии.

Позотонические рефлексы выражены слабо. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. В зависимости от характера гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи.

Различают гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, хореи, торсионной дистонии. При гиперкинетической форме церебрального паралича часто наблюдаются речевые расстройства.

Психическое развитие страдает меньше, чем при других типах. Эта форма ДЦП часто связана с гемолитической болезнью новорожденного, обусловленной иммунологической несовместимостью крови плода и матери.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется отсутствием контрактур и деформаций суставов в покое. При психическом возбуждении, смене положения конечностей происходит резкое топическое сокращение мышц с патологической установкой сегментов руки на контрактуру или деформацию. С окончанием воздействия факторов, провоцирующих повышение тонуса, вынужденное положение сегментов конечностей самопроизвольно устраняется, иногда вплоть до гиперкоррекции.

При данной форме церебрального паралича рано развиваются экстензорные подвывихи меж фаланговых суставов пальцев кисти. Для больных характерна «вычурная» поза за счет нефиксированного отведения в плечевых суставах, которая затрудняет способность кисти к схватке и другим целенаправленным действиям.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется расстройством речи по типу гиперкинетической дизартрии, вегетативными нарушениями, эмоциональной лабильностью.

У детей недостаточно сформировано вербальное мышление в связи снарушением развития речи, недостаточно развита манипулятивная функция кисти, имеются зрительно-пространственные нарушения. Дети рано начинают переживать свой двигательный дефект. Как правило, в быту они зависят от окружающих, но упорны и могут приспосабливаться, используя любые внешние обстоятельства. Успешно учатся по общеобразовательным программам.

Нарушение речи является основной сложностью в коммуникации. Могут наблюдаться нарушения слуха. С возрастом подростки обучаются частичному гашению гиперкинезов и после окончания школы успешно обучаются в вузах. Прогноз зависит от характера и выраженности гиперкинезов.

В клинической картине на первый план выступает выраженнаямышечная гипотония. В отличие от спинальных амиотрофий сухожильные рефлексы сохранены или повышены.

Патологическая постуральная активность выражена слабо и обнаруживается при эмоциональном напряжении, когда повышается мышечный тонус. Миостатический тонус нарушен, выпадают рефлексы антагонистов, страдают статические функции. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двух-трехлетнего возраста. Наблюдается ряд переходных форм от агонически-астатического синдрома до эссенциальной мышечной гипотонии.

У детей с атонически-астатическим синдромом после первого года жизни можно отметить атетоидные движения в дистальных отделах рук. Морфологические нарушения обнаружены в лобных долях (лобарный склероз), лобно-мостомозжечковых путях и мозжечке.

5. Атонически-астатическая форма ДЦП характеризуется мозжечковой дизартрией, патологическими синергиями, интенционным тремором. У значительной части детей могут отмечаться речевые нарушения и психические нарушения различной степени тяжести. Как правило, эти дети отличаются упорством, обучаются самообслуживанию, хорошо приспосабливаются, используя себе в помощь внешние предметы. [7]