Патологія рибосом

У клітині є рибосоми: вільні і зв’язані з мемб­ранами ендоплазматичного ретикулуму. Локалізація рибосом пов’язана з типом синтезуючих білків: для власних потреб та на експорт. Рибосоми, асоційовані з мембранами ЕР, виявляються в усіх секретуючих клітинах.

В умовах патології рибосоми мають вигляд добре окреслених геометричних фігур. Наприклад, в пухлинних клітинах лімфоми Беркітта у вигляді спіралі. Аналогічні зміни спо­стерігаються в клітинах при гіпотермії, при кисневому голодуванні та дефіциті білка в організмі.

Зміни агранулярної ендоплазматичної сітки

Агранулярна ендоплазматична сітка - це система розгалужених каналь

ців, вакуолей і цистерн, на мембранах яких, на відміну від гранулярної EC, відсутні рибосоми. Функції агранулярної EC: синтез ліпідів, ліпопротеїдів, стероїдних гормонів, вуглеводів (синтез глікогену), дезактивація різних шкідливих речовин та лікарські препаратів.

Агранулярна сітка може зазнавати ряд морфологічних змін, що відображають порушення її різноманітних функцій. Серед них головні: гіперплазія і атрофія.

Гіперплазія мембран ендоплазматичної сітки виявляється як розширення її канальців. При цьому спостерігають посилення інтенсивності синтезу ряду речовин (білків, ліпідів, лікарських препаратів). До того ж часто приєднується ще порушення внутрішньоклітинного транспорту, тому що у розширених канальцях ендоплазматичної сітки накопичуються продукти синтезу, комплекс Гольджі при цьому редукований. Показано, що дефіцит ферментів при ферментопатіях уповільнюється внутрішньоклітинний транспорт з накопиченням білків і води в розширених цистернах ендоплазматичної сітки, викликаючи гідропічну дистрофію або ліпідів і ліпопротеїдів - жирову дистрофію.

Біохімічно доведено, що в канальцях агранулярної EC при отруєнні збільшується кількість ензимів, які відповідають за детоксикацію. Подібні зміни неспецифічні і спостерігаються при дії афлотоксину, тетрахлористого вуглецю, ДДТ, диметилнітрозаміну, фосфору, прогестерону, при вірусних інфекціях або пухлинах (гепатома).

Атрофія, а потім і редукція гладкої ендоплазматичної сітки виникає при гострому або хронічному пошкодженні клітин різними отрутами і токсичними речовинами, а також при білковому голодуванні.

Патологія апарату Гольджі

Апарат Гольджі - один із найбільш відомих органоїдів. Був виявлений у нервових клітинах Каміло Гольджі. Тільки у 1954 р. Дальтон з’ясував, що апарат Гольджі (АГ) утворений сплющеними мішечками, вакуолями, дрібними пухирцями. Весь цей комплекс мембранних утворень називають діктіосомою, вона має дві поверхні (випукла прокси­мальна та вігнута дистальна). У секреторних клітинах АГ локалізовано в апікальній частині клітини. Він дуже розвинений у клітинах, які секретують слиз або які знаходяться у стані слизового та колоїдного перероджнення. Функції комплексу Гольджі: накопи­чення, хімічна модифікація та дозрівання продуктів синтезу, маркування, упаковка та участь в утворенні лізосом.

Морфологічні прояви порушень секреторної функції АГ виявляються у вигляді гіперплазії або атрофії .

Гіпертрофія комплексу Гольджі проявляється у збіль­шенні площі його мембран і кількості секре­торних гранул за рахунок гіперплазії мембран. В результаті цього підвищується сек­реція білків, глікопротеїдів і полісахаридів. При цьому зростає кількість секреторних гранул і везикул в цитоплазмі та за межами комплексу Гольджі. Як правило гіпертрофія комплексу Гольджі поєднується з гіперплазією ендоплазматичної сітки. Коли ж синтез тих або інших речовин випереджає їх секрецію і виведення, ці речовини вибірково накопичуються в гіпертрофованому комплексі Гольджі та можуть його пошкоджувати. Таким є, наприклад, накопичення жовчі в комплексі Гольджі гепатоцитів при холестазі. Холестаз – зупинка виведення жовчі з жовчних протоків.

Атрофія комплексу Гольджі супроводжується редукцією (зменшенням) вакуоль і навіть повною втратою секретopниx гранул і вакуолею та зниження його функціональної активності. Однією з причин такого зниження може бути недостатність білкових запасів в організмі (білкове голодування); при цьому ендоплазма­тична сітка те ж атрофічна, в цитоплазмі мало секреторних гранул. Іншою причиною зниження функції АГ є “пошкодження” клітинного конвеєру, тобто порушення взаємодії з ендоплазматичною сіткою. У таких випадках виявляється гіперплазія ендоплазма­тичної сітки та підвищення її функціональної активності, у цитоплазмі багато секреторних гранул і вакуолей.