Классификация впс

Особенности гемодинамики	Наличие цианоза
	Нет	Есть
Обогащение МКК	ДМЖП, ДМПП, ОАП, АДЛВ, неполная АВК	ТМС, ГЛС, ОАС, ЕЖС
Обеднение МКК	СЛА	ТМС + СЛА, ТФ, трикуспидальная атрезия, б-нь Эбштейна, ОАС ложный
Препятствие кровотоку в БКК	СА, КА
Без существенных нарушений гемодинамики	Денстрокардия, аномалия расположения сосудов, сосудистое кольцо-ДДА, б-нь Толочинова-Роже

В течении ВПС выделяют 3 стадии изменений:

1. Стадия первичной адаптации – характеризуется приспособлением организма ребенка к гемодинамическим нарушениям. Эта стадия соответствует «аварийной» стадии компенсаторной гиперфункции, выделенной Ф.З.Меерзоном, отличается состоянием неустойчивого равновесия и часто сопровождается развитием сердечной недостаточности. Если ребенок не погибнет на 1-ом году жизни, то на 2 - 3 году наступает значительной ухудшение.

2. Стадия относительной компенсации соответствует стадии завершающейся гипертрофии по Ф.З.Меерзону. В этот период признаки сердечной недостаточности отсутствуют.

3. Стадия декомпенсации (терминальная) связана с нарастанием дистрофических изменений в миокарде, развитием декомпенсации сердечной деятельности.

Осложнения:

1. дистрофия

2. анемия

3. рецидивирующая пневмония

4. инфекционный эндокардит

5. тромбоэмболический синдром

6. нарушение ритма сердца и проводимости

7. одышечно-цианотические приступы до гипоксической комы (при цианотических пороках).

Алгоритм клинической диагностики впс

1. установление наличия порока cor;

2. подтверждение его врожденного генеза;

3. определение групповой принадлежности порока и характера синдромных гемодинамических нарушений («синие», «бледные», с обогащением или обеднением МКК и др.);

4. топическая диагностика порока в группе;

5. определение наличия и степени легочной гипертензии;

6. установление характера и степени сердечной недостаточности;

7. выявление характера и выраженности осложнений;

8. установление клинико-функциональной стадии течения заболевания (фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации, терминальная фаза);

9. выявление сопутствующих врожденных аномалий, утяжеляющих течение ВПС, и уточнение их характера и выраженности;

10. решение вопроса (совместно с кардиохирургом) о необходимости, возможности и рациональных сроках проведения хирургической коррекции ВПС.

Диагностика ВПС:

1. клинические признаки

2. данные дополнительных методов исследования:

   1. ЭКГ

   2. ЭхоКГ

   3. ФКГ

   4. ДКГ

   5. рентгенообследование

   6. зондирование полостей сердца

Наиболее частое и тяжелое проявление ВПС у новорожденных – цианоз и сердечная недостаточность. Вероятность выживания детей с ВПС до 1 года при наличии цианоза или сердечной недостаточности составляет 30 - 50%, а при сочетании этих симптомов – не превышает 20%. Цианоз, как правило, носит центральный характер, т.е. захватывает и слизистые оболочки.

Диагностика ВПС в неонатологии состоит в решении чисто тактической задачи: выделить тех больных, для которых необходимо лечение в первый месяц жизни и, если нет условий для оперативной коррекции в ранние сроки, постараться продлить жизнь ребенка для операции в более старшем возрасте.

Этот процесс последовательно проходит 4 этапа:

1. Первоначальное выделение группы ВПС по преобладающему патологическому симптому или синдрому;

2. Предварительное уточнение топического диагноза с учетом возрастной динами ведущего патологического синдрома;

3. Окончательная диагностика характера аномалии с помощью специальных дополнительных методов обследования;

4. Выбора поддерживающей терапии.

Тактически в первые дни и недели жизни на начальном этапе диагностики полезно выделить 3 группы ВПС:

1. С преобладанием глубокого цианоза вследствие большого праволевого шунта и/или обеднения малого круга кровообращения – полная транспозиция больших сосудов, синдром гипоплазии правого желудочка из-за изолированной атрезии легочной артерии или трикуспидального клапана, тяжелые формы тетрады Фалло, аномалия Эпштейна, общий артериальный ствол и единственный желудочек сердца.

2. С преобладание СДР и ЗСН из-за левоправого шунта или нарушения выхода из левого желудочка – изолированные и комбинированные формы стеноза аорты, аортальных клапанов и коарктации ее дуги, ОАП, обструктивные формы аномалийного дренажа легочных вен, большие системные артериовенозные свищи, ДМЖП.

3. С преобладанием СМСВ с ЗСН – синдром малого левого желудочка, прерванная дуга аорты, изолированные предуктальные формы коарктации и стеноза аорты.

На втором этапе диагностики осуществляют предварительную сортировку по отдельным вариантам ВПС. Ее проводят с учетом возрастной динамики патологических синдромов, зависящей от величины легочной гипертензии и шунтирования кровотока между кругами кровообращения, а также от прогрессирования недостаточности миокарда.

Из-за экстренности ситуации, возникающей обычно во вторые сутки, дифференциальную диагностику между ВПС обычно не проводят и по клинике кардиогенного шока осуществляют необходимую терапию.

Третий заключительный этап решает две задачи: окончательной топической диагностики ВПС и проведения дифференциального диагноза с некардиогенными заболеваниями, прежде всего органов дыхания. Решающее значение на этом этапе имеют вспомогательные методы исследования: гипероксидные пробы, рентгенограмма грудной клетки, ЭКГ и эхокардиограмма.