Клиника острого лейкоза

Развернутая стадия (первая атака) - острого лейкоза соответствует обнаружению в костном мозге 30% и более бластных клеток. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки, геморрагический синдром, угнетение нормального кроветворения (анемия, тромбоцитопения). В периферической крови разрыв между бластами и зрелыми элементами “лейкемическое зияние”.

Полная ремиссия - в пунктате костного мозга не более 5% бластных клеток, общее количество бластных и лимфоидных клеток не более 40%. В периферической крови бластных клеток быть не должно, возможны лейкопения (до 3,0 х 10⁹/л) и тромбоцитопения (до 100,0 х10⁹/л) из-за цитостатического воздействия. Состав спинномозговой жидкости должен быть нормальным. Отсутствуют признаки лейкозной инфильтрации в органах.

Частичная ремиссия - гематологическое улучшение, уменьшение бластных клеток, ликвидация клинических признаков нейролейкоза и подавление очагов лейкозной инфильтрации в других органах вне костного мозга.

Рецидив острого лейкоза:

костномозговой - в пунктате более 5% бластных клеток;

внекостномозговой - нейролейкоз, лейкозная инфильтрация органов;

терминальная стадия - соответствует некурабельному этапу опухолевой прогрессии лейкозов.

Предлейкоз - цитопения с аплазией костного мозга с отсутствием бластов.

Заболевания “маски” - острого лейкоза с цитопеническим синдромом:

- апластическая анемия

- гемолитическая анемия

- тромбоцитопеническая анемия

- геморрагический васкулит

- скарлатина

- краснуха

- острая дизентерия

- брюшной тиф

- глистная инвазия

- грипп

- ангина

- сепсис

- пневмония

Диагностика Выделяются 3 типа лимфобластов: L1, L2, L3 по FAB - классификации.

Прогностически неблагоприятные признаки при остром лейкозе у детей

(по Л.А. Махоновой и др., 1986г.)

1. Период от начала болезни до постановки диагноза более 3-х месяцев.

2. Возраст больного до 2-х лет и старше 10 лет

3. Увеличение периферических лимфатических узлов более 2см.

4. Увеличение печени более 4см, селезенки более 4см.

5. Поражение ЦНС

6. Лейкоцитоз свыше 20 тыс./мл

7. Снижение иммуноглобулинов

8. Наличие L2 и L3 бластов, относящихся к Т и В клеткам.

9. Гемоглобин более 70 г/л

10. Тромбоциты более 100,0 х 10⁹/л

11. кислая фосфатаза положительная

12. ШИК - реакция отрицательная

I. Особенности острого лейкоза у детей до 1 года

• ОЛЛ /ОНЛ = 60% 40% ОЛ:Хр. лейкоз = 55%:45%

врожденный характер практически

• прогноз неблагоприятный, практически все дети погибают, часто с 1-го дня обнаруживаются экстрамедуллярные очаги поражений (ЦНС, половых органов и др.)

• часто-экзофтальм с инфильтрацией век, кровоизлияния в склеру

• лейкомиды 50 - 60% (у старших детей очень редко (при ОЛЛ и при ОНЛ)

• независимо от варианта поражаются все органы и системы (печень, селезенка, лимфоузлы и др.)

• имеется склонность к гиперлейкоцитозу (количество лейкоцитов более 20.000, иногда - 100.000 и более)

• выживаемость лучше у детей с первичной гипоплазмой и лейкоцитозом (чем выше лейкоцитоз, тем ниже выживаемость)

• при первичном поражении лимфоузлов периферии и увеличении их в диаметре до 2 см выживаемость значительно ниже, чем при лейкозах, не сопровождающихся увеличением лимфоузлов

• часто наступает внезапная смерть от кровоизлияния в мозг

• встречается мочекислая нефропатия

• часто встречаются варианты Л₂, Л₁Л₂

• характерны рецидивы после 3-х или даже 5-ти лет ремиссии

• выживаемость при ОЛЛ зависит от реакции на щелочную фосфатазу, при отрицательной реакции выживаемость составляет 90-96%

• при хромосомном наборе более 46 хромосом - выживаемость гораздо лучше, а при хромосомном наборе менее 46 хромосом - хуже

• лучший эффект достигается при лечении, чем у взрослых

• процент ремиссии достигает 90%, длительность ремиссии составляет более 3-х лет (42%).