2. Формы интеллектуальных нарушений.

В российской дефектологии принято выделять две основные формы интеллектуальных нарушений: умственную отсталость (олигофрению) как разновидность дизонтогенеза (В. В. Ковалев) и деменцию. При олигофрении отсутствует нарастание интеллектуального дефекта. Деменция представляет собой распад более или менее сформированных интеллектуальных функций.

Олигофрения, означает «малоумие», и не является названием какой-либо определенной болезни. Олигофрения - это клинически разнородная группа. Это название состояния, возникающего после различных видов поражения центральной нервной системы ребенка в период до развития его речи, т. е. примерно до года-двух лет жизни. К числу таких поражений относятся наследственные и внутриутробные повреждения зародыша, природовые травмы и асфиксии, а также другие заболевания, влияющие на центральную нервную систему ребенка примерно до двухлетнего возраста (Рубинштейн С.Я., 1999).

По данным Г.Е. Сухаревой (1986), следует различать три группы патогенных факторов, обусловливающих возникновение олигофрении:

• неполноценность генеративных клеток родителей (в том числе наследственные заболевания и патология эмбриогенеза);

• вредные воздействия на плод в период внутриутробного развития, родовая травма;

• постнатальные поражения нервной системы ребенка (инфекции, травмы, ожоги) до трех лет.

При всем разнообразии причин, вызывающих олигофрению, для нее характерны следующие общие признаки:

• ранний срок поражения центральной нервной системы;

• последующее прекращение заболевания.

При олигофрении психическое развитие ребенка происходит на неполноценной, дефектной основе, но длительного течения заболевания нервной системы у ребенка нет, и он практически здоров.

Т.о. олигофрения - форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие органического поражения головного мозга в перинатальный и ранний постнатальный периоды. Данный термин был предложен немецким психиатром Э. Крепелином в начале ХХ века для обозначения группы аномалий развития, разнородных по этиологии, клинической симптоматике, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие. Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении активно велось в 50-70-х гг. ХХ в. такими отечественными учёными, как Груня Ефимовна Сухарева, Мария Семеновна Певзнер, Дмитрий Николаевич Исаев и др.

Г.Е. Сухарева выделила следующие клинические особенности олигофрении как формы умственной отсталости:

• преобладание интеллектуального дефекта;

• отсутствие прогредиентности состояния.

Сходное определение даёт В.В. Ковалёв, определяя олигофрению как "сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врождённого или приобретённого в раннем детстве (до 3 лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей''.

Международная классификация болезней, травм и причин смерти десятого пересмотра (МКБ - 10) предлагает следующую классификацию степеней умственной отсталости

• F70 Умственная отсталость лёгкой степени

• F71 Умственная отсталость умеренная

• F72 Умственная отсталость тяжёлая

• F73 Умственная отсталость глубокая

• F78 Другие формы умственной отсталости

• F79 Умственная отсталость неуточнённая

М.С. Певзнер, исходя из патогенеза, выделила пять форм олигофрении:

1. Неосложнённая олигофрения. При неосложненной форме ребенок характеризуется уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются у него грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Ребенок способен к целенаправленной деятельности, однако, лишь в случаях, когда задание ему понятно и доступно. В привычной ситуации его поведение не имеет резких отклонений.

2. Олигофрения, сопровождающаяся нейродинамическими нарушениями. При олигофрении, характеризующейся неустойчивостью эмоционально-волевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, присущие ребенку нарушения отчётливо проявляются в изменениях поведения и снижении работоспособности.

3. Олигофрения с нарушением функций анализаторов. У олигофренов с нарушениями анализаторов диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.

4. Олигофрения, сопровождающаяся психопатоподобным поведением. У этих детей отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у них оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.

5. Олигофрения с выраженной лобной недостаточностью. При олигофрении данной формы дети вялы, безынициативны, беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию.

С.Я. Рубинштейн в своей монографии "Психология умственно отсталого школьника'' предлагает классификацию воспитанников школ VIII вида в зависимости от характера нарушений:

• Дети, перенесшие нарушения ЦНС и развивающиеся на дефективной основе.

• Дети с текущими заболеваниями головного мозга.

К первой группе относятся:

• дети-олигофрены,

• дети, перенесшие травмы головного мозга в период после 2-3 лет,

• дети, перенесшие нейроинфекции в период после 2-3 лет.

Ко второй группе относятся:

• дети с ревматическими поражениями нервной системы (Например, дети, перенесшие энцефалит (воспаления мозга). Некоторые дети, перенесшие энцефалит, становятся слишком подвижными, расторможенными. Они очень быстро и непосредственно реагируют на все происходящие вокруг них явления и события: необдуманно действуют и говорят, чрезвычайно внушаемы и легко попадают под влияние окружающих их людей. Из-за неустойчивости внимания и некритичности мышления такие дети учатся обычно плохо, но изредка удивляют своих учителей и очень удачными ответами. Эти дети легко поддаются дурным влияниям вследствие того, что отличаются повышенной внушаемостью и некритичностью. Кроме того, этому способствует присущая им слабость тормозных процессов. Последствия энцефалита иногда принимают иную форму. Дети становятся малоподвижными, их моторика отличается скованностью. Они имеют плохой почерк. Их речь носит смазанный, невнятный характер (как будто каша во рту). По своему внешнему виду они производят впечатление глубоко отсталых детей. Однако их суждения бывают довольно разумными. Они осознают и тяжело переживают свою недостаточность. Некоторая инертность психики, присущая этим детям, проявляется, с одной стороны, в настойчивости и целенаправленности их действий, с другой — в заметной косности, назойливости по отношению к другим детям (Пинский Б.И., 1992)).

• дети с сифилисом головного мозга.

• дети с эпилепсиями. (Дети, страдающие эпилептическими припадками, могут иногда предчувствовать наступление припадка по разным предвестникам (ощущение ветерка, дующего в лицо; ощущение подергивания либо онемения в ноге или руке; затрудненность речи и т. д.). Те дети, которые отличаются значительной интеллектуальной недостаточностью, долго не умеют пользоваться этими предвестниками для облегчения своего состояния (Пинский Б.И., 1992). Они чувствуют, что скоро должен наступить припадок, но молчат, покорно и беспомощно его ждут. Изредка у детей-эпилептиков вместо припадка возникают «эквиваленты» - состояния расстроенного сознания. Во время этих состояний дети могут бежать, лезть на окна, схватить тяжелый предмет, кого-нибудь ударить и т.д. Эти состояния довольно быстро проходят. Медицинской помощи при этом не требуется. Психика ребенка-эпилептика заметно видоизменяется с возрастом. Вначале на первый план выступает плохая память, забывчивость, неаккуратность в быту и труде. Постепенно, в процессе учения, ребенок компенсирует этот дефект. Очень часто у него вырабатывается своеобразная педантичная аккуратность, точность, бережливость. Поскольку ребенок-эпилептик испытывает затруднения при необходимости запомнить новый учебный материал, он обычно проявляет особую активность: старательно, много раз повторяет заданное; при воспроизведении стремится изложить мельчайшие подробности текста. Рассказы детей-эпилептиков о каких-либо событиях всегда отличаются излишней детализацией, обстоятельностью. Мышление детей-эпилептиков очень замедленно и тугоподвижно. Так, например, усвоив какой-либо способ решения задачи, они часто пытаются решать все новые задачи старым способом. Та же инертность обнаруживается и в эмоционально-волевой сфере. Наметив куда-либо пойти, что-либо сделать, эпилептик старается, во что бы то ни стало осуществить свой замысел, даже если изменившиеся условия лишают эти действия всякого смысла. Рассердившись на кого-либо, эпилептик сердится сильно и долго помнит свою обиду. В малом возрасте дети-эпилептики обнаруживают безудержную вспыльчивость, и даже вспышки ярости. С годами они приучаются в какой-то мере сдерживать свою гневливость и раздражительность. Такой ребенок иногда оказывается в состоянии сдержать свою ярость по отношению к взрослому или более сильному товарищу, но выместить свою досаду на слабом ребенке).

• дети с шизофрениями. (Во время приступов болезни у детей наблюдаются страхи, зрительные и слуховые обманы (галлюцинации), нелепые мысли, двигательное беспокойство или оцепенелость. В это время их на несколько месяцев помещают в больницу. Промежуток между приступами может длиться несколько лет; в эти периоды дети практически здоровы. Каждый следующий приступ все более значительно нарушает интеллектуальную деятельность (Пинский Б.И., 1992). Главными особенностями психики детей-шизофреников являются нарастающие расстройства мышления и притупление чувств. Мысли и рассуждения детей-шизофреников отличаются причудливым, заумным характером. Они любят придумывать новые слова. В своих поступках они иногда руководствуются различными малопонятными соображениями. Иногда дети-шизофреники не в состоянии усвоить элементарные навыки самообслуживания, беспомощны в самых простых житейских делах. Другой отличительной особенностью психики детей-шизофреников является нарастающая эмоциональная нечувствительность. Они редко имеют друзей и подруг, иногда плохо относятся к своим родителям, не откликаются на сердечное отношение учителя. Не всегда удается установить с ними близкий контакт).

• Дети с гидроцефалией. (Обычно рассматривают гидроцефалию как осложнение после тех или иных заболеваний. Состояние этих детей очень изменчиво. Иногда в связи с увеличением давления жидкости на головной мозг оно резко ухудшается. У таких детей могут быть приступы сильных головных болей, колебания настроения. Они плохо выносят тряску, не могут прыгать, иногда плохо себя чувствуют при выполнении работы, связанной с наклонами головы вперед и вниз. Без медицинского наблюдения и лечения состояние детей, страдающих гидроцефалией, может постепенно ухудшаться. Это ухудшение проявляется в нарастании интеллектуальной недостаточности. Особенности психики детей-гидроцефалов очень разнообразны. Некоторые из них угрюмы, злы, утомляемы, другие всегда оживлены, болтливы, легкомысленны (Рубинштейн С.Я., 1999). М. С. Певзнер, изучавшая особенности развития речи у некоторых гидроцефалов, отметила, что богатство их словарного запаса и развернутость предложений могут производить впечатление полноценной речи. Однако за внешне богатой формой речи кроется очень убогое содержание: дети повторяют чужие слова и фразы, плохо понимая их смысл. В высказываниях этих детей часто не содержится какой-либо определенной мысли (М.С. Певзнер, 1992). Даже кратковременные, «летучие» фазовые состояния приводят к резкому ухудшению умственной работоспособности ребенка. Очень небольшая интеллектуальная недостаточность, сочетающаяся с таким кратковременным состоянием охранительного торможения, приводит к значительному снижению работоспособности. Наклонность к возникновению состояния охранительного торможения свойственна в той или иной мере всем интеллектуально недостаточным, однако она достигает особенно выраженной степени лишь у некоторых (Лурия А.Р., 1979). Нарушение соответствия реакции мозга внешней ситуации у человека носит сложный характер. Так, например, у больных детей часто наблюдается некоторая неадекватность поведения, выражающаяся в дурашливости, мнимой веселости при огорчениях, оцепенении и молчаливости время общего веселья и т.п.)

Наряду с основными формами интеллектуальных нарушений (олигофренией и деменцией) выделяют пограничную умственную отсталость (В. В. Ковалев).

К данной группе расстройств относятся состояния легкой интеллектуальной недостаточности, занимающее промежуточное положение между интеллектуальной нормой и олигофренией. Часть таких состояний по степени выраженности и структуре нарушений интеллектуальной деятельности примыкает к олигофрении в степени легкой дебильности (так называемая субдебильность). К категории врожденной субдебильности относят конституцианально глупые личности. Этот вариант впервые описан Э. Блейлером под названием «die Unklaren». Таким людям свойственна не столько бедность ассоциаций, сколько неясность понятий.

У определенной части детей пограничная интеллектуальная недостаточность является вторичной, обусловленной нарушениями так называемых предпосылок интеллекта (К. Jaspers): памяти, внимания, работоспособности, речи, эмоционально-волевых и других компонентов формирующейся личности.

В отечественной литературе распространены термины «задержка темпа психического развития», «задержка психического развития» (ЗПР), предложенные Г. Е. Сухаревой. Состояния, относимые к ЗПР, являются составной частью более широкого понятия – «пограничная интеллектуальная недостаточность». Они характеризуются прежде всего замедленным темпом психического развития, личностной незрелостью, негрубыми нарушениями познавательной деятельности, по структуре и количественным показателям отличающимися от олигофрении, и имеют тенденцию к компенсации и обратному развитию.

В последние годы в англо-американской литературе стал распространяться термин «дефицит активного внимания» - Attention deficit disorder (B.B. Lahey, S. E. Shaywitz, С. К. Whalen, Е. Sally, L. B. Silver, R.W. Brunstetter, A. E. Taylor и др.).

Определенное отношение к пограничной интеллектуальной недостаточности имеют и нарушения школьных навыков, в частности дизлексия. В современной немецкой литературе понятие пограничной интеллектуальной недостаточности частично отождествляется с педагогическим понятием «нарушение взаимоотношений» («школьного поведения») (G. Grossman, W. Schmitz, В. Scholz B., А. Gert, V. Scholz и др.) (Шалимов В.Ф. Клиника интеллектуальных нарушений. -- М.: Издательский центр)