Аномалии положения сердца

• Декстроверзия сердца (син.: декстрокардия осевая, декстроротация сердца, декстроторсия сердца) – разновидность изолированной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца такое, как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180° вокруг продольной оси тела: левые предсердие и желудочек расположены спереди, а правые – сзади. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки.

• Декстрокардия – расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела. Такая декстрокардия относится к настоящей транспозиции всех частей сердца. Различают несколько видов:

  • Декстрокардия зеркальная (син.: декстрокардия истинная) – изолированная декстрокардия с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также магистральных сосудов.

  • Декстрокардия изолированная – декстрокардия при нормальном положении желудка, печени и селезенки. Наблюдается значительно реже, чем неизолированная, причем обычно в таких случаях в сердце имеются и другие пороки развития: перегородок, больших сосудов и др.

  • Декстрокардия неизолированная – декстрокардия с зеркальным по отношению к обычному расположением сердца и всех его отделов в грудной полости, сочетающаяся с полным обратным расположением (транспозицией) внутренних органов. В таких случаях обычно в сердце других пороков не имеется. Могут встречаться также случаи извращенного развития лишь желудочков сердца (правый – слева, левый – справа) при нормальном развитии предсердий.

• Мезокардия – положение сердца, при котором продольная ось сердца лежит в средне-сагиттальной плоскости, а сердце не имеет верхушки.

• Синистроверзия сердца – расположение верхушки сердца в горизонтальной плоскости за грудиной вблизи средней линии тела, причем полые вены и правое предсердие расположены слева от средней линии, почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии.

• Эктопия сердца – расположение его вне грудной полости. Различают несколько форм:

  • Эктопия сердца грудная – сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки.

  • Эктопия сердца торакоабдоминальная – сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Имеется дефект диафрагмы.

  • Эктопия сердца шейная – связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение.

  • Эктопия сердца экстрастернальная – является следствием аномалий развития грудины.

Аномалии развития перегородок сердца

• Дефект межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев является составной частью сложных пороков. Среди изолированных дефектов выделяют:

  • Дефект межжелудочковой перегородки высокий – дефект разной величины, локализованный в задне-верхнем отделе мембранозной части перегородки, под аортальным клапаном.

  • Толочинова – Роже синдром (синдром Толочинова – Roger, син.: morbus Roger) – небольшой (до 1 см) дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Клинически – грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины, определяемый во всех точках, а также на спине; приподнятый сильный толчок верхушки сердца, сильно пульсирующие артерии шеи.

• Дефект межпредсердной перегородки – один из наиболее часто встречающихся пороков сердца, при котором имеется сообщение правого предсердия с левым через отверстие в межпредсердной перегородке. Небольшая щель в нижней части овальной ямки остается у 20-25% взрослых, расстройств кровообращения не вызывает и к порокам не относится. Различают:

  • Дефект первичной межпредсердной перегородки – низкий дефект, располагающийся непосредственно над предсердно-желудочковыми клапанами. Образуется в результате остановки развития или слишком большой резорбции первичной перегородки.

  • Дефект вторичной межпредсердной перегородки – высокий дефект, формирующийся так же, как и низкий, но нарушение развития в основном касается вторичной перегородки.

• Коссио синдром (синдром Cossio, син.: синдром Lutembcher – Cossio) – врожденный порок сердца – большой дефект межпредсердной перегородки. Рентгенологически – выраженной увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола.

• Перегородка предсердия – образование в правом предсердии про- дырявленной «сетевидной пластинки», которая начинается у заслонки венечного синуса (тебезиева клапана) и заслонки нижней полой вены (евстахиева клапана) и, перегораживая в той или иной степени предсердие, прикрепляется несколько кпереди от межвенозного (ловерова) бугорка. Наблюдаются и иные положения сетевидной пластинки. Такая сетевидная пластинка, называемая сеть Хиари, есть продукт недостаточной редукции правого (гораздо реже левого) синусового клапана или ложной перегородки. В предсердии встречается крайне редко.

• Свищ аортопульмональный (син.: дефект аорто-пульмональной перегородки) – сообщение между восходящей аортой и легочным стволом в виде округлой или овальной формы отверстия диаметром 10-30 мм, расположенного над клапаном аорты. Отличается от общего артериального ствола степенью выраженности. Встречается редко.

• Свищ левожелудочково-правопредсердный – редкий порок, встречается в изолированном виде или в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Анатомической предпосылкой к образованию является особенность расположения трехстворчатого клапана. Основание его септальной створки при- крепляется ниже верхнего края межжелудочковой перегородки, и небольшой участок ее перепончатой части проецируется на предсердие.

• Сердце двухкамерное – отсутствие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Редкий летальный порок. Обычно сочетается с персистированием артериального ствола. Из желудочка выходит один сосуд, дающий ветви, относящиеся к аорте и к легочной артерии. В некоторых случаях перегородка в трункусе образуется, и тогда из желудочка двухкамерного сердца выходят отдельно аорта и легочный ствол.

• Сердце трехкамерное с одним общим желудочком – полное отсутствие межжелудочковой перегородки. Редкий порок, обычно сочетается с другими нарушениями развития сердца и сосудов. Крупные сосуды могут выходить из общего желудочка или легочный ствол (обычно стенозированный) выходит из сину- са, имеющего вид рудиментарного правого желудочка.

• Сердце трехкамерное с одним общим предсердием – полное отсутствие межпредсердной перегородки. Довольно редкий и обычно летальный порок, сочетающийся с другими пороками сердца и крупных сосудов.