4. Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Основні терміни до теми.

Термін	Визначення
Бронхоектази	Остаточно змінені розширені бронхі з порушенням їхньої дренажної функції, крово-і лімфотоку.
Аплазія легені	Відсутність легені разом з головним бронхом
Агенезія легені	Відсутність тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха

4.2.Теоретичні питання до заняття

1. Які найчастіші чинники розвитку хронічних бронхолегеневих захворювань у дітей?

2. Назвіть два основних моменту патогенезу хронічних бронхолегеневих захворювань.

3. Наведіть класифікаційні форми хронічних бронхолегеневих захворювань у дітей?

4. Дайте характеристику кожної із чотирьох форм.

5. Яка класифікація вад розвитку бронхів, легень і легеневих судин і діагностика ціх вад розвитку?

6. Які найчастіші спадкові захворювання легень?

7. Які особливості терапії разі хронічних бронхолегеневих захворювань?

8. У чому особливості профілактики хронічних бронхолегеневих захворювань?

9. Які виділяють групи ризику дітей, щодо захворювання туберкульозом?

10. Які основні методи виявлення туберкульозу в дітей?

11. Які особливості туберкулінодіагностикі?

12. Яка клінічна діагностика туберкульозної інфекції?

13. Які виділяють клінічні форми легеневого туберкульозу в дітей?

14. Дайте їх характеристику.

15. Які особливості терапії разі хронічних бронхолегеневих захворювань?

16. У чому особливості профілактики хронічних бронхолегеневих захворювань?

4.3. Практичні завдання, які виконуються на занятті:

1. Участь у демонстрації хворого викладачем.

2. Самостійна курація хворого.

3. Складання плану обстеження.

4. Диференціальна діагностика, оцінка результатів лабораторно-інструментальних досліджень.

5. Складання плану лікування.

6. Оформлення результатів практичної роботи.

5. Зміст заняття

Хронічні неспецифічні бронхолегеневі захворювання

Багато питань, що стосуються визначення і класифікації хронічних захворювань легень у дітей, є предметом багаторічних дискусій і наукових суперечок. Нині в цій групі хвороб розглядають: хронічний бронхіт (ХБ), бронхоектатичну хворобу (БЕХ), хронічний облітеруючий бронхіоліт (ХОБ), фиброзуючі альвеоліти.

Етіологія ХБ і БЕХ. Джерела формування цих захворювань лежать у внутрішньоутробному періоді і спадковій патології:

1. Природжені вади розвитку дихальних шляхів і легень

2. Спадкові імунодефіцитні стани

3. Внутрішньоутробні інфекції

4. Спадкові захворювання легень або спадкові захворювання, за яких уражуються легені.

5. Патологія, передусім перинатальна, що спричинила аспірацію (синдром блювання і зригування).

З набутої патології у формуванні ХБ і БЕХ мають значення: рецидивуючий гострий бронхіт, у тому числі після дитячих інфекційних захворювань – кір, коклюш, чужорідні тіла бронхів, перенесена тяжка бактерійна деструктивна пневмонія. Хронічні бронхіти нерідко розвиваються в зв'язку з тривало існуючою трахеостомою, а також у деяких хворих після операцій на легенях.

Загострення хронічних бронхолегеневих захворювань найчастіше зумовлює змішана вірусно-бактеріальна, мікоплазмово-бактеріальна, бактеріально-бактеріальна, вірусно-бактеріально-грибкова інфекція. Серед бактерій, виділених із вмісту бронхів у період загострення, найчастіше є гемофільна паличка, гемолітичний стрептокок, пневмокок, різні види стафілокока, грамнегативна умовно-патогенна флора.

Патогенез ХБ і БЕХ. Запалення і порушення дренажної функції бронхів є основними моментами патогенезу під час хронічних бронхолегеневих захворюваннь. У разі повторних запалень бронхів виникає їхня деформація, спочатку функціонального характеру, зумовлена дистонією м’язової стінки і циліндричним розширенням деяких ділянок через скупчення в'язкого мокротиння, а також звуженням їх у зв'язку зі стисненням інфікованими збільшеними лімфовузлами. У деформованих бронхах зменшується площа функціонування війкових полів, що в поєднанні з гіперсекрецією слизу, пов'язаної із збільшенням кількості келихоподібних клітин (гіперплазія слизової оболонки, іноді з поліпозними змінами), призводить до застою бронхіального секрету та інфікування уражених відділів бронхіального дерева. Хронічне запалення поширюється все глибше у бронхіальну стінку, поступово виникають дистрофічні та атрофічні зміни структурно-функціональних її елементів: епітелію, слизових залоз, м’язових і еластичних волокон, нервових інтрамуральних елементів, хрящових пластинок, кровоносних та лімфатичних судин, що призводить до атонії і навіть паралічу бронхів, порушення їхньої дренажної функції. Внаслідок зміни структури бронхів і тривалого скупчення секрету в просвіті вони поступово розшируються і з'являються необоротні мішечкуваті бронхоектази. Звідси процес поширюється на інтерстицій і легеневу паренхиму. Обтурація дистальних відділів бронхів слизом і запальним детритом спричиняє ателектазування відповідних ділянок легеневої тканини, що особливо легко відбувається . Пропотівання серозної рідини з кровоносних та лімфатичних судин і інфікування ателектатичних дільниць легені, що тривало не розправляються, служать початком розвитку пневмосклерозу, який спричиняє глибокі зміни кровоносних і лімфатичних судин за бронхоектатичної хвороби. У свою чергу запально-склеротичні зміни переходять на перибронхіальну тканину і зачіпають бронхи, зумовлюючи або посилюючи їхні запалення і деформацію.

Названі зміни в бронхолегеневій тканині супроводжуються порушенням функції зовнішнього дихання (зменшення життєвої місткості легень, хвилинного об'єму легеневої вентиляції). У хворих з поширеним пневмосклерозом навіть поза загостренням спостерігаються гіпоксія і гіперкапнія. Зміна легеневої гемодинаміки призводить до легеневої гіпертензії, що поряд із гіпоксією та інтоксикацією зумовлює функціональні порушення з боку серця і розвиток легенево-серцевої недостатності. Хронічна гіпоксія супроводжується дистрофічними змінами інших органів і систем, зокрема печінки, порушуються всі види обміну, розвивається вітамінна та енергетична недостатність, знижується імунітет. Тяжкий процес, що рано почався, спричиняє затримку розвитку дитини.

Хронічний бронхіт - хронічне поширене запальне ураження бронхіального дерева, котрє характеризується перебудовою секреторного апарату слизової оболонки, розвитком запального процесу і склеротичними змінами в глибших шарах бронхіальної стінки, що супроводжується гіперсекрецією слизу, порушенням очисної функції бронхів і виявляється постійним або періодичним кашлем із відділенням мокротиння, а в разі ураження дрібних бронхів - задишкою. Термін «хронічний бронхіт» вживають для позначення власне бронхіту, що не супроводжується легеневими змінами.

Критерії діагностики хронічного бронхіту:

Анамнестичні: наявність тривалих (2-3 місяці) загострень бронхіту не менш як 2-3 рази на рік протягом 2-х років.

Рентгенологічні: рентгенографія органів дихання – посилення і деформація бронхосудинного малюнка, порушення структури кореня, особливо за гнійного бронхіту, коли процес супроводжується неспецифічною гіперплазією внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Нерідко з’являються ознаки підвищення тиску в малому колі кровообігу (гіпертрофія правого шлуночка і розширення його шляхів стоку).

Функціональні: змішаний характер порушення вентиляції легень з переважанням обструктивних, із збереженням їх у фазі ремісії.

Морфологічні: перебудова секреторного апарату слизової оболонки (гіперплазія, атрофія, метаплазія), розвиток склеротичних змін у глибших шарах бронхіальної стінки.

Розрізняють первинний і вторинний хронічний бронхіт. Первинний діагностують у разі виключення спадкових бронхолегеневих захворювань, вад розвитку бронхів, легень, серцево-судинної системи та інших хронічних хвороб легень. Вторинний хронічний бронхіт є ускладненням природжених вад розвитку бронхів, легень і серцево-судинної системи, спадкових захворювань легких, має місце за бронхоектатичної хвороби, а також специфічних бронхолегеневих процесів.

Видокремлюють форми хронічного бронхіту: простий і обструктивний, катаральний, гнійний,фибринозно-виразковий,геморагiчний,грануляцiйний. Фази перебігу – загострення, ремісія.

Клініка. Клінічні прояви залежать від поширеності процесу, форми бронхіту, фази захворювання. У період ремісії скарг може не бути або вони є мінімальними – малопродуктивний або сухий кашель, переважно вранці або в холодний період року, провокується емоційними чинниками, фізичним навантаженням. Стан дитини може залишатися задовільним, так само і фізичний розвиток, тобто в період ремісії діти з ХБ можуть нічим від здорових однолітків не відрізнятися, клінічних ознак кисневої недостатності і змін серцево-судинної системи у них може не бути. Тільки у деяких дітей можливі помірна деформація грудної клітки в формі кіфозу і симптом «барабанних паличок», «годинникового скельця». Під час огляду у періоді ремісії перкуторный звук може мати коробковий відтінок над ділянками виниклої емфіземи. Під час аускультації - жорстке дихання або його ослаблення при емфіземі, може бути подовжений видих. Іноді непостійні сухі хрипи, якщо уражені дрібні бронхи - сухі високотональні хрипи вислухуються в горизонтальному положенні на видиху («прихована бронхообструкція»). Під час загострення кашель з'являється або наростає і відзначається протягом всього дня. Мокротиння частіше в'язке. Підвищується температура, з’являються ознаки інтоксикації, а також експіраторна задишка, участь допоміжної мускулатури в диханні, якщо форма бронхіту обструктивна.Вислуховуються непостійні сухі або вологі хрипи різного калібру.

Бронхоектатична хвороба (бронхоектазія) – набутне захворювання з локальним гнійним процесом (гнійним ендобронхітом) в остаточно змінених розширених бронхах, з порушенням їхньої дренажної функції, крово- і лімфотоку. Серед хронічних бронхолегеневих захворювань спостерігається в 20% випадків.

Критерії діагностики:

Анамнестичні: постійний кашель з мокротинням у всі періоди року, що посилюється під час загострення.

Функціональні: різноманітне порушення функції легень.

Рентгенологічні: виявляються ознаки пневмосклерозу, зменшення об'єму ураженої частини легені, посилення легеневого малюнка із сітчастою його деформацією (кільцеподібні, стільникоподібні тіні). Характерними є наявність ателектазів, ознаки легеневого серця.

Морфологічні: дистрофічні, атрофічні та склеротичні зміни всіх структурних елементів легені.

Видрізняють первинну бронхоектатичну хворобу як окрему, самостійну нозологічну форму і вторинну - як ускладнення інших захворювань (туберкульоз, стафілококова деструкція легень, абсцеси та ін.). За походженням можуть бути природжені, набуті (ателектатичні, емфізематозні, змішані) бронхоектазії. Види бронхоектазів: циліндричні, мішечкуваті (кістоподібні), змішані. За поширеністю: однобічні, двобічні (з позначенням сегментів, частки). За виразністю бронхіту: локалізований, дифузний. Існує погляд, що не менш як у половини у дорослих і в більшості дітей БЕХ є природженою. З огляду на це цікавими є висновки стосовно самостійності бронхоектазії, яка не є заключною стадією хронічного бронхіту.

Клініка. Останніми роками рідко можна спостерігати «запущені» форми БЕХ, що супроводжуються кашлем з великою кількістю мокротиння смердючого запаху, частіше діагностують помірні прояви хвороби, тож деякі хворі можуть виглядати цілком «здоровими». Найчастіше батьки пов'язують початок хвороби з перенесеною пневмонією, подальшими її повтореннями, частими ГРВІ, бронхітами, кором, кашлюком. Клінічні прояви залежать від поширеності бронхоектатичної хвороби і бронхіту, і від періоду захворювання. Характерним є постійний кашель із гнійним, слизисто-гнійним мокротинням, особливо зранку. Відзначають симптоми інтоксикації різної міри тяжкості з періодами підвищення температури під час загострення, збереження симптомів локального ендобронхіту у ремісію, але менш виразних. У разі двостороннього ураження легень (більш ніж у 30% хворих спостерігається двобічні бронхоектазії) наявні постійні інтоксикаційні прояви, задишка навіть внаслідок невеликого фізичного навантаження або в спокої. Хворі бліді, відстають у фізичному розвитку від однолітків. У них часто буває асиметрична деформація грудної клітки (западіння, звуження міжреберних проміжків над ділянкою ураження, яке супроводжується ателектазуванням), сколіоз. У дітей з природженими бронхоектазами і тяжкими, пізно діагностованими набутими процесами можуть бути зміни дистальных фаланг пальців рук у вигляді «барабанних паличок» і нігтів у вигляді «годинникового скельця». Під час перкусії з великою частотою виявляють вкорочення перкуторного звуку над ділянкою ураження. Аускультативні зміни постійні: на фоні ослабленого дихання вислуховуються вологі різнокаліберні хрипи і крепітація, після відкашлювання кількість хрипів зменшується.

Методи діагностики ХБ і БЕХ.

Встановлюючи діагноз обов'язково беруть до уваги дані додаткових досліджень:

- результати аналізу периферійної крові і біохімічні показники. У періоді загострення лабораторні показники свідчать про запальний процес: загальний аналіз крові виявляє помірний лейкоцитоз із нейтрофільозом, підвищення ШОЕ, зміна гострофазових показників (диспротеїнемія, поява СРП, збільшення сіалових кислот та ін.);

.- результати ідентифікації інфекції у слизу з носоглотки, у мокротинні, промивних водах бронхів, біоптаті слизової оболонки бронхів, що проводять відомими мікроскопічними методами, вірусологічними, цитоморфологічними, бактеріологічними, серологічними методами;

- результати дослідження функції зовнішнього дихання (спірографія, пневмотахометрія, пікфлоуметрія) дають можливість виявити від та ступінь вентиляційних порушень.

- функціональне дослідження стану серцево-судинної системи (ЕКГ, Ехо- КГ) показують, що ступінь змін визначається тривалістю захворювання й обсягом ураження.

- результати дослідження легеневого кровотоку (реопульмонографія).

- результати радіоізотопного дослідження допомагають оцінити легеневий кровообіг, особливо в разі бронхоектазії, коли в ділянці запалення на сканограмі можна бачити зменшення концентрації радіопрепарату або його відсутність.

Щоб оцінити стан бронхів обов'язково проводять бронхологічні дослідження – бронхоскопію і бронхографію з контрастною речовиною або комп’ютерну томографію. Під час бронхоскопії огляд трахеобронхіального дерева дозволяє виключити або виявити наявність вад і аномалій трахеї і бронхів, чужорідного тіла або його наслідків, визначити стан просвіту бронхів, стан слизової оболонки, наявність, характер мокротиння, визначити характер і поширеність ендобронхіту. У дітей частіше спостерігається катаральний, гнійний, у разі БЕХ ще ій фібринозно-виразковий. За наявності чужорідних тіл – геморагічний і грануляційний ендобронхіт.

Бронхографію (нині використовують водорозчинний контраст – пропілйод) проводять у періоді стихання (ремісії) запального процесу в бронхах.

Для деформуючого бронхіту характерними є, починаючи з рівня субсегментарних бронхів, зміна напряму бронхів, їхня звивистість, зближення, нерівність контурів без значного розширення просвіту бронхів, чоткоподібність. Для циліндричних бронхоектазів важливою ознакою є те, що до периферії бронхи не звужуються (як у нормі), а не змінюють свого діаметра, кінцеві відділи бронхів не контрастуються. У разі мішкоподібних бронхоектазів термінальні відділи розширюються і «обриваються». Для набутих бронхоектазів характерним є нерівномірне зближення бронхів у зоні ураження, значна їх деформація, кутові викривлення і перегини. Найчастіше бронхоектази локалізуються в нижньому та язичковому сегментах лівої частки, нижній та середній частках правої легені. Локалізація бронхоектазів у верхніх частках спостерігається в разі природженої патології легень і туберкульозу.

Диференційний діагноз. Диференційний діагноз слід проводити на підставі комплексного обстеження, в якому рентгенологічним методам належить вельми важлива роль. Тільки таке обстеження дає можливість відрізнити БЕХ, що виникає внаслідок хронічного бронхіту або на тлі аномалій розвитку легень, від хронічного фіброзно-кавернозного туберкульозу, саркоїдозу, кістозної легені, раку легень. Первинний хронічний бронхіт є діагнозом виключення всіх хвороб, які спричиняють розвиток вторинного хронічного бронхіту, що перераховані у відповідному розділі.

Лікування ХБ і БЕХ

У період загострення захворювань на першому плані мають бути боротьба з інфекцією і поліпшення дренажної функції бронхів, тоді як у період ремісії – стимуляція загальної реактивності і місцевої (бронхолегеневої) резистентності, санація вогнищ інфекції, аеротерапія.

Під час загострення призначаються постільний або напівпостільний режим, що поступово розширюється. У харчуванні під час тяжкого загострення бажано обмежити наполовину від вікової потреби сіль, та повністю виключити екстрактивні речовини. Дитина з хронічним бронхолегеневим процесом має отримувати їжу підвищеної калорійності за рахунок білка (м'ясо, сир) і жиру ( вершкове масло, риб'ячий жир).

Антибіотикотерапію призначають у разі загострення захворювання або появи симптомів, що свідчать про підвищення його активності. Доцільно призначати антибіотики з профілактичною метою при ГРВІ. Показана атибіотикотерапія і в періоді передопераційної підготовки. Бажано, вибираючи антибіотик, зважати на чутливість флори, виділеної зі слизу бронхів. За хронічного процесу спектр збудників е різноманітний, тому препаратами вибору є антибіотики широкого спектра дії, які вводяться системно (перорально, внутрішньом’язово, внутрішньовенно) та одночасно інгаляційно або ендобронхіально. Для аерозольного введення антибіотиків, розчинів антисептиків, у тому числі рослинних, потрібно застосовувати ультразвукові аерозольні установки (дрібнодисперсне розпилення до рівня дрібних бронхів). Бронхоскопічну санацію з ендобронхіальним уведенням антибіотиків (лаваж) проводять за наявності гнійного ендобронхіту (2-3 рази). Аспірують гнійне харкотиння, промивають бронхи 0,02% розчином фурациліну, 2% розчином бікарбонату натрію або ізотонічним розчином з муколітиками (10% розчин N-ацетилцистеїну, флуімуцилу), вводять антибіотик з урахуванням чутливості.

У разі відсутності ефекту при бронхоектатичній хворобі від лікувальних бронхоскопій для передопераційної підготовки використовують крізьшкірну катетеризацію трахеї (мікротрахеостомія; катетер у трахеї стимулює кашель) з періодичним введенням фізіологічного розчину з антибіотиками, муколітиків протягом 14-15 днів. Хронічні захворювання, що описуються, потребують пролонговані курси лікування антибіотиками (3-4 тижня), оскільки після загострення може довго зберігатися прихована активність процесу.

Муколітичні препарати. Використовують переважно «власне муколітичні препарати», муколітичний ефект яких пов'язаний з розривом дисульфідних зв'язків глікопротеїду харкотиння: пульмозим (ДНК-аза), ацетилцистеїн (мукоміст, мукобене, месна, мистарбон) карбоцистеїн (мукопронт, флювік, мукодин), флюіфорт (карбоцистеїну лізинова сіль), в тому числі у вигляді інгаляцій. Додатково застосовують інші препарати проти кашлю: «муколітичні препарати з відхаркувальним ефектом» - бромгексин (сольвін), амброксол (амбробене, лазолван, мукоброн) і «відхаркувальні» рослинні засоби (грудні збори, синупрет, травісил, бронхікум, проспан та інші), що посилює муколітичну терапію. За наявності обструкції використовують бронходилятатори: атровент, сальбутамол, беротек, еуфілін.

Фізіотерапія - обов'язкова складова частина лікування. У період загострення призначають електричне поле УВЧ (3-4 процедури) і далі мікрохвильову терапію (6-12 процедур), а потім електрофорез з 1% розчином міді і 0,25% розчином нікотинової кислоти або 2-5% водним розчином йоду або 0,2% розчином платифіліну (обструктивний синдром) або 0,1% розчин дионіну (при сильному кашлі). У період стихання – електрофорез з 1-5% розчином кальцію і т.д., індуктотермію або ультразвукову терапію. Також використовують УФО грудної клітки, парафінові або озокеритові аплікації на грудну клітку.

Лікувальна фізкультура (дихальна, загальнозміцнювальна гімнастика). Іі призначають у всі періоди хвороби з використанням постурального (позиційного) дренажу і вібраційного масажу після ліквідації основних симптомів загострення (температура, ДН, недостатність кровообігу, зміни складу крові і інші загальні порушення). Для постурального дренажу хворому надають положення Квінке (головою вниз, з піднятою тазовою ділянкою), яке забезпечує стікання секрету з базальних сегментів нижніх часток обох легень, які зазнають ураження найчастіше. Таке положення досягається звішуванням тулуба хворого з ліжка – «упор руками в підлогу», застосуванням похилих поверхонь або виконання стойки на руках біля стіни. У цьому положенні хворий має перебувати 5-10 хвилин, виконуючи кашльові рухи. Процедуру проводять 2-3 рази на день.

Стимулювальне лікування та вітамінотерапія. Патогенетична терапія загострення хронічних бронхолегеневих захворювань має включати вітаміни групи В, С, Е, А, пантотенат кальцію, нікотинову кислоту з мікроелементами та стабілізатори клітинних мембран (ессенціале) і енергетичного балансу клітини (рибоксин, АТФ-лонг). Показані адаптогены: пантокрин, імунал, настойки родіоли рожевої, левзеї, китайського лимонника, женьшеню та інші. Проведення імунологічного обстеження дозволяє визначити потребу імунокорегуючої терапії: препарати із групи«бактеріальних лізатів» - рибомуніл; гропринозин; димефосфон, тималин;, нуклеїнат натрію; В-активін; імуноглобуліни.

Для поліпшення мікроциркуляції в легенях показані такі препарати, як серміон, трентал, компламін.

Лікування бронхоектатичної хвороби – хірургічне, оптимальні терміни для його проведення визначають в кожному разі індивідуально, а вік дитини не є причиною для перенесення терміну операції. Вищезгадане консервативне лікування використують як передопераційну підготовку, у післяопераційний період і в разі відносних (у дітей з циліндричними бронхоектазами окремих сегментів без ознак гнійного запалення), абсолютних (БЕХ із розсіяними двобічними бронхоектазами, при ураженні більш ніж 12,13 сегментів, а також при виразній легенево-серцевій недостатності, амілоїдозі) протипоказань для оперативного втручання Обсяг операції визначають за даними бронхографії і уточнюють під час операції

Профілактика ХБ і БЕХ. Первинна профілактика полягає в запобіганні і своєчасному, правильному лікуванні гострих інфекційних процесів органів дихання у дітей, у ліквідації позалегеневих вогнищ гострого і хронічного запалення (синусити, тонзиліти, карієс тощо) Для запобігання формуванню і прогресуванню бронхообструктивного синдрому має значення усунення патогенних чинників ризику обструктивной патології легень (тютюновий дим, агресивні промислові чинники), профорієнтація, що визначає прогноз хвороби. А також своєчасна діагностика та лікування спадкових захворювань та вад розвитку бронхолегеневой та серцево-судинної систем.

Профілактику вторинну проводять під диспансерним спостереженням дільничного педіатра і пульмонолога протягом усього періоду дитинства. Доцільно рекомендувати батькам підтримувати в кімнаті хворого певну вологість повітря за допомогою зволожувачів та встановити аеройонізатор. Періодичність спостереження педіатром визначається індивідуально: у середньому 4 рази на рік з проведенням протягом місяця фізіотерапевтичних процедур (електрофорез, УФО, діатермія, аерозольна терапія), масажу, стимулюючої терапії (вітаміни з адаптогенами, імунокоректорами), фітотерапії. Використовують в лікуванні спелеотерапію в шахтах штучного мікроклімату з сухою хлоридно-натрієвою сумішшю. Санаторно-курортне лікування дітям з хронічними бронхолегеневими захворюваннями краще провести в теплий час року в період ремісії (після санації бронхіального дерева в разі БЕХ).

Хронічний облитеруючий бронхіоліт – захворювання, що є наслідком гострого облитеруючого бронхіоліту, морфологічним субстратом якого є облітерація бронхіол і артеріол однієї або кількох ділянок легень, що призводить до порушення легеневого кровотоку і розвитку здуття легень.

Діти з ХОБ становлять приблизно 1% від хворих на хронічні рецидивуючі захворювання легень.

Етіологія. Виникнення захворювання пов'язують із перенесеними тяжкими гострими бронхіолітами на фоні респіраторно-синцитіальної або аденовірусної інфекції на першому, або на другому році життя.

Патогенез. Патологічні механізми розвитку хронічного облітеруючого бронхіоліту не розшифровано. При ХОБ фіброз і рубцеві зміни локалізуються переважно в термінальних бронхіолах, що призводить до обмежених ділянок пневмосклерозу, а в неуражених легеневих структурах виникають ділянки альвеолярного здуття. Розвивається ендартеріїт, що наряду з механічним перешкоджанням капілярному кровотоку через ділянки склерозу і альвеолярне здуття зумовлює до зменшення легеневого кровотоку, формування легеневого серця. Фіброзний і склеротичний процес поширюється через альвеолярні ходи і виникає «облітеруючий бронхіоліт із пневмонією, що організується». На рентгенограмі є дифузні плямисті інтерстиційні зміни, а під час функціональних досліджень – виразні рестриктивні і/або обструктивні порушення вентиляції.

Клініка. Видокремлюють однобічну «тотальну» форму ХОБ (синдром Маклеода), однобічний вогнищевий, двобічний вогнищевий, частковий ХОБ.

Найбільш частий симптом в клініці – кашель, частіше з мокротинням, бронхообструктивний синдром. Рентгенологічно – збідніння легеневого малюнка, зміщення серця у бік ураження, гіпервентиляція обох легень при двобічному вогнищевому та частковому ураженнях. На бронхограмі – незаповнення контрастом бронхів 5-6 генерації і нижче. За результатами лабораторного обстеження, більш ніж у половини дітей вияваляється підвищення імуноглобуліну Е, гіпоксія і гіперкапнія. У всіх хворих – порушення функцій зовнішнього дихання з переважанням обструктивного типу вентиляційних порушень.

Лікування. Патогенетичної терапії не існує. Хворі потребують харчування підвищеної калорійності. Потрібні періодичні курси антиоксидантів, вітамінів з мікроелементами, фітотерапії, адаптогенів. Показана кліматотерапія, особливо високогірні курорти, масаж, ЛФК, загартування. Хворого постійно спостерігає пульмонолог, йому оформляють інвалідність.

Фиброзуючі альвеоліти проявляються дифузним ураженням альвеолярної і інтерстиційної тканини легені з подальшим розвитком пневмофіброзу. Провідна патогенетична роль належить циркулюючим імунним комплексам, що осідають в судинах легень, або безпосередній токсичній дії речовини на легеневу тканину. У дітей частоту виявлення не встановлено.

Розрізняють ідіопатичний, екзогенний і токсичний фіброзуючий альвеоліт.

Екзогенний альвеоліт може виникнути внаслідок впливу пилу тваринного і неорганічного походження, харчових алергенів, лікарських препаратів, інших речовин. Токсичний альвеоліт розвивається від вдихання отруйних речовин, токсичної дії на легеневу тканину хімічних речовин і лікарських препаратів (цитостатики, нітрофурани, гангліоблокатори, сульфаніламіди, анаприлін і ін.). Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт або прогресуючий інтерстиціальний фіброз ( синоним - синдром Хаммена-Річа – до якого нині відносять тільки гострі і підгострі варіанти альвеоліта), є первинно хронічним захворюванням невідомої етіології з локалізацією основного патологічного процесу в інтерстиції легень. При ідіопатичному альвеоліті змінюється співвідношення між окремими типами колагену легень і порушується структура волокон, що формуються. Велике значення у формуванні захворювання відводяять автоімунним процесам. У хворих виявлено феномени, властиві колагенозам (антиядерні антитіла, ревматоїдний фактор, органоспецифічні антитіла, гіпергаммаглобулінемія). Припускають, що при ідіопатичному фіброзуючому альвеоліті має також місце алергійна реакція уповільненого (IV)типу.

У клінічній картині відзначають спочатку задишку під час фізичного навантаження, потім у спокої, стомлюваність, кашель, звичайно сухий, з'являються ознаки хронічної гіпоксії: відставання у фізичному розвитку, акроціаноз, «барабанні палички», хронічне легеневе серця, артритичний синдром, поліцитемія. Супроводжують клінічну картину патогномонічні аускультативні дані – ніжна, що нагадує «тріск целофану», непостійна, розсіяна крепітация На рентгенограмі відзначають дифузне зниження прозорості легень, високе стояння діафрагми, картину «стільникової легені», тобто ознаки інтерстиційного фіброзу. Функціональне дослідження легень виявляє рестриктивні порушення.

Середня тривалість життя хворих із хронічним перебігом процесу за відсутності лікування становить 4-6 років залежно від швидкості прогресування. Тому, чим раніше розпочато комплексну терапю, тим вона ефективніша. Рекомендується поєднана терапія глюкортикоїдами не менш ніж півтора місяці, у дозі 1,0-1,5 мг на 1 кг маси тіла на добу, і далі з купренілом до 9-12 місяців (250 мг на добу). Підтримуюча доза преднізолону 10-15 мг на добу.

Вади розвитку бронхів, легень і легеневих судин

Вада розвитку - аномалія, здебільшого, внутрішньоутробного розвитку, що зумовила грубі зміни будови і функції органа або тканини. Вади розвитку діагностують у 8,4-14,6% хворих із хронічними бронхолегеневими захворюваннями.

Класифікація

1. Вади, пов'язані з недорозвиненням бронхолегеневих структур: агенезія легень; аплазія легень; гіпоплазія легень.

2. Вади розвитку стінки трахеї та бронхів.

А. Поширені вади: трахеобронхомегалія; трахеобронхомаляція; синдром Вільямса-Кемпбелла; бронхомаляція; бронхіолоектатична емфізема.

Б. Обмежені вади розвитку стінки трахеї і бронхів: вроджені стенози трахеї; вроджена лобарна емфізема; дивертикули трахеї і бронхів; трахеобронхостравохідні нориці.

3. Кісти легень

4. Секвестрація легень

5. Синдром Картагенера

6. Вади розвитку легеневих судин: агенезія і гіпоплазія легеневої артерії та її гілок;

артеріальні аневризми й нориці; аномальне (транспозиція) впадання легеневих вен.

Агенезія, аплазія, гіпоплазія легені, ії частки є наслідком порушень на ранніх етапах ембріогенезу (кінець 6 тижня вагітності).

Під агенезією розуміють відсутність легені разом із головним бронхом. Аплазія характеризується відсутністю тканини легені за наявності рудиментарного головного бронха. Двобічна агенезія, аплазія – несумісна з життям вада. У разі гіпоплазії ( найчастіша вада розвитку легень) відзначається рівномірне недоразвинення всієї легені, частки або сегмента з редукцією бронхіального дерева (до 5-10 генерації замість 18-24 в нормі). Діти з недоразвиненням легені, як правило, відстають у фізичному розвитку. Звертає увагу деформація грудної клітки: на стороні ураження грудна клітка сплощена. Западіння її особливо виразне у хворих з агенезією легені. Хворі нерідко скаржаться на біль в грудях. У багатьох випадках спостерігається потовщення нігтьових фаланг пальців. Клінічна симптоматика значною мірою визначається схильністю гіпоплазованої тканини до інфікування. Запальний процес нерідко формується і в ”здоровій” легені. Дітей непокоїть кашель з відходженням гнійного мокротиння, задишка не тільки під час фізичного навантаження, рецидивування спалахів запального бронхолегеневого процесу. Перкуторный тон над ділянкою вади вкорочений, дихальні шуми відсутні або різко ослаблені. У хворих з недоразвиненням окремих часток клінічна симптоматика не така виразна. Однак у всіх випадках звертає увагу зміщення серця у бік недорозвиненої частки і ослаблення дихальних шумів аж до зникнення.

Функціональні дослідження свідчать про наявність дихальної недостатності частіше за рестриктивним типом. Рентгенологічна симптоматика залежить від виразності вади, приєднання вторинних змін. Відзначають зменшення об'єму грудної клітки з боку стороні вади, інтенсивне затінення в цій ділянці, високе стояння купола діафрагми. Органи середостіння зміщені у бік недорозвиненої легені. На бронхограмах для агенезії легені характерна повна відсутність бронха за відсутності біфуркації трахеї. У разі аплазії легені є біфуркація і рудиментарний бронх. У випадку гіпоплазії заповнюються великі бронхи (до 4-5 генерації) за відсутності дрібних сегментарних розгалуженьТиповою ендоскопічною знахідкою є звуження головного бронха і відповідних ваді часткових, сегментарных бронхів. Пневмосцинтиграфія виявляє різке зниження або відсутність кровотоку в ураженій частці при гіпоплазії.

Лікування у випадках аплазії, агенезії - можлива трансплантація легені. При простій гіпоплазії моно- дисегментарного пощирення процесу, який перебігає без вентиляційних порушень, з рідкими загострениями, лікування – консервативне, при кістозній гіпоплазії – хірургічне.

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна). Ця вада являє собою різке розширення трахеї і великих бронхів через недоразвинення їхньої еластичної стінки і м’язових волокон. Захворювання спадкове, передається автосомно-рецесивно. Клінічно вада виявляється із приєднанням інфекції, перебігає як хронічний бронхіт чи бронхоектатична хвороба з постійним, бітональним, вібруючим кашлем, гучним диханням, що „муркотить”. Бувають приступи ядухи, що розцінюєть як бронхіальну астму. Бронхоскопія виявляє ненормальне розширення просвіту трахеї і бронхів. У дітей діагноз трахеобронхомегалії ймовірний, якщо діаметр трахеї на прямій рентгенограмі дорівнює або більше за поперечник грудних хребців. У дорослих – якщо діаметр трахеї перевищує 25 мм, а бронхів: правого 23, лівого 20 мм. Лікування консервативне.

Трахеобронхомаляція зумовлена патологічною м'якістю хрящового і морфологічними дефектами сполучнотканинного каркаса трахеї і бронхів ( просвіт яких на вдиху розширяється, на видиху – звужується), що призводить або до клініки повторних стенозів гортані, або стридору, рецидивуючого бронхіту, хронічних бронхолегеневих захворювань. Трахеобронхомаляцію у маленьких дітей потрібно запідозрити при збереженні явищ обструкції понад 2 тижні в разі перебігу гострого обструктивного бронхіту з рефрактерністю до бронходилататорів. Якщо названий дефект помірно виразний, то ознаки трахеобронхомаляції можуть зникнути до кінця раннього віку без лікування. У тяжких випадках доводиться навіть провести інтубацію трахеї і ШВЛ, з подальшим хірургічним лікуванням, а також ендопротезуванням із використанням стентів.

Синдром Вільямса – Кемпбелла Це спадкова (автосомно-рецесивний тип успадкування) вада з недорозвиненням хрящових кілець бронхів 3-8 генерації. Частіше буває двобічним. Враховуючи, що бронхи у таких дітей спадаються на видиху вже з перших місяців життя, у клінічній картині домінує виразний бронхообструктивний синдром, хронічний обструктивний бронхіт з емфізематозним здуттям легень, постійним кашлем, поступовим розвитком деформації грудної клітки, появою ”барабанних паличок” пальців і „годинникових скелець” нігтів, відставанням у фізичному розвитку. Рентгенологічно видно посилення і грубу деформацію легеневого малюнка, часто виявляються кільцеподібні або овальні прояснення з потовщеними стінками (розширення бронхів). Бронхографія виявляє локальні веретеноподібні розширення, головним чином сегментарних або субсегментарных бронхів. Для цієї вади характерними є своєрідні порушення вентиляції обструктивного типу – симптом “повітряної паски”, зумовлений експіраторним колабуванням бронхів під час проб із форсованим диханням. Колапс просвіту бронхів на видиху спричиняє короткочасне припинення струменя повітря, що на спірограмі відображається у вигляді ділянки плато на кривих ОФВ і МВЛ (об'єм форсованого видоху і мінімальна вентиляція легень). Лікування симптоматичне. Прогноз несприятливий.

Бронхіолоектатична емфізема Лешке – ураження периферійних відділів бронхіального дерева, що передається за автосомно-рецесивним типом з розвитком бронхоектазів і центролобулярної емфіземи внаслідок природженої слабкості стінок дрібних бронхів. Починається захворювання найчастіше до 4-8 років. Формується бронхоектатична хвороба, емфізема, легеневе серце. Бронхографія виявляє характерну двобічну деформацію бронхів 5-7 порядку. Лікування переважно консервативне.

Стенози трахеї пов'язані із зміною стінки трахеї (первинні) і з тиском на неї ззовні (вторинні). Первинний стеноз відбувається через дефект мембранозной частини трахеї, внаслідок чого хрящові кільця виявляються повністю або частково замкненими, а просвіт звуженим. Стеноз може бути пов’язаний зі збільшенням кількості кілець або їх потовщенням. Розташовуються дефекти в середній або нижній частині трахеї і супроводжуються іншими вадами розвитку легень.

Основною причиною стискання трахеї у дітей ззовні бувають аномально розташовані судини: подвійна або лежача справа дуга аорти (задній тип), неправильне відходження підключичних артерій від дуги аорти. „Судинні кільця” призводять до стридору, приступів ціанозу, асфіксії, змін поведінки. Характерною рисою таких дітей є прагнення закинути голову дещо назад, у цьому положенні стридор зменшується або зникає. Діагноз встановлюють за результатами трахеоскопії, рентгенологічних, зокрема, ангіографічних досліджень. Лікування хірургічне: операція на судинах, у разі трахеомаляції використовують стенти для зміцнення каркаса трахеї і навіть пластику трахеї.

Природжена лобарна емфізема. Розвивається внаслідок клапанного здуття частки легені, хрящі бронхів якої відсутні або гіпоплазовані, рідше зустрічається гіперплазія слизової оболонки бронха з утворенням складок, які відіграють роль клапана, можлива і природжена патологія легеневої паренхіми (гіпоплазія легеневої паренхіми). Вада може виявлятися маніфестно і вже в перші місяці життя викликає важкі порушення дихання, в інших випадках дихальна недостатність наростає повільно, на перший план виходять рецидивуючі бронхіти, пневмонії. Діагноз грунтує на результатах рентгенологічного дослідження (збільшена „світла” частка, частіше верхня або середня праворуч). Лікування хірургічне.

Дивертикули трахеї і бронхів поодинокі або множинні розташовуються в мембранній частині або в проміжках між хрящовими кільцями. Дивертикули виявляють тільки під час бронхологічного обстеження. У разі їх нагноєння показане оперативне лікування.

Трахеобронхостравохідні нориці - тяжкі вади розвитку, прояви яких залежать від розміру дефекту, часто поєднуються з атрезією стравоходу. Короткі та широкі нориці виявляють себе під час першого ж годування дитини ядухою, з швидким приєднанням тяжкої аспіраційної пневмонії. У разі вузької нориці, коли об'єм аспірованої їжі невеликий, синдром хронічної аспірації проявляється у вигляді рецидивуючих, хронічних бронхітів, пневмонії. У таких дітей відзначається поперхування, напади кашлю з великою кількістю слизу. Діагностика - ендоскопічна, рентгенологічна. Лікування – хірургічне.

Кісти легені можуть бути поодинокими (солітарними) і множинними (полікістоз), природженими або набутими внаслідок деструктивної пневмонії, паразитарних інфекцій. Природжені кісти (справжні) виникають внаслідок порушення розвитку бронху на ранньому етапі ембріогенезу – бронхіальні кісти, які локалізуються в ділянці трахеї, головних бронхів. Пізніші порушення ембріогенезу зумовлюють кісти в периферійних відділах легень, частіше у верхній лівій частці. Просвіт кісти звичайно з бронхом не з’єднується. Не ускладнені (без нагноєння) кісти можуть бути випадковою рентгенологічною знахідкою (навколо кіст немає інфільтратів, фіброзу). У дітей, особливо раннього віку, виникає рецидивуючий бронхолегеневий процес в зоні розташування кісти. Хірургічне лікування проводять у разі рецидивів нагноення кіст, розвитку клапанного механізму сполучення з бронхом.

Секвестрація легень - це вада розвитку, за якої рудиментарний зачаток частки, що відділився в ході ембріогенезу (2-6 тижні) від нормальної легеневої закладки, не має сполучення з бронхами і кровопостачається з аномальної артерії від аорти. Існує екстрачасткова (позачасткова) секвестрація, коли проблемна ділянка лежить зовні здорової тканини легені, відділяючись від неї листком плеври (частіше розташовується в грудній порожнині над діафрагмою, рідше в черевній порожнині) та інтрачасткова (внутрішньочасткова), де аномальна ділянка розташована всередині нормальної легеневої тканини, звичайно у задньо-базальному сегменті всередині незвичайного плеврального мішка. Клінічно виявляється, коли настає інфікування секвестру. Діагноз грунтується на рентгенологічних даних: наявність гомогенного затінення, іноді з поодинокими кістами, частіше, в ділянці 10 сегмента. Лікування – хірургічне, особливо в разі інфікування.

Синдром Картагенера (синдром циліарної дискінезії) включає в себе тріаду: зворотне розташування внутрішніх органів, бронхоектази, хронічні синусити (риніти, отити) і розглядається однаковою мірою і, як спадкове захворювання (рецесивно-автосомний тип), і як вада розвитку. Синдром циліарної дискінезії не завжди асоціюється із зворотним розташуванням внутрішніх органів. Причиною розвитку хронічних гнійних захворювань респіраторного тракту є ультраструктурні дефекти війок епітелію респіраторного тракту, фаллопієвих труб, а також джгутиків сперматозоїдів, що призводить до нерухомості війок (відсутність денеїнових ручок, що виявляють АТФ-активність), асинхронного або прискореного їх коливання (дефектні „радіальні спиці”, транспозиція мікротрубочок в аксонемі). Результатом цього є застій секрету в дихальних шляхах, інфікування і формування бронхоектатичної хвороби, патології ЛОР-органів, а також безплідність. Вважається, що всім дітям з рецидивуючими респіраторними захворюваннями доцільно проводити біопсію слизової оболонки носа або бронхів і за допомогою електронної мікроскопії визначити стан війок епітелію. Можна попередньо провести сахариновий тест. Він полягає в оцінюванні швидкості руху до глотки крупинки сахарину, розпиленого на слизову оболонку носа, коли з'являється смак солодкого. У нормі цей період триває 30 хвилинам, за наявності циліарної дисфункції він значно довший. Лікування проводять за правилами терапії бронхоектатичної хвороби.

Агенезія або гіпоплазія легеневих артерій і її віток часто поєднується з вадами серця і гіпоплазією легень. Васкуляризація легені в разі цієї вади відбувається за рахунок надмірно розвинених бронхіальних артерій. Клінічні симптоми хвороби не мають характерних рис. В анамнезі відзначають часту респіраторну патологію, нерідко з обструктивним синдромом. Є вказівки на можливість розвитку у таких хворих легеневої гіпертензії, хоч за ізольованої вади перебіг звичайно сприятливий. Об'єктивне обстеження з боку ураження виявляє сплощення грудної клітки і послаблене дихання. Рентгенологічно – з боку вади звертає увагу звуження легеневого поля, збідніння і дезорганізація малюнка, зменшення кореня легені зі зміщенням середостіння в хворий бік, що створює враження картини надмірної прозорості легені. Дані ангіопульмонографії визначають повну відсутність легеневого кровотоку або його грубе порушення. Бронхологічні методи при ізольованій ваді не е інформативними. Показання до операції визначають на основі клінічних і ангіографічних даних.

Артеріовенозні аневризми і нориці. Це природжене сполучення між легеневою артерією і веною зі скиданням венозної крові в артеріальне русло. Якщо утворюється зв'язок між артеріями і венами великого і середнього калібру – говорять про артерівенозні нориці, якщо уражуються дрібні судини, вони розширяються як аневризми і утворюють конгломерат, який прийнято називати артеріовенозною аневризмою. Переважна локалізація вади - нижні частки легень. Клінічні прояви з раннього дитинства пов'язані з хронічною гіпоксією, нерідко наявні кровохаркання, носові кровотечі і телеангіоектазії. На рентгенограмі виявляють округлі, іноді пульсуючі тіні. Ангіопульмонографія дає змогу уточнити діагноз і визначити обсяг хірургічного втручання, яке є єдиним радикальним методом лікування названої вади.

Аномальне впадіння легеневих вен. Рідкісна вада, що частіше поєднується з вадами серця. Розрізнюють неповний дренаж легеневих вен, коли одна або дві вени впадають в праву половину серця, інші в ліве передсердя, та повний дренаж, коли всі легеневі вени впадають у праве передсердя або систему порожнистих вен (поєднується з дефектом міжпередсердної перетинки). Частіше аномально впадають праві легеневі вени. Клінічні прояви зумовлені гемодинамічними порушеннями. Рентгенологічне дослідження виявляє посилення легеневого малюнка, розширення легеневої артерії і її гілок, розширення кореня легень, гіпертрофію правого шлуночка.

Спадкові захворювання легень або спадкові захворювання, за яких уражуються легкі, виявляються у 0,6-9% хворих на хронічні бронхолегеневі захворювання.

Ідіопатичний гемосидероз легень - рідкісне захворювання, що передається за домінантним типом. Найімовірнійший патогенез гемосидероза наступний: успадковується аномалія розвитку артеріоловенозних анастамозів легень і патологічна структура мукополісахаридів, що мають здатність зв'язувати залізо. У хворих анастомози постійно розкриті, і легені перебувають в стані підвищеного кровонаповнення, що призводить до вихіду еритроцитів в тканину легені (per diapedesis) і поступову сенсибілізацію організму до них і продуктів їхнього розпаду. При накопиченні певного рівня антитіл під впливом провокуючого чинника (ГРЗ) в шоковому органі - легенях відбувається гіперергічні повторні реакції антиген-антитіло, що супроводжуються порушенням мікроциркуляції, стазом, набряком, розривом дрібних судин, гемолізом еритроцитів. В альвеолах і синусах лімфатичних вузлів з гемоглобіну утворюється гемосидерин, який фагоцитується макрофагами (гемосидерофаги). Їх можна виявити в мокротинні. Внаслідок крововиливів, відкладення солей заліза, спалахів запалення наростає пневмосклероз, що зумовлює легеневу гіпертензію, прогресує анемія. Характерно, що гемосидерин при цьому захворюванні фіксується тільки в тканині легень та регіонарних лімфатичних вузлах.

Перші напади хвороби (звичайно в ранньому, дошкільному віці) перебігають гостро, з гарячкою, катаральними явищами, болем у животі, жовтяницею (переважає непрямий білірубін). Під час подальших кризів (криз триває 2-3 дні) формується типова картина хвороби: різка слабкість, запаморочення, біль за грудниною, іктеричність шкіри і склер, «іржаве мокротиння» або кровохаркання (від прожилків до 50-60мл на добу крові), тахікардія, задишка. У міжкризовому періоді дитина бліда, відмічається дихальна недостатність (рестриктивного типу) за рахунок прогресування пневмосклерозу, збільшення печінки, селезінки. Рентгенологічне дослідження в легенях виявляє множинні хмароподібні дрібні (1-2 см) осередкові тіні, що зливаються в більші, неправильної форми, постерігається посилення інтерстиційного малюнка у формі «метелика». Виразність пневмосклерозу та емфіземи легень залежить від тривалості, тяжкості захворювання, частоти загострень.

Лабораторні дослідження виявляють мікроцитарну залізодефіцитну та гемолітичну анемію, підвищення рівня неконюгованого білірубину; у мокротинні, аспіратах трахеї і шлунковому соку знаходять макрофаги, навантажені гемосидерином. Паліативне лікування полягає в призначенні кортикостероїдних препаратів (2-3 мг на 1кг маси тіла на добу), у разі неефективності - додадково використовують імунодепресанти (азатіоприн). Для видалення заліза з легень застосовують протягом тижня десферал в/в краплинно не більше за 15 мг на 1 кг маси тіла за годину ( добова доза не більше за 50-60 мг/кг).

Первинна легенева гіпертензія успадковується за автосомно-домінантним типом Вважається, що в основі розвитку первинної легеневої гіпертензії лежать нейрогуморальні впливи з ангіоспазмом і подальшими морфологічними змінами в судинах легень, а також із запальним процесом або тромбозом дрібних гілок легеневої артерії. Вважають, що мікроемболизація і тромбоз утворюються внаслідок спадкового дефекту фібринолізу. Висловлюється думка, що захворювання може бути пов'язаним з порушенням метаболізму простагландинів у легенях. Найбільш раннім клінічним симптомом є задишка, спочатку при фізичному навантаженні, потім у спокої, біль у ділянці серця, запаморочення, непритомні стани. Ціаноз – одна з постійних ознак захворювання, з'являється на пізніших стадіях хвороби. У хворого виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка, вислухується посилення II тону над легеневою артерією, його розщеплення, систолічний шум над легеневою артерією. Характерною рентгенологічною ознакою є збільшення правих відділів серця, розширення кореня легені та легеневої артерії, вибухання її дуги, збіднений судинний малюнок по периферії легень. Діагноз грунтується на виявленні інструментальними методами легеневої гіпертензії (тиск у легеневій атрерії перевищує 25 мм рт. ст. при нормі - 15 мм рт. ст) і виключенні природжених вад серця і судин. Паліативне лікування полягає в застосуванні адреноблокаторів, еуфілина, глюкокортикоїдних гормонів.

Дефіцит α-1-антитрипсину (ААТ) успадковується за автосомно-рецесивним типом. Через низьку активність ААТ, протеази, циркулюючих і осілих в легенях гранулоцитів і моноцитів (хемотрипсин, трипсин, еластаза, нейтральна протеаза) руйнують легеневу тканину, що зумовлює потоншення ій розрив альвеолярних перетинок і далі до емфіземи. Частіше дефект виявляється у підлітків і дорослих, але нерідко в перші роки життя у вигляді легеневої або поєднаної легенево-печінкової патології. Печінкова патологія являє собою холестатичну жовтяницю, цироз печінки. Легенева патологія формує хронічну обструктивну хворобу. Описано хворих, у яких дефіцит ААТ проявлявся задишкою, емфіземою без попереднього рецидивуючего бронхіту. Діагноз встановлюють після визначення рівня α-1-антитрипсину методом імунодифузії (3,2 -3,7 г/л у здорових людей в сироватці), або антитриптичної активності сироватки. Доцільно дослідити рівень α-1-глобулинів, оскільки α-1-антитрипсин становить 70-90% цієї фракції. У лікуванні використовуються очищені та рекомбинантні препарати ААТ в аерозольному введенні або в/в краплинно 4 г 1 раз на тиждень. Відзначається поліпшення після застосування протеолітичних препаратів (трасилол, контрикал, гордокс), анаболічного стероїда даназола, який підвищує синтез ААГ.

Муковісцидоз – це спадкове (автосомно-рецесивний тип) захворювання, що спостерігається найчастіше, за якого домінують бронхолегеневі зміни, визначаючи його перебіг і прогноз у 90% хворих. Успадковується порушення структури і функції білка мембрани секретуючих клітин, що регулює електролітний транспорт, передусім, хлору і натрію. При цьому секрети, зокрема травні через великий вміст цих мікроелементів - в'язкі. Однією з патогенетичних ланок муковісцидозу є ураження сполучної тканини з накопиченням у фібробластах кислих мукополісахаридів. Поєднання гіперсекреції надміру в'язкого мокротиння з порушенням кліренсу бронхів зумовлює мукоциліарну недостатність, застій мокротиння в дрібних дихальних шляхах. У разі приєднання інфекції поступово формуються бронхоектатична хвороба, легенева гіпертензія. Нерідко хронічний процес у легенях супроводжують синусити, з розростанням поліпів у носі. У дітей з перших днів життя відзначаються покашлювання, що поступово посилюється і набуває кашлюкоподібного характеру. Кашель супроводжується відходженням в'язкого мокротиння, ціанозом, задишкою, при цьому у хворих на муковісцидоз відзначають рясні, смердючі, блискучі випорожнения. Розлад травлення закономірно призводить до гіпотрофії. Ферментна недостатність підшлункової залози з відсутністю всіх ферментів (трипсин, ліпаза, амілаза) спостерігається у 80% хворих внаслідок прогресування фіброзу (ферментний автоліз, оскільки у в'язкому секреті транспортування протеаз в просвіт кишкової трубки різко уповільнене). Діагноз базується на наявності хронічного бронхолегеневого процесу, типового кишкового синдрому, випадків муковісцидозу у родичів і позитивному потовому тесті – вміст хлоридів у поті, визначений після електрофорезу з пілокарпіном - 60 ммоль/л (до 1 року -40 ммоль/л) і вищий. Потовий тест проводять не менш як 3 рази. Якщо отримано межові значень хлоридів поту (40-60ммоль/л), потрібно провести ДНК-аналіз. Основою терапії муковісцидозу є ферментні препарати, які застосовують в аерозолі (разова доза 15-20 мг на 1 кг маси тіла 3 рази на день і більше) під час загострення і ентерально (від 2-8-10 г на добу).

Найчастіші форми легеневого туберкульозу у дітей

Дитячий вік найбільш уразливий щодо туберкульозної інфекції. Кількість дітей, хворих на туберкульоз, збільшилася за останнє десятиліття на 102%. У вперше захворілих продовжує переважати туберкульоз органів дихання (78,6%). Зросла частота найбільш тяжких, поширених, що гостро прогресують, форм туберкульозу — казеозна пневмонія, міліарний туберкульоз. Зростає захворюваність дітей на позалегеневі форми туберкульозу.

Найбільший ризик захворіти на туберкульоз мають діти таких категорій: з осередків туберкульозної інфекції; раннього віку (до 3 років); ті, хто не має знака щеплення БЦЖ (вакцинація у перші 3-5 днів життя), із супровідними захворюваннями (частими ГРЗ); з

ендокринною патологією (цукровий діабет); природженими вадами розвитку легень і серця.

Розвиток первинного туберкульозу пов’язаний з формуванням і еволюцією первинного комплексу — специфічного вогнища на місці заглиблення мікобактерій туберкульозу, лімфангоїту та ураження регіонарних лімфатичних вузлів. У разі проникнення в будь-який спосіб мікобактерій туберкульозу в організмі виникає фаза транзиторної бактеріємії, і в різних органах можуть утворитися вогнища, що клінічно зазвичай не виявляються, подальша доля їх буває різною. Здебільшого вони зникають. Рідше — спричинюють спалах туберкульозу різної локалізації. Первинне інфікування туберкульозом зумовлює імунобіологічну перебудову, організм стає чутливим до туберкуліну, тобто виникає туберкулінова алергія. Нині вважають, що провідним чинником імунних механізмів за туберкульозу є підвищена чутливість сповільненого типу (основний компонент).

Ранній період первинної туберкульозної інфекції триває 3—12 місяців від моменту зараження. У цей час ризик розвитку захворювання є високим, перехід негативної туберкулінової реакції в позитивну називається „віражем”. Якщо туберкульоз у дитини не розвивається, ранній період туберкульозної інфекції перебігає без інтоксикації.

Основними методами виявлення туберкульозу є: туберкулінодіагностика, рентгенофлюорографічне обстеження, бактеріологічна діагностика.

Як туберкулінодіагностику використовують єдину внутрішньошкірну туберкулінову пробу Манту з 2 одиницями (ТІ) очищеного туберкуліну. Проводити її рекомендують щороку, починаючи в 1 рік життя. Пробу Манту вважають позитивною, якщо розмір папули перевищує 5 мм. Виразна (+) реакція (папула понад 14 мм), туберкулінова гіперергія (папула понад 17 мм, наявність везикул, некрозу, регіонарного лімфаденіту) характерні для хворих на активний туберкульоз. Протипоказаннями для проведення проби Манту є шкірні захворювання, алергійні стани, епілепсія, гострі інфекційні хвороби, хронічні захворювання в період загострення. Щорічне профілактичне флюорографічне обстеження проводять особам після 15 років. Бактеріологічні методи діагностики в педіатрії мало інформативні, оскільки підтвердити наявність палички Коха вдається в 15—30% випадків.

Клінічно діагностувати туберкульоз у дітей складно, оскільки процес може перебігати під маскою різних ГРЗ. Які ж клінічні ознаки мають навести педіатра на думку про туберкульоз? Припинення наростання маси тіла й поступове виникнення її дефіциту; апатія впродовж 2—3 місяців; зміна настрою і поведінки; дратівливість і головний біль з нудотою; дуже повільне одужання після інфекційних захворювань; інтермітуюча температура тіла; іноді наполегливий кашель; вузлувата еритема; плевральний біль, випіт; утруднене хрипке дихання; безболісне збільшення периферійних лімфовузлів.

Діагноз туберкульозу в дітей встановлюють на підставі:

докладного анамнезу (відомості про вакцинацію БЦЖ, контакти з хворим на туберкульоз, відповідні чинники ризику), даних клінічного динамічного спостереження за перебігом захворювання, рентгено-томографічної картини, результатів туберкулінодіагностики в динаміці.

Вирізняють такі клінічні форми туберкульозу.

Первинний туберкульозний комплекс у легенях є вогнищем специфічного запалення на місці заглиблення мікобактерій туберкульозу, лімфангіт і ураження регіонарних лімфатичних вузлів. Первинне легеневе вогнище, як правило, не перевищує 1—1,5 см у діаметрі, а ураження лімфатичних вузлів значно більш виразні. Первинне вогнище в легені виявляється рентгенологічно у вигляді округлої тіні як у прямій, так і в бічній проекціях, локалізується в 3, 4, 5, 8 сегментах, частіше правої легені. Еволюція первинного легеневого комплексу може бути різною. Невелике вогнище з переважанням інфільтрації може повністю розсмоктатися. В іншому разі у вогнищі відкладається вапно з утворенням так званого вогнища Гона. Казеозні процеси у вогнищі спричинюють розпадання тканини з утворенням каверни (тонкостінна порожнина).

Туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Ураження лімфатичних вузлів кореня легені та середостіння є найбільш частою і, власне, основною формою внутрішньогрудного туберкульозу в дітей. У дітей грудного і раннього віку до процесу залучається кілька груп лімфовузлів з їхнім казеозним ураженням. З віком збільшується кількість маловиразних, стертих форм.

Хвороба часто починається гостро, гарячковим спалахом, іноді вона затягується на кілька тижнів. За невеликого обсягу ураження захворювання може залишитися малосимптомним. Симптоми стискання органів середостіння (бітональний кашель, експіраторний синдром) рідкісні. Фізикальні симптоми збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів (Кораньї, Аркавіна та ін.) втратили, в основному, своє значення. Під час аускультації у дітей раннього віку в частині випадків виявляють симптоми бронхіту. Зміни крові полягають у нейтрофільному лейкоцитозі й підвищенні ШОЕ. Рентгенологічно відзначають збільшення й ущільнення кореня легені з втратою його нормальної структури і розпливчатою зовнішньою межею. Туберкульозний бронхоаденіт має тривалий перебіг із прогресуванням.

Туберкульоз бронхів виникає повторно за наявності бронхоаденіту, коли туберкульозний процес переходить безпосередньо на стінку бронха з проривом казеозного вмісту в його просвіт. Найбільш часта форма в дітей — виразкова (лімфобронхіальні нориці), рідше спостерігається інфільтративна форма. Клінічний симптом туберкульозу бронхів — бронхіт (одно- або двобічний), який виявляється кашлем — нападоподібним, бітональним, коклюшоподібний. Бронхостеноз може зумовити стридорозне дихання з подовженим видихом зі свистом, яке посилюється під час неспокою і зникає уві сні або в стані повного спокою. Рентгенологічні ознаки: звуження просвіту бронхів, зникнення їхніх світлих проекцій, зсуви. А також раптова поява ателектаза, бронхолегеневого ураження або обтураційної емфіземи. У більшості випадків настає повний зворотний розвиток будь-якої форми туберкульозу бронхів.

Вогнищевий туберкульоз легень характеризується наявністю невеликих (до 10 мм в діаметрі) вогнищ у межах 1–2-го сегментів в одній або обох легенях, що розташовані в над- або підключичному просторі, і малосимптомним перебігом.

Інфільтративний туберкульоз легенів — це специфічний ексудативно-пневмонічний процес з протяжністю понад 10 мм, схильністю до прогресування, який клінічно нагадує сегментарну, часткову пневмонію (найчастіше уражає сегменти верхньої частки правої легені).

Казеозна пневмонія — це гостра специфічна лобарна пневмонія, яка характеризується швидким наростанням казеозно-некротичних змін і тяжким перебігом (фебрильна температура, виразна інтоксикація, численні фізикальні дані, лейкоцитоз із зсувом вліво в лейкоцитарній формулі, масивне бактерієвиділення).

Дисемінований туберкульоз – це гематогенна форма, коли джерелом дисемінації зазвичай є казеозно перероджені бронхіальні лімфатичні вузли. Характеризується рівномірним густим висипанням дрібних, завбільшки з просяне зернятко, туберкульозних горбків в обох легенях. Гострий перебіг часто виявляється як міліарний туберкульоз, який характеризується дисемінацією інфекції не тільки в легені, а й в інші органи —печінку, селезінку, кишечник, мозкові оболонки. За перебігом вирізняють тифоїдну форму, коли на перший план виходить загальна інтоксикація, легеневу форму із симптомами дихальної недостатності, менінгітну форму, що характеризується приєднанням туберкульозного менінгіту.

Туберкульозний плеврит. Ураження плеври у вигляді ексудативного або сухого плевриту часто супроводжує первинний легеневий туберкульоз і бронхоаденіт. Самостійною нозологічною одиницею вважають ексудативний плеврит з ураженням костальной плеври. Трапляється частіше в дітей дошкільного та шкільного віку й може мати алергійну форму (у відповідь на інфекцію в субплевральному сплетенні лімфатичних судин) або туберкульоз плеври (унаслідок прориву казеозного вмісту лімфатичного вузла в порожнину плеври). Ексудат за туберкульозного плевриту серозний або серозно-фібринозний, містить 40–60 г/л білка, з-поміж формених елементів переважають лімфоцити, у ньому рідко виявляють мікобактерії туберкульозу. Захворювання починається гостро, фізикальне дослідження виявляє типові ознаки плеврального випоту. Перебіг сприятливий.

Фіброзно-кавернозний туберкульоз легень характеризується наявністю фіброзної каверни, фіброзних змін у прилеглій легеневій тканині, а також вогнищ бронхогенного відсіву різної давнини, хронічним прогресивним перебігом.

Туберкулома легень — як правило, інкапсульований з переважанням казеозу утвір, одиничний або множинний, понад 10 мм у діаметрі, з мізерною клінікою. На рентгенограмі туберкуломи мають вигляд тіней округлої форми з чіткими контурами, у центрі може бути серпоподібне прояснення за рахунок розпаду або ділянки звапніння.

До форм вторинного туберкульозу відносять вогнищевий, інфільтративний, фіброзно-кавернозний, дисемінований з підгострим, хронічним перебігом.

Несприятливим наслідком часткових і сегментарних бронхолегеневих уражень є посттуберкульозні пневмосклерози, клінічна картина яких зумовлена симптомами хронічної туберкульозної інтоксикації.