Основні теоретичні питання теми

Епідеміологія. Через псоріаз потерпає 2-3% населення земної кулі. За­хворювання поширене в усіх географічних широтах серед населення різних національностей і рас. Дерматоз часто виникає у віці 10-25 років, проте описано випадки виникнення псоріазу й у 4-7-місячних дітей та дорослих у віці 80 років. Псоріаз з однаковою частотою проявляється як у чоловіків, так і в жінок, однак серед дітей він зустрічається переважно в дівчат, а серед дорослих — у чоловіків. Рідше захворювання спостерігається в ескі­мосів, японців, африканців, південноамериканських індіанців. У загальній структурі патології шкіри питома вага псоріазу сягає 8-15%, а серед госпіта­лізованих у дерматологічні стаціонари - 30-40%, тобто в нинішній час він продовжує залишатися актуальною проблемою дерматології та пошире­ним захворюванням популяції.

Етіопатогенез. За двохсотрічну історію вивчення псоріазу неодноразово переглядалися аспекти патогенезу (від дерматозу з порушенням проліферації кератиноцитів до Т-клітинного аутоімунного захворювання), клініки (від зах­ворювання шкіри до полісистемної хвороби) та лікування (від кератолітич­них засобів до високоселективних препаратів). Псоріатичну хворобу як ауто- імунне генетично детерміноване захворювання ретельно досліджують лише в останні десятиліття. Власне «псоріатична хвороба» - це термін (запропо­нований у 1953 р. А.Ф. Ухіним), що найповніше відображає процес, який відбувається у хворому організмі, оскільки шкірні прояви є лише незначною частиною захворювання, котре включає патологію суглобів і порушення функціонування ряду систем організму.

У минулому було запропоновано різні теорії походження псоріазу, проте жодна не здобула загального визнання, оскільки більшість із них - не етіо­логічні, а патогенетичні. Сучасні досягнення вірусології, генетики, електрон­но-мікроскопічних досліджень, імунології, біохімії та інших наук дали змогу значно розширити уявлення про етіопатогенез псоріазу. Однак сьогодні його етіологія залишається «дерматологічною таємницею», над розкриттям якої працює численна армія вчених світу. На сучасному етапі найбільше заслуговують на увагу такі теорії розвитку псоріазу, як спадкова, імунна, нейрогенна, вірусна, інфекційна, ендокринна, обмінна тощо.

Загальновизнаною нині є спадкова концепція патогенезу псоріазу, яка ґрунтується на реєстрації випадків хвороби серед членів однієї й тієї ж самої сім'ї. За даними різних авторів, сімейний псоріаз спостерігається в5—40% випадків і частіше. Близькі родичі пробандів із боку батька хворіють частіше, аніж із боку матері. У літературі описано випадки псоріазу у близнят, при цьому вища конкордантність спостерігається серед монозиготних осіб. Ос­танніми дослідженнями встановлено мультифакторний характер успадку­вання, при якому високий ризик хвороби спостерігається в носіїв антигенів гістіосумісності HLA А1, А9, All, А28; HLAB13, В17, В27, В38, В39; HLACw2, Cw3, Cw4, Cw6. У зв'зку з тим, що в більшості хворих на псоріаз не вдається встановити спадкову передачу дерматозу, висловлено припущення, що успадковується не сама хвороба, а схильність до неї, яка в частині випадків реалізується в результаті складної взаємодії генетичних факторів та несприятливого впливу навколишнього середовища.

Згідно із сучасними уявленнями, порушення імунної системи та розвиток слабкої імунної відповіді у хворих на псоріаз зумовлено антигенною мімікрією, генетичними факторами, які контролюють процес нормальної ди­ференціації імунокомпетентних клітин, збоєм або поломками нейрогумо­ральних механізмів. Характерною особливістю імунограми в таких пацієнтів є зниження кількості Т-лімфоцитів, зміна коефіцієнта співвідношення Т-хел- перів/Т-супресорів за рахунок значного зростання Т-супресорів, підвищення рівня імуноглобулінів класу IgG, IgA, компонентів комплементів С₃, С₄, що свідчить про активацію в них процесів утворення аутоантитіл, циркулюваль- них імунних комплексів (ЦІК) та відповідно пригнічення захисних механізмів. На підставі цього зроблено висновок, що патогенез при псоріазі значною мірою аутоімунний. Важливою патогенетичною ланкою імунних порушень при псоріазі є девіація цитокінового профілю за Thl-типом із підвищенням рівня інтерлейкінів (IJI-8) та фактора некрозу пухлин (ФНП-б) як ключового механізму розвитку хвороби.

Вірусне походження псоріазу вважається ймовірним, але остаточно не доведеним, незважаючи на численні доказові дані різноманітних досліджень. До них належать: виявлення в уражених тканинах чи органах елементарних тілець і тілець-включень; наявність специфічних антитіл; сприйнятливість ла­бораторних тварин (морських свинок, кроликів, білих мишей) до «експери­ментального зараження»; здатність «збудника» культивуватися нахоріон-алан- тоїсі курячого ембріона. Припущення про наявність специфічного збудника псоріазу ряд авторів обґрунтовуються системним характером процесу, частим зв'язком дерматозу з вогнищами фокальної інфекції та особливостями клінічно­го перебігу (зростання вогнищ від центру до периферії; ураження кісток, суглобів і нігтів; іноді раптова висипка з підвищенням температури).Інфекційно-алергічна теорія базується на загальновідомих випадках виникнення псоріазу після загострення хронічного тонзиліту, появи вогнищ фокальної інфекції, перенесених грипу, ангіни, пневмонії або на тлі прихова­ного вогнища інфекції. Вплив стафілококової та стрептококової інфекцій на виникнення й перебіг псоріатичного процесу, особливо чітко виражений у дітей та підлітків, часто підтверджують високі титри антистрептолізину-0 та ангастрептокінази, позитивні шкірні тести щодо високих розчинів стафіло- й лрептоалергенів, а також успішне застосування у багатьох пацієнтів стреп- тоантигену чи стафілоанатоксину для специфічної гіпосенсибілізації. Дослід­ники припускають, що псоріаз - це прояв алергічної тканинної реакції на складну структуру вірусів або мікробних клітин стафілококів і стрептококів чи на продукти їхньої життєдіяльності.

Іще в минулому столітті вітчизняні вчені розробили концепцію, яка підкреслює значення нервово-психологічних факторів у походженні й роз­витку псоріазу. Доведено, що стрес виступає в ролі провокаційного чи обтяжувального чинника перебігу хвороби у 20-80% випадків. Часто зазна­чають виникнення дерматозу після фізичного або розумового перенапру­ження, нервово-психічної травми, тривалих негативних емоцій, що призводять до розвитку в шкірі порушень секреторно-іннерваційного харак­теру. Ряд авторів розглядали псоріаз як один із проявів вазомоторного невро­зу. який розвивається на тлі функціональної слабкості нервової системи, ідо нерідко передається спадково. Більшість дослідників вважають псоріаз хворобою патологічної адаптації.

Намагаючись визначити біохімічну основу негативного виливу стресу як пускового фактора розвитку псоріатичних уражень шкіри, вивчали роль гндогенно-опіоїдних систем (ЕОС). При псоріазі спостерігаються зниження рівня р-ендорфіну та достовірно підвищений уміст мет-енкефаліну, що може оути пов'язано з різною функцією цих пептидів при стресі.

Роль гістаміну та серотоніну в нейрогуморальних механізмах розвитку псоріатичного процесу дослідники визначали за підвищеним (у 3-6 разів) рівнем їх у пошкодженій шкірі як у прогресованій, так і в стаціонарній стадії лермагозу, що, очевидно, може бути наслідком гіпоталамічних порушень, які зумовлюють розлад вегетативно-судинних функцій.

Оскільки неврогенна концепція не може пояснити всіх випадків дермато­зу. її не можна вважати універсальною теорією походження псоріазу. Так, у тжжкі роки війни хворих на псоріаз було менше, аніж у мирний час. У дітей, особливо немовлят, захворювання часто не вдається пов'язати з попереднім нервово-психічним розладом, а різноманітні засоби седативної терапії не завжди ефективні для запобігання рецидиву хвороби.

Зв'язок псоріазу з порушеннями гормональних функцій ендокринних жюз І щитоподібної, гіпофізарно-надниркових, статевих) різного характеру зазначено давно. Відома зміна характеру перебігу псоріазу під час вагітності,зокрема її першої половини. Аборт, пологи, припинення лактації призводять до ускладнення хвороби. Установлено пригнічення функціональних глюко- кортикоїдних резервів кори наднирників при тривалому й тяжкому перебігові псоріазу. Однак не доведено первинність ендокринних порушень при ньому. Очевидно багаторічний хронічний перебіг псоріазу, особливо його тяжких форм, несприятливо впливає на функціонування як ендокринного, так і нервового апарату.

Теорія порушення обміну речовин ґрунтується на зв'язку виникнення та перебігу псоріазу з порушенням обміну білків, вуглеводів і ліпідів на тлі зсуву балансу мікроелементів та електролітів, що сприяє появі основних псоріа­тичних змін в епідермісі - порушення зроговіння та епідермопоезу. При псо­ріазі спостерігаються зміни білкового обміну у вигляді гіпоальбумінемії, збільшення вмісту фракцій а₂- тау-глобулінів, що свідчить про наявність хро­нічного запального процесу. Окрім цього, збільшення рівня у-глобулінів може бути спровоковано гіперпродукцією імуноглобулінів, особливо класу G, які викликають явища вторинної аутоагресії щодо змінених білків шкіри.

Особливого значення при псоріазі надають змінам ліпідного обміну, розглядаючи це захворювання як своєрідний ліпідоз шкіри або «холестери­новий діатез».

Причини порушення ліпідного обміну при псоріазі недостатньо зро­зумілі, однак, на думку багатьох дослідників, одним із суттєвих моментів є зміна структури генів, відповідальних за синтез і метаболізм ліпідів, що може передаватися спадково. Спеціальні генетичні дослідження у хворих та здорових родичів пацієнтів показали, що гіперліпідемія, зокрема гіперт- ригліцеридемія, є первинною й слугує фактором, який сприяє розвиткові псоріазу як хвороби обміну. Оскільки гіпертригліцеридемія в 95% випадках зумовлена генетично, можна вважати, що фактори, сприятливі щодо роз­витку її та розвитку псоріазу, взаємопов'язано. Зазначені зміни супровод­жувалися посиленням активності пероксидного окислення ліпідів і зни­женням антиоксидантної активності крові, що свідчить про порушення структури та функціонування мембран.

У деяких наукових публікаціях ідеться про порушення при псоріазі про­цесів біологічного окислення в шкірі й зміну терморегуляційних процесів, що, як відомо, перебувають у прямій залежності від стану клітинного дихання. Мітоз клітин епідермісу при псоріазі перевищує норму в 19 разів. Клітинний цикл рогоутворення при цьому зменшується до 36 год., а кількість епідермо- цитів збільшується в 280 разів відносно норми. Усе це потребує величезної кількості енергії, що, в свою чергу, викликає стимуляцію клітинного дихання, а також гліколітичних процесів. Установлено, що пошкоджена шкіра при цьо­му дерматозі в 5-15 разів більше поглинає кисню, аніж у здорових людей. Гіпоксія, яка внаслідок цього розвивається в епідермісі, призводить до зміни амінокислотного обміну, підвищення концентрації вільних радикалів,прискорення утворення пероксидних сполук. Протягом перших двох років захворювання супроводжується певною адаптативною інтенсифікацією показників антиоксидантної системи (АОС), яку спрямовано на компенса­цію посилення процесів пероксисного окиснення ліпідів (ПОЛ) і підтримання гомеостазу. Надалі спостерігається виснаження й посилення дисбалансу сис­тем ПОЛ/АОС залежно від клінічної інтенсивності псоріазу та частоти загос­трень. Порушення ПОЛ у біологічних структурах призводить до стимуляції зсідання крові, агрегації та реологічної обструкції мікроциркуляторного русла. У зв'язку з цим висловлено думку, що активацію процесу ПОЛ можна розглядати як одну з важливих ланок деструкції клітинних мембран.

Сьогодні значну увагу приділяють дослідженню функціонального стану гепатобіліарноїсистеми у хворих на псоріаз. Аналіз метаболічних порушень за контрольним профілем біохімічних тестів крові показує, що при ексудатив­ному, артропатичному псоріазі, псоріатичній еритродермії у 80% випадків виявляють запальний біохімічний сироватковий синдром. Синдроми гепа- тоцелюлярної недостатності та гепатоцитолізу знаходять більш ніж у 10% ви­падків тільки при псиріотичнійеритродермії, а холецистобіліарний - лише при артопотичному псоріазі. Індекс фосфоліпіди/холестерин свідчить про наявність відносної гіперхолестеринемії. Вираженість зазначених біохімічних змін залежить від генетично детермінованої компенсаторної здатності печін­ки, наявності супутніх захворювань. Тому в літературних джерелах автори інколи наводять досить суперечливі дані щодо порушень функціональної здатності гепатобіліарної системи. Це, своєю чергою, говорить про значення комплексу «ппсіра-печінка-шкіра» та потребу застосування лікувально-профі­лактичних заходів із метою нормалізації дезінтоксикаційної функції гепатобі­ліарної системи, особливо в осіб - носіїв антигену HLAB8, що відповідає за підвищений ризик розвитку хронічного гепатиту.

При псоріазі відбувається хронізація патологічного процесу, що супровод­жується порушенням системи саморегуляції фізіологічних функцій та розвит­ком компенсаторних реакцій. Спотворення метаболізму й порушення ме­ханізмів захисту зумовлено накопиченням в організмі токсинів ендогенного походження та виникненням синдрому ендогенної інтоксикації, про що свідчить успішне проведення дезінтоксикаційної терапії.

Клініка та перебіг. Вульгарний (звичайний) псоріаз характеризується наявністю мономорфної папульозної висипки, розташованої у більшості ви­падків симетрично на розгинальних поверхнях кінцівок та волосистій час­тині голови. Часто пошкоджуються нігті й опорно-руховий апарат. Псоріаз може супроводжуватися свербежем різної інтенсивності (зазвичай у прогре- сованій стадії) і відчуттям стягування шкіри.

Первинним елементом висипки є епідермодермальна запальна папула. Псоріатична папула округла, з чіткими межами, рожево-червоного кольору різної інтенсивності: свіжі елементи мають яскраво-червоне забарвлення, ті,що існують довше, - більш бляклі. На нижніх кінцівках через уповільнений венозний відтік часто спостерігаються синюшні папули. Поверхню еле­ментів висипки вкрито сріблясто-білими (сріблястий колір пов'язано з наяв­ністю бульбашок повітря) висівкоподібними або дрібнопластинчастими лу­сочками, які при зішкрібанні легко знімаються. На свіжих папулах лусочки розміщено в центрі, а по їхній периферії залишається вузький яскравий віно­чок (віночок росту Пільнова). Згодом лущення посилюється, охоплюючи всю поверхню елементу висипки. Спочатку папули мають правильні округлі контури й діаметр 1-2 мм. У міру прогресування процесу вони збільшуються, утворюють бляшки, досягаючи нерідко значних розмірів і набуваючи химер­них обрисів. Тому залежно від розмірів елементів висипки вирізняють такі клінічні форми псоріазу:

• крапкоподібний псоріаз -psoriasispunctata ( папули розміром від про­сяного зернятка до голівки сірника);

• краплеподібний псоріаз - psoriasisguttata (папули розміром від З— 4 мм до зерна сочевиці);

• нумулярний псоріаз - psoriasisnummularis (папули розміром до п'яти- копійчаної монети);

• бляшковий псоріаз (папули розміром до 6-7см);

• великобляшковий псоріаз (ізольовані бляшки завбільшки з долоню дорослої людини - до 15 см та більше);

• дифузний бляшковий псоріаз (суцільні зливні вогнища, які охоплюють окремі ділянки тіла - спину чи живіт, кінцівки);

• універсальний псоріаз, або псоріатична еритродермія (шкірний покрив хворого- суцільна пошкоджена поверхня).

За ступенем інфільтрації бляшок виділяють помірний, виражений та різко виражений (із наявністю тріщин) патологічний шкірний процес.

Псоріаз краплеподібний Великобляшковий псоріаз (навколо папул – віночок Воронова

Залежно від поширеності цього процесу вирізняють обмежений псоріаз, при якому візуалізуються одиничні бляшки на шкірі волосистої частини голови або розгинальних поверхонь ліктів, колін та інших ділянок тіла й дисемінова- чіт, або поширений, псоріаз із численними елементами на різних ділянках тіла.

Псоріатична еритродермія (erythrodermiapsoriatica, seupsoriasisuniversalis) розвивається в результаті впливу несприятливих екзогенних чин­ників, в тому числі стресових ситуацій та подразливого лікування. Псоріатична еритродермія спостерігається у 1,5-3% хворих на псоріаз, в яких нерідко зазначають зниження імунологічних показників і високу алергічну ре­активність. Нерідко причину еритродермії встановити не вдається. Увесь ширшій покрив набуває яскраво-червоного кольору з бурим відтінком. На різних ділянках неоднаково виражено набряк та інфільтрацію. Відмічають різке лущення (висівковоподібне - в ділянці волосистої частини голови, пластинча­сте - на інших ділянках), збільшуються лімфатичні вузли, можливе підвищення температури, відбувається деструкція нігтів, виникають гнійні пароніхії. Без по­переднього псоріатичного анамнезу такий процес буває важко диференціюва­ти з іншими первинними та вторинними еритродерміями.

Залежно від тяжкості перебігу розрізняють звичайну, або нетяжку, форму псоріазу (при пошкодженні до третини шкірного покриву), середньої тяж­кості (при ураженні 30-50% шкірного покриву), тяжку (від 50 до 70%) та <ууже тяжку (понад 70%). Визначення ступеня тяжкості псоріатичного про­цесу здійснюють за допомогою індексу PASI (PsoriasisAreaandSeverityIndex) або індексу площі й тяжкості псоріазу, який обраховують за формулою чи площею долоні пацієнта (з огляду на те, що площа долоні -1 % площі тіла).

Для діагностики псоріазу має значення низка симптомів, до яких відно­сять псоріатичну тріаду й ізоморфну реакцію (іфеномен Кебнера). До псоріа­тичної тріади включають три послідовні феномени, що виникають при

Дифузнобляшковий псоріаз Псоріатична ерітродермія

зішкрібанні псоріатичної папули: феномен стеаринової плями характери­зується посиленим лущенням, коли при легкому зішкрібанні внаслідок рих- лості зроговілих пластинок уражена шкіра нагадує розтерту краплю стерину; феномен термінальної плівки виникає в результаті дальшого зішкрібан­ня поверхні папули та видалення лусочок, внаслідок чого оголюється волога поверхня шипуватого шару епідермісу; феномен крапкової кро­вотечі (феномен Ауспіца), або кров 'яноїроси (феномен О.Г. Полотебнова), зумовлено травматизацією капілярних судин видовжених сосочків дерми після легкого зішкрібання термінальної плівки. Ці феномени пояснюються патогістологічною суттю псоріазу, тобто гіпер- і паракератозом, акантозом, папіломатозом. Ізоморфна реакція феномен Кебнера, або травматичний псоріаз (psoriasistraumatica) полягає в появі псоріатичної висипки на місцях фізичних чи хімічних пошкоджень шкірного покриву (подряпини, травмування частинами одягу, операційного втручання, впливу УФО, застосування подразнювальних мазей). Після травмування шкіри до роз­витку ізоморфної реакції минає в середньому 7-9 днів, хоча спостерігалися випадки появи реакції й у коротші (3 дні) чи триваліші (21 день) терміни. У вогнищах утворюється лімфоцитарний інфільтрат, що свідчить про роль імунної системи в патогенезі псоріазу.

У перебігові дерматозу розрізняють три стадії -прогресуючу, стаціонарну та регресивну. Для прогресуючої стадії характерні поява нових папул, пери­феричне розростання давніших елементів, наявність запального пери­феричного віночка (віночка Пільнова), псоріатичної тріади, феномена Кебне­ра, утворення нових бляшок за рахунок злиття папул або збільшення давніших елементів, що інколи супроводжується свербежем. У стаціонарній стадії'свербіж нехарактерний або слабко виражений, нові елементи не з'яв­ляються, відсутній периферичний віночок росту, поверхню папул повністю вкрито сріблясто-білими лусочками, що легко спадають, феномен Кебнера не виникає, навколо папул з'являється псевдоартрофічний віночок Вороно­ва (трохи зморщене біле блискуче кільце розміром до 5 мм).У регресивній стадії ел ементи псоріазу розсмоктуються та бліднуть, зменшується або при­пиняється лущення. Побіління елементів висипки в центральній частині по­ступово призводить до появи вторинних залишків висипань різної конфігу­рації у вигляді гіпо-, рідше гіперпігментних плям. У разі зникнення псоріатичної висипки кажуть про ремісію. Приблизно в 20% випадків зазна­чають спонтанні ремісії, здебільшого в теплу пору року. У випадках фототок- сичної дії УФ-променів виникає загострення процесу, ремісії настають рідше й досягають їх переважно шляхом лікування. При фоточутливому псоріазі УФ-опромінення справляє позитивний лікувальний уплив і сприяє регре­сові елементів висипки без подразнення прилеглої нормальної шкіри.

Псоріаз характеризується рецидивуванням процесу, яке настає під впли­вом різноманітних чинників (кліматичних, нервово-психічних травм,ендокринних порушень, загострення вогнищ хронічної інфекції). Щодо кліматичних і метеорологічних чинників розрізняють зимовий (загострення холодної пори року), літній і позасезонний, або змішаний, типи дерматозу. Зимовий тип псоріазу зустрічається значно частіше від інших.

З огляду на частоту рецидивів шкірного псоріатичного процесу виділя­ють рідко рецидивний (загострення відбувається один раз на кілька років), помірно рецидивний (загострення через один-два роки), часто рецидивний (ремісія зберігається один-три місяці) та безперервно рецидивний, або тор- підний, псоріаз (неповне клінічне одужання в результаті проведеного курсу терапії; загострення спостерігається в строк до одного місяця після випису­вання зі стаціонару).

Характер папульозних елементів зумовлює типовість перебігу псоріатич­ного процесу на шкірі. Відповідно розрізняють вульгарний (звичайний) та атиповий псоріаз. Для вульгарного псоріазу характерна типова папульозна висипка, за розміщенням якої визначають лінійний псоріаз (psoriasislinearis), гірляндоподібний псоріаз (psoriasisgyrata), географічний, або фігурний, псо­ріаз {psoriasisgeograficaseufigurata), кільцеподібний псоріаз (psoriasisannularis). При атиповому перебігові шкірного патологічного процесу при псоріазі зазначають ознаки інших шкірних хвороб на тлі характерної клінічної картини псоріазу. Серед атипових клінічних форм псоріазу найчастіше зустрі­чаються фолікулярний, бородавчастий (папіломатозний), устрицеподібний (рупіоїдний), інтертригінозний, ексудативний, екзематозний, пустульоз­ний, плямистий, себорейний, поворотний, подразнений псоріаз тощо.

При фолікулярному псоріазі (psoriasisfollicularis) зазначають наявність дрібних конусоподібних папул, які розміщено у сально-фолікулярних ділян­ках. Папіломатозний, або бородавчастий, псоріаз {psoriasispapillomatosaseuverrucosa) характеризується значною інфільтрацією та бородавчастим

Застарілий великобляшковий псоріаз Ексудативний псоріаз

розростанням елементів висипки. Рупіоїдний псоріаз {psoriasisrupioides), у свою чергу, представлено шаруватими кірочко-лусочками на поверхні висипань, що надають їм конічної форми, подібної до «мушлі равлика». Дуже часто бородавчастий та рупіоїдний псоріаз зумовлено задавненим патологічним процесом {psoriasisinveterata), при якому основою патологічних вогнищ є значний інфільтрат із масивними лусочками, що знімаються й то зазвичай недо кінця. Різновидом задавненого (застарілого) псоріазу є також асбестоподібний псоріаз. Інтертригінозний псоріаз (psoriasisinversa, plicarum)розвивається у грудних дітей, хворих на тяжкий діабет, ревматизм, в осіб, які по- терпають через ожиріння, у похилому віку й при підвищеній сенсибілізації. Він характеризується атиповою локалізацією на згинальних поверхнях кінцівок, суглобів, на шкірі пахово-стегнових та інших складок, пахвинних западин, на долонях і підошвах. Зазвичай проявляється ексудативними бляшками багряно-червоного кольору з різкими межами, незначним лущен- ням, вологою й мацерованою поверхнею. Часто супроводжується відчуттям свербежу та печіння. Не виключено, що ця форма є по суті, ексудативним псоріазом, клінічна картина якого дещо змінилася у зв'язку з локалізацією процесу в складках шкіри. При ексудативному, або вологому, псоріазі (psoriasisexudativaseuhumida) елементи висипки просочуються ексудатом з дальшим утворенням жовтувато-сірих рихлих лусочок-кірочок. При екзе- матичному псоріазі (psoriasiseczematoides) спостерігаються явища ексудації, кірки нашаровуються й патологічний псоріатичний процес нагадує екзематозний.Розрізняють два різновиди пустульозного псоріазу (psoriasispustulosa, seusuppurativa) - тип Цумбуша й тип Барбера. Перший тип може виникатипервинно без типової картини дерматозу й найчастіше розвивається вторинно в результаті трасформації вульгарного або інтертригінозного псоріазу. Це тяжке загальне захворювання, яке супроводжується підвищенням температури, нездужанням, лейкоцитозом. Спочатку з'являються численні дисеміновані еритематозні й еритематозно-набряклі вогнища, які, швидко поширюючись по всьому шкірному покриву, утворюють різні фігури та дифузні яскраво-червоні вогнища. На цьому тлі розміщено дисеміновані устульозні елементи, які зсихаються у жовто-коричневі кірочки й кірочко-лусочки. Дерматоз може мати злоякіснийтипі пустульозного псоріазу в ділянці долонь і підошов на еритематозном тлі розвиваються симетрично розташовані пустульозні та псоріазиформні вогнища спочатку незначної величини. Уміст пустул стерильний. Іноді можлива генералізація процесу. Поряд з описаними вогнищами на ділян­ках долонь і підошов та на інших ділянках шкірного покриву може спостері­гатися типова псоріатична висипка.

Нерідко в дерматологічній практиці спостерігається плямистий псоріаз (psoriasisexanthematica), при якому характерна слабко виражена інфільтра­ція елементів, котрі мають вигляд не папул, а плям, що схоже на токсико- дермію. При себорейному псоріазі (psoriasisseborroica) висипка локалі­зується в себорейних ділянках, лусочки при цьому склеюються та набувають жовтуватого кольору через виділення секрету сальних залоз, клінічно нагадуючи себорейну екзему. Окремі дослідники виділяють под­разнений псоріаз (psoriasisirritabilis), при якому внаслідок дії подразників (мазей, інсоляції) бляшки стають опуклішими й набувають вишнево-черво­ного кольору, довкола них утворюється широкий гіперемічний віночок. Часто шкірний псоріатичний процес переходить у такому разі в еритродер­мію. При локалізації висипки на згинальних поверхнях кінцівок виділяють поворотний псоріаз, або псоріаз згинів (psoriasisinversaseuflexuratum). Псоріаз долонь і підошов (psoriasispalmarisetplantaris) відносять до ати­пових форм у тому разі, якщо псоріатичні бляшки набувають гіперкерато- тичного характеру, стимулюючи утворення мозолів (clavipsoriatici) або нагадуючи змозолілу екзему (eczematyloticum).

На волосистій частині голови може виникати дифузне або різко обмеже­не нашарування лусочок, які часто зохоплюють гладеньку шкіру, однак волос­ся ніколи не пошкоджується. Із волосистої частини голови псоріаз почи­нається приблизно у чверті випадків, а більш ніж у 60% випадків поєднується

Псоріаз лодонь та підошв Ураження волосистої частини голови при псоріазі

з висипкою на інших ділянках шкіри. Досить часто ураження волосистої час- тини голови має вогнищевий характер, проявляючись на потилиці, скронях, тімені у вигляді чітких піднятих бляшок.

У дітей псоріаз проявляється зливними вогнищами ураження в нетипо- вих для дерматозу ділянках - на обличчі, статевих органах, у фізіологічних складках. Папули формуються з еритематозних плям, висипка яскравіша, з вираженим ексудативним компонентом, нашаруванням масивних сероз- них кірочко-лусочок.

Псоріатична висипка на слизових оболонках зустрічаються вкрай рідко. Ураження слизової оболонки ротової порожними, очевидно, є наслідком ізоморфної реакції (карієсу зубів, уживання алкоголю, куріння тощо). Пато- логічні вогнища мають вигляд плям округлих, овальних або з неправильни- ми контурами сірувато-матового кольору з рожево-червоним віночком дов- кола, іноді трохи піднятим над загальним рівнем слизової оболонки. При диференційній діагностиці враховують синхронність виникнення висипки на шкірі й слизових оболонках, одночасне зникнення її під впливом лікуван- ня, а також ідентичність гістологічної картини.

Приблизно у 25% хворих на псоріаз уражено нігті, ця патологія має ранні та пізні форми. Серед ранніх форм псоріазу нігтьових пластинок розрізняють точкову оніходистрофію, або симптом наперстка (характеризується цятко- вим утискуванням поверхні нігтьової пластинки, що зумовлено ділянками паракератозу проксимальної частини матриксу), симптом масних плям (на- явність жовто-бурих піднігтьових плям найчастіше біля нігтьових валиків, зустрічається здебільшого в прогресованій стадії хвороби). При пізніх формах псоріазу нігтів найчастіше зустрічається гіпертрофічна оніходистрофія, або оніхогрифоз (у вигляді «кігтя птаха» внаслідок піднігтьового гіперкератозу),атрофічна оніходистрофія, або оніхолізис, поперечні й поздовжні борозди на нігтьових пластинках,піднігтьові петехії (синдром Левенталя), наявність дефекту епоніхія (симптом Попова).

У 10-12%) хворих на псоріаз до шкірних висипань приєднуються прогресуючі зміни суглобів унаслідок періартикулярнош пошкодження (ен- тезити, тендовагініти), яке діагностується за допомогою МРТ, УЗД та сцинтиграфії, до артритів із вираженими кістково-суглобовими змінами,що

Ураження нігтів при псоріазі. За кількістю уражених суглобів розріз-няють моноартрит (ураження одного суглоба), олігоартрит (ураження двох- трьох суглобів), поліартрит (ураження більш ніж трьох суглобів) із зазначенням симетричності суглобового патологічного процесу Артропатичний псоріаз є найтяжчою формою хвороби, що призводить до інвалідності. У більшості хворих ураження суглобів виникає через три-п'ять років і більше після першої появи псоріатичних висипань. Рідше артропатичний псоріаз розвивається одночасно з висипкою на шкірі або передує їм. Він частіше спостерігається зтривалим перебігом чи атиповими формами псоріатичного процесу в осіб чоловічої статі. Зміни в кістках і суглобах мають запальний та дистрофічний характер різної інтенсивності й тяжкості - від артралгій до остеолізу та контрактур. Характерне симетричне множинне ураження дрібних периферичних суглобів і кісток ступень та кістей (остеопороз, переважно в кісткових епіфізах, і звуження суглобових щілин) із поступовим залученням до процесу великих суглобів, іноді хребта. При тяжких формах спостерігаються розсмоктування кінцевих фаланг кистей і стоп та поява екзостозів (остеофітів). Зміни суглобів стають причиною підвивихів, вивихів, контрактур та анкілозів.

Сьогодні більшість учених схиляються до уявлення про патогенез артро- патичного псоріазу з позицій генералізованої ентезопатії як генетично детер- мінованої патологічної адаптаційної реакції, тому, відповідно, розвиток пато- логічного суглобового процесу має такі стадії: псоріатична ентезопатія, псоріатичний артрит, деформуючий псоріатичний артрит. Псоріатичну ентезопатію - початкову стадію, що проявляється у більшості випадків лише артралгіями, підтверджують за допомогою УЗД, МРТ, сцинтиграфії. Надалі запальний процес з ураженого сухожильно-з'язкового апарату переходить на синовіальну оболонку суглобів (синовіальна форма) та кістку (синовіально- кісткова форма) з розвитком власне псоріатичного артриту як реактивного процесу стосовно пошкоджених ентазисів. Деформуючий псоріатичний артит підтверджується рентгенологічно на підставі виявлення деформаціїсуглобових поверхонь кісток, множинних остеофітів, підви- вихів (із різноосьовим зміщенням кісток), остеолізу (мутиляци), анкілозу.Фазу та ступінь активності суглобового патологічного процесу при артропатичному псоріазі визначають, як при ревматоїдному артриті, зокрема розрізняють фази низького, середнього та високого ступеня активності (тяжкості) суглобового процесу.Псоріаз може проходити з вираженими системними проявами або без них. Із-поміж системних уражень найчастіше зустрічаються трофічні пору­шення, генералізована аміотрофія, поліаденія, кардит, вади серця, неспецифіч­ний реактивний гепатит, цироз печінки, амілоїдоз внутрішніх органів, шкіри й суглобів, дифузний гломерулонефрит, ураження очей, неспецифічний уретрит та ін.

Розвиток патологічного процесу при псоріазі може проходить за двома типами. Перший тип - це пацієнти з раннім проявом хвороби (пік у 16-20 років). Для нього характерні велика площа ураження, торпідність перебігу та наявність частих рецидивів. Другий тип представлено пацієнтами з пізніми ознаками псоріазу (пік у 45-50 років). При першому типі чітко простежується зв'язок зі спадковістю (у 44% випадків), тоді як при другому цей зв'язок встановлено лише в 1% випадків.

Деякі вчені виділяють так званий латентний псоріаз, що передбачає вроджену схильність до розвитку дерматозу, певні особливості метаболізму, структурні й функціональні зміни шкіри. Цю форму псоріазу можна констату­вати здебільшого у сім'ях хворих на псоріаз, а також в інших їхніх родичів.

Патоморфологія. В епідермісі спостерігають гіперкератоз, паракера- тоз, акантоз у міжсосочкових ділянках мальпігієвого шару й стоншення його надсосочкових ділянок, внутрішньоклітинний набряк, спонгіоз, скуп­чення в міжклітинних проміжках нейтрофілів, що проникають із дерми (мікроабсцеси Мунро). Над папулою роговий шар потовщений і розпуше­ний, він складається переважно з паракератотичних клітин із витягнутими паличкоподібними ядрами. Між пластинками наявні численні щілини, на­повнені повітрям, за рахунок чого лусочки мають сріблястий колір. У давніх елементах гіперкератоз більш виражено, ніж паракератоз. Ядра в роговому шарі зустрічаються незалежно від давності папули. Зернистий шар зникає або збережено один переривчатий ряд його клітин. У гострих випадках відсутній і блискучий шар. Мальпігіїв шар над сосочками потоншений, епі­дермальні вирости видовжені. У шипуватому шарі між сосочками різко ви­ражено акантоз. Капіляри сосочкового шару розширені, сильно звивисті, переповнені кров'ю. Навколо судин спостерігається запальний інфільтрат лімфоцитарно-гістіоцитарного походження.

При електронно-мікроскопічному дослідженні зазначено інтенсивне за­барвлення ядер клітин базального шару, що свідчить про підвищену проліфе- ративну активність клітин епідермісу. Різко скорочується час клітинного цик­лу перетворення базальних кератоцитів на рогові лусочки (до чотирьох діб при нормі 28 діб).

Диференційна діагностика. Шкірні прояви псоріатичної хвороби в пер­шу чергу слід диференціювати із захворюваннями, для яких характерним еле­ментом висипки є папула, вкрита лусочками, а саме червоним плескатимлишаєм, параисоріазом, рожевим лишаєм Жибера, атопічним дерматитом, вторинним сифілісом.

На відміну від псоріазу, при червоному плескатому лишаї папули поліго­нальні плескаті; слабко виражено лущення на поверхні елементів висипки; колір еффлоресценцій фіолетово-червоний на шкірі та перламутровий на слизових оболонках ротової порожнини; характерним є воскоподібний блиск поверхні висипань; наявне пупкоподібне втиснення в центрі папули; сітчастий рисунок на поверхні папули (сітку Уїкхема) найчастіше локалізова­но на слизовій оболонці ротової порожнини та шкірі згинальних поверхонь передпліч і гомілок; виражений свербіж у ділянках висипки; негативна псоріа­тична тріада.

При парапсоріазі типовою є наявність характерних феноменів - облатки (з поверхні папули повністю знімається округла луска), прихованого лущення (проявляється при зішкрібанні поверхні папули) та комірця (центральну час­тину папул укриває сіро-коричнева луска, яка відшаровуються по периферії), а також симптому пурпури (проявляється при інтенсивному зішкрібанні еле­ментів висипки).

При рожевому лишаї Жибера характерні наявність материнської бляшки на тулубі, поширення дочірньої, переважно плямистої, висипки за лініями Лангера, симптом «зім'ятого цигаркового паперу».

Атонічний дерматит вирізняється наявністю еритеми неяскравого кольору, вираженою ліхеніфікацією, екскоріаціями, локалізацією висипки на шкірі обличчя, шиї, верхньої частини грудей, згинальної поверхні колінно- ліктьових суглобів, алергологічним анамнезом.

Для псоріазиформних сифілідів характерні напівсферична форма папул, блідо-червоний із мідним відтінком колір елементів висипки, відсутність периферичного росту, наявність довкола папул комірця Бієтта, відсутність псоріатичної тріади, виявлення блідої трепонеми в елементах висипки, позитивні серологічні реакції.

Треба проводити також диференційну діагностику атипових клінічних форм псоріазу. Окрім цього, часто виконують диференційну діагностику псо­ріазу нігтів з оніхомікозами на основі аналізу на виявлення патологічних грибків у дослідному матеріалі, псоріатичної еритродермії - з токсикодер- міями та лімфомами шкіри й атропатичного псоріазу - з рядом хронічних артритів. Артропатичний псоріаз найчастіше диференціюють із ревматоїд­ним артритом (табл. 5.1).

Лікування. Патогенетичні методи лікування псоріазу передбачають системне й місцеве лікування, догляд за шкірою та додаткові методи терапії (світлолікування, фізіотерапевтичне лікування, бальнео-, клімато-, психо-, фітотерапія та ін.).

Системна терапія. Обсяг терапевтичних заходів при псоріазі визна­чається основними параметрами шкірного (стадією, типом, тривалістю,перебігом тощо) суглобового (кількістю й симетричністю уражень, клініко- анатомічним і ренгенологічним варіантами перебігу та ін.) патологічних про­цесів і ступенем вираженості системних проявів. Системна терапія поді­ляється на несупресивну (із застосуванням симптом-модифікаційних препаратів), супресивну (із використанням хвороба-модифікаційних препа­ратів) та системну лікувально-профілактичну.

Системну несупресивну терапію скеровано на усунення домінуючих проявів супровідних уражень, зменшення системних проявів псоріазу та вико­ристання лікувально-профілактичних заходів із метою поліпшення функціо­нального стану шкірного й суглобового апарату при псоріатичному процесі. Серед домінуючих супровідних синдромних уражень або системних проявів псоріазу, на які треба впливати, розрізняють:

1. Інфекційно-імунне ураження організму

На думку багатьох дослідників, псоріаз - неінфекційне захворювання. Про­те хронічна фокальна інфекція, яка часто клінічно не проявляється, подразнює шкірно-суглобові структури й може провокувати перші прояви хвороби та по­гіршувати її перебіг, негативно впливаючи на імунний статус. У зв'язку з цим при лікуванні псоріазу, ускладненого супровідною інфекцією, слід усунути її оперативними або консервативними методами (антибіотиками, саніюційни- ми заходами тощо) з дальшою корекцією за потреби імунної системи.

2. Інтоксикаційно-метаболічний синдром

При тяжких формах псоріазу виражена інтоксикація з біохімічними та ме­таболічними порушеннями змушує застосовувати ефективні методи терапії. Окрім обмежених форм патологічного процесу, терапію слід починати із вве­дення препаратів типу ентеросгелю, активованого вугілля (з розрахунку 1 таблетка на кожні 10 кг пацієнта), сорбекс (по 2-3 таблетки протягом трьох днів), реосорбілакту (до трьох внутрішньовенних вливань через день). Хво­рим слід дотримуватися вегетаріанської (глютенової) дієти, бідної на жири та багатої на калій. При вираженому порушенні ліпідного обміну рекомендова­но ліполітичні засоби (цетаміфен, клофібрат, метіонін, лецитин - по 2 капсу­ли тричі на день, поліспонін - по 0,1 г тричі на день).

Потреба застосування у схемах лікування гепатопротекторів пояснюється сучасним баченням псоріатичної хвороби як комбінації шкірного та суглобо­вого синдромів і системних проявів. У ряді досліджень зазначено результати нормалізації деяких обмінних процесів за допомогою гепатопротекторів, ліпотропних засобів (карсил, гепабене, енерлів, есенціале, лінетол, ліпоєва кислота, поліфітохол) у сполученні з лікарськими засобами, які поліпшують вуглеводневий обмін (лимонтар, гранули солодки, глютамін і т. ін.) та імунот- ропними препаратами.