- •Содержание методических разработок для самостоятельной работы студентов к тематическому плану практических занятий по содержательному модулю 9
- •Пороки развития детей, диагностика, лечебная тактика и предоставления экстренной медпомощи .
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминовов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •Содержание темы.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задания, которые выполняются на занятии.
- •Врожденные кисты легких, гипоплазия легких, врожденная частичная емфизема.
- •1.Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3 Практические задачи, которые используются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Атрезия пищевода, диафрагмальные грыжи.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.1 Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3 Практические работы, которые используются на занятии
- •Содержание темы.
- •Пороки развития сопровождающиеся кишечной непроходимостью.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3 Практические задания, которые выполняются на занятии (уровень усвоения ііі).
- •Содержание темы пороки развития и заболевания пищеварительной системы врожденная кишечная непроходимость
- •Удвоение пищеварительной системы
- •Пороки развития толстой кишки. Болезнь гиршпрунга. Аноректальные пороки развития.
- •Aктуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция):
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию
- •4.3. Практические работы (задачи), которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы
- •Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга (по о.И. Ленюшкину, 1987).
- •Хронические запоры
- •Аноректальные пороки
- •Пороки развития передней брюшной стенки, крипторхизм
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели.
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров, характеристик, которые должен освоить студент при подготовке к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3 Практические работы (задача), которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Гастрошизис
- •Пороки развития и заболевание мочеполовой системы у детей.
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы: (междисциплинарная интеграция)
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии:
- •Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (пмр)
- •Пороки развития опорно-двигательного аппарата
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задания, которые выполняются на занятии.
- •Содержание темы.
- •Внеаудиторная самостоятельная работа студентов редкие пороки у детей
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •I. Аномалии, возникающие в результате недостаточности формирования частей конечностей. В эту группу входят следующие пороки развития конечностей.
- •II. Аномалии, возникающие в результате недостаточной дифференцировки частей конечности.
- •IV. Аномалии, обусловленные чрезмерным ростом.
- •V. Аномалии, обусловленные недостаточным ростом.
- •Внутриутробные операции
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умение, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •4.3. Практические задачи, которые выполняются на занятии:
- •Содержание темы
- •Этические аспекты фетальной хирургии
- •Эндоскопические методы операций
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задача для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию.
- •Содержание
- •Оперативная эндоскопия
- •Рассечение неполных мембран
- •Эндоскопические методы создания искусственных свищей органов пищеварительного тракта. Подкожная гастростомия.
- •Материалы для самоконтроля
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умение, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задания для самостоятельной работы во время подготовки к занятию
- •4.1. Перечень основных терминов, параметров и характеристик, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию.
- •Парентеральное и энтеральное питание детей
- •Содержание темы.
- •1. Метаболические
- •2. Инфекционные.
- •3. Механические.
- •Неотложная помощь при дыхательной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию.
- •Содержание темы
- •Неотложная помощь при сердечно-сосудистой недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Отек легких.
- •Фибрилляция желудочков
- •Неотложная помощь при почечной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •4.3. Практические работы, которые выполняются на занятии (уровень усвоения ііі).
- •Содержание темы "острая почечная недостаточность у детей"
- •Этиология и патогенез острой почечной недостаточности
- •Стадии течения острой почечной недостаточности, особенности клинических проявлений и интенсивной терапии
- •Неотложная помощь при отеке мозга
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения темы
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки к занятию.
- •4.1. Перечень основных терминов, которые должен усвоить студент при подготовке к занятию
- •4.2. Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Диференциальная диагностика гидронефроза
- •1. Актуальность темы.
- •2. Конкретные цели.
- •3. Базовые знания, умение, навыки необходимые для изучения темы (междисциплинарная интеграция).
- •4. Задачи для самостоятельной работы во время подготовки для занятия.
- •4.2 Теоретические вопросы к занятию:
- •Содержание темы
- •Неотложная помощь при печеночной недостаточности
- •1. Актуальность темы:
- •2. Конкретные цели:
- •3. Базовые знания, умения, навыки, необходимые для изучения (междисциплинарная интеграция) темы:
- •4. Перечень основных терминов, которые должны усвоить студенты при подготовке к занятию
- •Содержание темы "печеночная недостаточность у детей"
Этические аспекты фетальной хирургии
По отношению к матери
Лечение плода связано с рядом этических, личных и социальных вопросов. Основополагающим является оценка риска проведения внутриутробной коррекции для здоровья матери и ее дальнейшей возможности рождать. Риск хирургической коррекции обязательно должен уравниваться с риском продолжения беременности без коррекции.
Пациенткам предоставляется полная информация относительно возможных заболеваний, а также о способах коррекции патологии, которые являются в арсенале специалистов, о возможных осложнениях корригирующей внутриутробной операции, о дальнейшем протекании беременности и развитии ребенка. Права и безопасность матери всегда стоят выше интересов еще не родившегося ребенка.
По отношению к плоду.
Основная цель фетальной хирургии это возможность исправления или прерывание разных патологических процессов, которые ведут к гибели плода или которые представляют угрозу жизни новорожденного. Медицинским союзом охраны матери и плода была разработана последовательность действий при выборе кандидатов для выполнения внутриутробной операции:
1. Точная и всесторонняя диагностика заболевания с оценкой степени повреждения и исключение сопутствующих повреждений плода.
2. Установление прогноза протекания заболевания.
3. Четкое утверждение, бесперспективности проведения лечения заболевания после рождения учитывая запущенность патологического процесса.
4. Демонстрация возможностей внутриутробной коррекции порока плода в предшествующих опытах на животных.
5. Проведение операции в специализированном центре коррекции внутриутробных пороков плода после согласия супружеской пары на основе предоставленной им разносторонней информации.
Рациональность подхода к выбору пациента для операции состоит в предупреждении формирования восстановления поврежденного органа, которое остается после рождения ребенка.
Однако некоторые грубые пороки развития непоправимые и несовместимые с жизнью (например, почечная агенезия), в таких случаях рекомендуется прекращение беременности. С другой стороны, большинство аномалий успешно исправляется после рождения ребенка, при этом основную частицу беременных женщин заранее переводят в специализированный центр, в котором проводят управляемые роды, и сразу после рождения ребенка предоставляют квалифицированную неонатологическую и хирургическую помощь. И остается 3-я группа пороков, прогрессирование которых к моменту рождения приводит к необратимым, подчас несовместимых с жизнью изменений в организме грудного ребенка.
Соответственно порокам, которые корригируются, следует отнести те, которые препятствуют нормальному развитию органа. В настоящее время существует лишь несколько досконально изученных, непосредственно угрожающих жизненных состояний, которые оправдывают риск внутриутробной операции
Классификация внутриутробных пороков (с примерами)
Непоправимые пороки развития, несовместимые с жизнью |
Пороки развития плода, исправляемые после рождения |
Пороки развития плода, исправляемые внутриутробно |
Аненцефалия Почечная агенезия Тяжелые хромосомные дефекты Летальная косная дисплазия |
Омфалоцеле Гастрошизис Гидроцефалия Сиамские близнецы |
Врожденная диафрагмальная грыжа Кистозная аденоматозная мальформация легких Крестцово-копчиковая тератома Фетофетальный трансфузионный синдром |
Выявление фетальных аномалий на ранних стадиях развития стало возможной благодаря прогрессу пренатальной диагностики. Широкое распространение, как не инвазивных так и инвазивных методов обследования углубило наше воображение о патофизиологии, развитии и прогнозе большинства врожденных пороков. К таким методам относят пренатальное ультразвуковое исследование, фетальную эхокардиографию, ЯМРТ плода, амниоцентез, биохимическое исследование крови из сосудов пупочного бассейна, пробы хорионических ворсин.
Техника внутриутробной операции
Оптимальным периодом для выполнения оперативного вмешательства есть 18-30 недель беременности. После этого срока значительно усиливается сократительная возможность матки и вместе с этим увеличивается риск преждевременных родов, что есть наиболее неблагоприятным моментом фетальной хирургии. Оперативное лечение проводится двумя способами: открытым - путем открытия полости матки и эндоскопическим. В первом случае плод изымается из матки и располагается непосредственно возле разреза. При этом кровообращение по плаценте не перерывается. Постоянно проводится динамический контроль над состоянием матери и ребенка.
Радиотелеметрическая аппаратура, которая используется во время операции, разрешает регистрировать изменения в работе сердечной мышцы плода, ее температуру, рН и р02 крови, а также давление амниотической жидкости. Небольшие размеры прибора (менее 30 г) с аккумуляторной батареей (беспрерывная работа большее 4 мес.) облегчает наблюдение и в послеоперационном периоде. Токолитическая терапия начинается из ректального введения индометацина с дальнейшей галогенизацией, которая обеспечивает расслабление матки и является самостоятельной анестезией для матери и плода. Мышечная релаксация при этом оказывает содействие необходимому кровотоку по пуповинным сосудам. Однако незначительное превышение дозы анестетиков может вызвать фетальную и материнскую миокардиальную депрессию, а также снижение плацентарного кровообращения. Постоянная перфузия на протяжении операции теплого раствора Рингера-лактата поддерживает константу амниотического объема матки, предупреждая усиления ее сократительной активности. Второй постоянной величиной, изменение которой недопустимо, есть гомеостаз, направленный в зависимости от маточно-плацентарного кровообращения. Операция завершается введением антибиотиков и раствора Рингера-лактата, плотным сшиванием всех оболочек и мышечной стенки матки. В этом случае упреждается потеря амниотической жидкости из-за подтекания вод на фоне сократительных движений матки.
Внедрение эндоскопической техники разрешило свести к минимуму целый ряд осложнений, к которым в первую очередь относят преждевременные роды, охлаждение и дегидратация плода. Троакары (3-4, максимальный диаметр - 5 мм) вводятся под ультразвуковым контролем. Положение матери при этом - на левой стороне для предотвращения сдавливания нижней полой вены.
Послеоперационное ведение проводится в отделении интенсивной терапии, где постоянно проводится мониторинг артериального и центрального венозного давления матери, показателей гомеостаза. Продленная эпидуральная анальгезия оказывает содействие уменьшению материнского стресса, одновременно разрешает контролировать тонус матки. Через несколько дней на фоне стабилизации общего состояния и исключение риска преждевременных родов мать переводится в общее отделение. Токолитическая терапия продолжается и после выписки. Эхографический контроль за развитием плода проводится каждую неделю до момента родов. Кесарев разрез выполняется при разрыве околоплодных оболочек или при невозможности дальнейшего контроля за адекватным тонусом матки, как правило, раньше 36-ой недели.
Пороки развития плода, которые корригируют в настоящее время
Дефект плода |
Влияние на развитие плода |
Результат влияния |
Способы лечения |
|
Состояния, которые грозят жизни |
||||
Врожденная диафрагмальная грыжа |
Гипоплазия легких |
Дыхательные расстройства |
Техника открытого доступа, временная трахеальная окклюзия |
|
Врожденная кистозноадематоз-ная мальформация легких |
Гипоплазия легких, отек легких |
Отек легких и смерть |
Открытая лобэктомия, торакоамниотическое шунтирование |
|
Бронхолегочная секвестрация |
Гидроторакс |
Генерализован-ный отек плода |
Торакоцентез, установка торакоамниотического шунта |
|
Обструкция мочевыводящих путей |
Гипоплазия легких, почечная дисплазия |
Дыхательные расстройства, почечная недостаточность |
Подкожная катетеризация, открытая и фетоскопическая везикостомия, трансвезикальная лазерная коагуляция клапана задней уретры |
|
Крестцово-копчиковая тератома |
Мультифункциональная недостаточность |
Отек легких и смерть |
Открытая резекция опухоли, фетоскопическая коагуляция сосудистой ножки |
|
Стеноз сильвиева водопровода |
Гидроцефалия |
Неврологические нарушения |
Вентрикуло-амниотический шунт, открытое наложение вентрикуло-перитониального шунта |
|
Полная блокада сердца |
Низкий сердечный выброс |
Отек легких и смерть |
Подкожная установка пейсмекера, открытая постановка пейсмекера |
|
Сужение легочной артерии и аорты |
Желудочная гипертрофия |
Сердечная недостаточность |
Подкожная или открытая вальвулопластика |
|
Атрезия или стеноз трахеи |
Накопление жидкости в легких |
Отек легких и смерть |
Открытая трахеотомия, трахеопластика |
|
Состояния, которые не угрожают жизни |
||||
Миеломенинго-целе |
Повреждение спинного мозга |
Паралич, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря и кишечника |
Фетоскопическое или открытое устранение дефекта |
|
Амниотические перетяжки |
Нарушения кровоснабжения и иннервации конечностей |
Ампутация конечностей |
Фетоскопическое или открытое рассечение тяжей |
|
Волчья пасть, заячья губа |
Дефект лицевого черепа |
Постоянный дефект |
Фетоскопическое или открытое устранение дефекта |
|
Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ). ВДГ представляет собой анатомически неусложненный порок, который поддается корректированию после рождения. При этом из грудной полости удаляется грыжевой мешок, а диафрагмальный дефект ушивается. Однако, не смотря на простоту оперативной техники, смертность среди этой категории пациентов остается высокой. Даже в случае использования аппаратуры для экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЕКМО) при ВДГ, которая диагностирована раньше 24 недели гестации, гибель новорожденных составляет 58-80%. Это связано с выраженной гипоплазией легочной ткани и легочной гипертензии. Подобная незрелость обратима, не смотря на то, что для этого требуются недели, а то и месяцы. После рождения время Экмо-поддержки ограничивается сроком в 1-2 недели соответственно, пациенты с выраженной легочной гипоплазией обреченные. Поэтому в последнее десятилетие внутриутробная коррекция недостатка находит все большее количество приверженцев. В многочисленных сериях на животных было доказательно показано, что пренатально выполненная операция обеспечивает необходимое время для роста и развития легочной паренхимы, морфометрические показатели которые мало отличаются от здоровой ткани.
Нахождение в грудной полости левой доли печени есть основной технической преградой коррекции порока, так как простое возвращение ее в брюшную полость влияет на кровообращение по пуповинным венам. На заре фетальной хирургии была популярная так называемая двухстепенная операция: удаление пролабрующей печеночной доли, реконструкция диафрагмы и механическое увеличение объема брюшной полости после "повторного погружения органов".
Однако последующая за этим окклюзия венозного протока, который сначала располагался выше диафрагмы, заставила отказаться от этой методики. Соответственно, определение грудного расположения части печени является наиболее важным тактическим моментом. Это решается во время проведения или УЗИ с цветным картируванием (оценка кровотока по пуповинным венам и венозному протоку), или при сканировании в сагитальной плоскости ЯМР-томографом. Существующий лечебно-диагностический алгоритм при ВДГ разработан сотрудниками Центра лечение пороков плода Калифорнийского университета (Сан-Франциско, США).
Если изолированная ВДГ обнаруживается до 24 недели гестации, членам семьи предлагается сделать выбор из следующих вариантов:
1) прервать беременность;
2) родить ребенка в срок и продолжать лечения в отделении интенсивной терапии (с ожидаемым благоприятным прогнозом не более чем 58%);
3) попробовать исправить недостаток развития пренатально. Рекомендованный алгоритм и современные ультразвуковые параметры помогают с определением тактики лечения.
В случае формирования ВДГ на поздних сроках гестации, а также при гипоплазии паренхимы легких и минимально смещенных органов средостения и желудка оптимально проводить лечение после рождения ребенка. Внутриутробная коррекция проводится при наличии следующих факторов - раннее образование ВДГ, значительное смещение органов средостения, расширенный желудок в грудной полости, минимально визуализированная ткань легких, а также многоводие.
Поиск новых хирургических подходов к лечению ВДГ закончился разработкой методики временной окклюзии трахеи (ТЛПР - тампонада легких до полного развития). При этом за счет предупреждения физиологического оттока жидкости из воздушных путей плода возрастает давление в легочной ткани, которая в свою очередь оказывает содействие расширению гипоплазированных легких и возвращению органов в брюшную полость. Описанные случаи чрезмерного разрастания легочной паренхимы за границы диафрагмы.
На этом фоне одновременно происходит стимуляция трофических факторов. Легочная масса возрастает за счет непосредственной гиперплазии, а не гипертрофии. ТЛПР выполняется открытым способом и эндоскопически, внутренне и внепросветно в сроки 24-28 нед. гестации. Предоставленные разные способы окклюзии трахеи - введение в полость обтурирующей пробки, наложение клипсы, постановка баллона и зонта, которые изменяют свой объем в процессе роста плода. Проведенный сравнительный анализ разных способов коррекции ВДГ подтвердил высокую эффективность ТЛПР. Использование малоинвазивной техники постановки обтуратора трахеи уменьшает риск преждевременных родов, которые являются ахиллесовой пятой фетальной хирургии.
Обструкция мочевыводящих путей (ОМП). Встречается как одно-, так и двусторонняя ОМП. Уровень локализации разный. В первом случае прогноз благоприятный в отношении постнатального функционирования не только мочевыводящей системы, но и легких. Двусторонняя ОМП, в особенности в соединении с маловодием, часто приводит к потере ребенка в ближайшие после рождения сроки. У мальчиков обычно причиной двустороннего поражения является клапан задней уретры. Для девочек же, характерна клоакальная аномалия, связанная с хромосомными дефектами. Повреждение почечной паренхимы колеблется от средней степени выраженности гидронефроза к выраженной дисплазии. Отмечена четкая связь ОМП с развитием легких. Маловодие из-за критически сниженного выделения мочи плодом инициирует процессы гипоплазии легочной паренхимы. Перинатальная смертность из-за почечной недостаточности, которая развивается на фоне клапана задней уретры в отсутствии внутриутробной коррекции, достигает 50%. Ультразвуковая диагностика в совокупности с биохимическими исследованиями мочи плода разрешает сформулировать показания к проведению фетальной коррекции порока. Почечная дисплазия характеризуется повышением эхогенности, а также многочисленными кистами в кортикальной прослойке паренхимы. Почечная недостаточность проявляется высоким уровнем содержания в моче электролитов и β2-микроглобулина. Приблизительно 75% всех плодов с расширенными мочеполовыми путями не требуют проведения внутриутробной коррекции. Средняя ступень двусторонней гидронефротической трансформации почек без снижения объема амниотической жидкости корригируется в основном после рождения ребенка. Однако наличие тенденции к снижению, как почечной функции, так и объема околоплодных вод является обоснованием внутриутробной интервенции. Основным способом внутриутробной декомпрессии мочевого пузыря есть подкожная установка шунта под ультразвуковым контролем. Если такая операция необходима раньше 24 недели гестации, цистостомия проводится открытым методом, учитывая при этом повышенный риск преждевременных родов. Возрастающий интерес вызывает техника фетоскопического чрезпузырного лазерного сечения клапанов задней уретры. Троакар с тонким эндоскопом, обходя стенку матки и мочевого пузыря, попадает в просвет последнего, что позволяет оценить состояние слизистой, место впадения мочеточников, а также локализацию уретральных клапанов. Своевременно выполненная операция, направленная на разгрузку мочевыводящего тракта, разрешает предупредить снижение объема амниотической жидкости и необратимой легочной и почечной гипоплазии.
Крестцово-копчиковая тератома (ККТ). ККТ - новообразование, которое часто встречается в период новорожденности, с минимальным риском малигнизации и хорошим прогнозом. Однако возникновение патологии на ранних сроках гестации (18-20% от общего числа), в особенности в соединении с генерализованным отеком плода, приводит к его гибели. Это связано с развитием сердечной недостаточности на фоне артериовенозного шунтирования опухоли. Сопутствующий синдром "зеркала" у матери возникает из-за плацентомегалии и отмеченного выше отека. Целью внутриутробной коррекции, которая проводится обычно на 28-31 недели, является прекращение артериовенозного шунтирования. Во время операции из полости матки выводится непосредственно заинтересованный участок. После визуализации и выделения сосудистой ножки на нее накладывается лигатура. Опухоль резецируется по возможности максимально. В дальнейшем матери назначают постоянный прием дексаметазона.
Удаление ККТ, которая по размеру сравнивается с головой плода, провоцирует быстрое уменьшение размеров матки. В этом случае постоянная перфузия во время операции подогретого Рингера-лактата разрешает сохранить константу объема околоплодных вод. Резкое изменение условий работы сердца плода диктует плотный эхографический контроль на всем протяжении беременности. Альтернативным открытым способом наложения лигатуры является фетоскопическая коагуляция питающего сосуда. Конечное удаление ККТ выполняется сразу после рождения ребенка. Внутриутробная операция приводит к исчезновению отека плода, однако ее выполнение на фоне плацентомегалии и синдрома зеркала, которое развилось, ставит под сомнение благоприятный прогноз.
Другим новообразованием, которое приводит к генерализованному отеку и сердечной недостаточности плода, является хорионангиома. Большие ее размеры (большее 5-7 см) подчеркивают выраженное в ней артериовенозное шунтирование. Целью внутриутробной операции является эндоскопическая коагуляция сосудистых анастомозов опухоли. Законченное удаление последнего проводится в ближайший после родов срок.
Миеломенингоцеле. Дефекты нервной трубки встречаются все реже, что связано с разработанной методикой раннего α - фетопротеинового скрининга. Так как данное заболевание преждевременно не предусматривает угрозы для жизни, решение вопроса о внутриутробной коррекции порока сильно связанно с риском преждевременных родов. Однако прогресс фетальной хирургии разрешает постоянно расширять спектр предоставленной помощи. Так как при миеломенингоцеле тяжесть неврологических расстройств зависит, в том числе от длины механической травмы и действия агрессивной амниотической среды на структуры спинного мозга. Операция проводится на ранних сроках гестации (20-23 неделя внутриутробного развития), поскольку раннее исправление дефекта повышает шанс адекватной работы спинного мозга. Хирургическое вмешательство выполняется как открытым, так и эндоскопическим способами. В первом случае оперативная техника не отличается от таковой после рождения ребенка. Во время фетоскопической коррекции закрытия дефекта спинного мозга проводится при помощи алогенной костной пасты.
Стеноз Сильвиего водопровода. Преграда оттока цереброспинальной жидкости приводит к расширению желудочков, сдавливанию структур головного мозга и в дальнейшем проявлении неврологических нарушений. Если отрицательная динамика наблюдается уже внутриутробно, ранняя декомпрессия желудочков позволяет обойти характерные для гидроцефалии расстройств. Фетальная коррекция заключается в подкожной установке вентрикулоамниотического шунта.
Блокада сердца. Большинство плодов с правильно сформированным сердцем, но постепенно прогрессирующей тотальной сердечной блокадой на фоне колагеносудистого заболевания у матери рождаются без необходимости внутриутробной коррекции. Однако у небольшой части из-за брадикардии (частота сердечных сокращений меньшее 50 в минуту) возможное развитие генерализованого отека с потерей плода. В случае неэффективности антогонистов β-адренорецепторов и стероидов выполняется внутриутробная имплантация водителя ритма (открытым или эндоскопическим способом).
Стеноз легочной артерии или аорты. Диагностика данного недостатка не предусматривает трудности для эхографии. Содержание операции заключается в ликвидации преграды на пути потока крови через аортальный или легочный клапан. Это проводится путем подкожной баллонной дилатации места сужение.
Стеноз или атрезия трахеи. У плода с синдромом врожденной обструкции верхних дыхательных путей обнаруживают большие по массе, но неэффективные легкие. Это связано с их перерастяжением из-за жидкости, которая собралась в дыхательных путях. В этом случае выполняется внутриутробная трахеостомия как первый этап лечения порока развития.
Недостатки развития лицевого черепа. Доказано, что заживление раны в период беременности происходит без формирования рубца. Развитие фетальных технологий разрешает в полной мере воспользоваться данной особенностью плода. Коррекция "волчьей пасти" и "заячьей губы" (дефекты, которые часто встречаются после рождения) не всегда сопровождаются удовлетворительным косметическим эффектом. Внутриутробная коррекция данных пороков разрешает избежать рубцевания, нарушение формирования лицевого отдела черепа и носовой полости. Полученные результаты можно расценивать в качестве примера для всей косметической хирургии.
Синдром амниотических перетяжек (САП). САП представляет собой целую группу пороков развития плода, которые сопровождаются амниотическими перетяжками. Раннее устранение их эффекта стягивания позволяет устранить разные по степени выраженности нарушения функций конечнеостей, а также возможную их внутриутробную ампутацию. Диагноз устанавливается при обычном УЗИ. Операция выполняется фетоскопически на 21-24 недели гестации. Во время такой операции обычно достаточно прокоагулювать и пересечь существующий тяж. Одновременно проводится визуальная диагностика возможных сопутствующих пороков развития. Восстановление кровоснабжения конечностей осуществляется сразу на этапе завершения операции. При этом необходимо проконтролировать полное восстановление ее функциональной способности.
Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) и фетальный синдром акардии-ацефалии (ФСАА). В незначительном проценте случаев при беременности двойней в плаценте могут находиться патологические общие хорионические сосуды. Перинатальна смертность при ФФТС и ФСАА достигает 75%. Исключение данных сосудов с общего кровотока является целью внутриутробной операции, которая проводится подкожно под контролем эхографии, эндоскопическим или открытым способом.
На протяжении последних 20 лет наблюдается просмотр подходов к лечению многих заболеваний новорожденных, которые были к тому некурабельными. Развитие высоких диагностических и хирургических технологий, усовершенствование техники ведения беременных открывает новые возможности для предоставления помощи ребенку еще на стадии внутриутробного развития. Дальнейший путь фетальной хирургии видится в развития и введения малоинвазивных технологий, распространение спектра лечение заболеваний и в конечном результате распределения на узкопрофильные направления (торакальная хирургия, нейрохирургия и т.д.), подобные тем, которые наблюдаются в детской хирургии.
МАТЕРИАЛЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ
Тестовые задачи
1. В какие сроки беременности необходимо проводить ультразвуковое исследование плода для выявления врожденных пороков развития мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта?
А. В 28 недель беременности
В. В 7 недель беременности
С. В 14-18 недель беременности
2. Какие исследовательские приемы в период беременности наименее инвазивны и наиболее достоверные для диагностики пороков плода?
А. Обзорная рентгенография
В. Компьютерная томография
С. Ультразвуковое исследование
3. Растянутый желудок расположен в грудной клетке по данным УЗИ плода свидетельствует о:
А. Атрезии пищевода
В. Непроходимости на уровне 12-перстной кишки
С. Диафрагмальной грыже
4. С какой целью проводится скрининг путем анализа материнской сыворотки крови на уровень альфафетопротеина?
А. Врожденные пороки сердечной системы
В. Врожденные пороки нервной трубки
С. Врожденные пороки опорно-двигательного аппарата
5. У беременной на 26-неделе по данным УЗИ выявлено маловодие. О каком пороке плода можно думать?
А. Врожденный порок желудочно-кишечного тракта
В. 2-х сторонний гидронефроз
С. Диафрагмальная грыжа
Ситуационные задачи
1. У беременной женщины 15 недель на УЗИ у плода выявлена врожденная диафрагмальная грыжа. Получено согласие на проведение внутриутробной операции. Какой срок беременности есть наиболее благоприятным в фетальной хирургии?
Ответ
18-30 недель
2. При обследовании беременной женщины, врач использовал УЗИ плода, нашел почечную агенезию. Рекомендовал прервать беременность. Почему?
Ответ
Этот порок не исправим внутриутробно и не совместим с жизнью.
3. При УЗИ у плода выявлено омфалоцеле. Беременную женщину перевили в специализированный центр для проведения корегируемых родов. К каким порокам развития по классификации относится омфалоцеле?
Ответ
Это порок развития, который исправим после рождения.
4. Внутриутробная операция плода проводилась путем открытой полости матки. Акушер-гинеколог провел после удаления у плода крестцово-копчиковой тератомы довольно тщательное ушивание всех оболочек и мышечной стенки матки. Для чего это делалось?
Ответ
Тщательное ушивание предупреждает подтекание и потерю амниотической жидкости из-за сократительных движений матки.
5. Беременной женщине предложена внутриутробная операция плода с синдромом амниотического тяжа, рекомендовано пересечь амниотическую перетяжку, но у женщины усилилась сократительная способность матки и увеличился риск преждевременных родов Каким способом лучше выполнить оперативное вмешательство?
Ответ
Эндоскопическим, сводятся к минимуму целый ряд осложнений: преждевременные роды, охлаждение и дегидратация плода.
Рекомендованная литература
1. Баиров Г.А. Срочная хирургия детей.- Санкт-Петербург, 1997.
2. Степанов Э.А., Кучеров И.Ю., Харламов С. Ю. Хирургия плода. Миф или реальность современной медицины? // Детская хирургия.- 2003.-С.40-42.
3. Степанов Э.А., Кучеров И.Ю., Харламов С. Ю., Гассан Т.А. Возможности и перспективы детской хирургии // Детская хирургия.- 2003.-С.7-12.
4. Adzick N. S. // Semin. Pediatr. Surg, - 1993. — Vol. 2. — P. 103-108.
5. Harrison M. R., Adzick N. S. // Semin. Pediatr. Surg. — 1993. -Vol. 2.-P. 136-142.
