2) Тромбоцитопеническая пурпура.

Болезнь Верльгофа. Это заболевание, проявляющееся геморрагическим синдромом, связанным с недостатком тромбоцитов.

ЭТИОЛОГИЯ.

Окончательно не выяснена. Различают наследственные и приобретённые тромбоцитопении. В развитии приобретённых тромбоцитопений играют роль следующие факторы: 1-инфекции, особенно вирусные; 2-интоксикации, в том числе воздействие медикаментов (хинина, хинидина, дигиталиса, ПАСК, сульфаниламидов, рифампицина, солей золота); 3-аутоаллергии — иммунные нарушения с образованием аутоантител.

ПАТОГЕНЕЗ.

Происходит нарушение созревания мегакариоцитов в костном мозге или отшнуровки тромбоцитов, количество тромбоцитов значительно снижается, нарушается адгезия и агрегация, развивается кровоточивость. При тромбоцитопатиях количество тромбоцитов нормальное, но нарушена агрегация пластинок, так как в их мембранах отсутствуют гликопротеины, которые взаимодействуют со стимуляторами агрегации—АДФ, адреналином, тромбином.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Болеют преимущественно молодые женщины. У больных появляются геморрагические высыпания на коже — множественные безболезненные пятнистые геморрагии по типу “шкуры леопарда”. “Синяки” могут появляться спонтанно, без видимых причин или провоцироваться незначительными травмами капилляров: стесняющая одежда, резинки, массаж, инъекции. Часто возникают кровотечения из дёсен, носа, меноррагии. Прогноз, как правило, благоприятный, но иногда бывают случаи кровоизлияния в мозг. В анализе крови отмечается снижение тромбоцитов, возможно развитие хронической постгеморрагической анемии. Свёртываемость крови не изменена, отмечается удлинение времени кровотечения по Дуке (Дюку), которое в норме составляет 1-4 минуты, уменьшена ретракция кровяного сгустка, положительные пробы на ломкость капилляров (симптом щипка). При исследовании костного мозга — нарушение созревания мегакариоцитов или отшнуровки тромбоцитов.

ЛЕЧЕНИЕ.

При впервые выявленном заболевании или при выраженном геморрагическом синдроме больные помещаются в стационар. По возможности устраняют причину заболевания. Из медикаментов назначают глюкокортикоидные гормоны в средних дозах—30-60 мг в день, реже—иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии, показана спленэктомия, причём 100% гарантии выздоровления тоже нет, о чём следует предупреждать больных. Для купирования геморрагического синдрома назначают гемостатические средства: аминокапроновую кислоту, дицинон, аскорутин, ПАМБА. Эритроцитарную массу переливают только по жизненным показаниям. Можно применять растительные средства: отвары и настои крапивы, подорожника, арахис. Препараты кальция малоэффективны. Женщины, в случае беременности, наблюдаются у акушера и гематолога на протяжении всего срока. Беременность, как правило, не прерывают, роды проходят благополучно в большинстве случаев.

3) Геморрагические васкулиты.

Это целая группа заболеваний, связанная с возникновением кровоточивости в связи с нарушением проницаемости сосудистой стенки. Наиболее распространённое заболевание из этой группы—болезнь Шенлейн-Геноха. Это иммунокомплексное заболевание, при котором капилляры вовлекаются в асептический воспалительный процесс с деструкцией их стенок, тромбированием, переваскулярными кровоизлияниями.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ.

Этиология до конца не выяснена. Возможно, заболевание связано с вирусной или стрептококковой инфекцией, переохлаждением, сенсибилизацией эндогенными белками. В результате поражаются сосуды кожи, слизистых оболочек, внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Чаще всего поражается кожа, на которой появляются геморрагические высыпания с элементами эритемы. Геморрагии возникают на фоне эксудативно-воспалительных изменений, возвышаются над поверхностью кожи, плотные. Обратное развитие медленное, с долгим сохранением инфильтрации и пигментации. Заболевание нередко сопровождается иммуноаллергическими проявлениями: лихорадкой, крапивницей, отёком Квинке, артралгиями. При суставной форме заболевания наблюдается летучесть поражения суставов, их болезненность, отёк. Почечная форма у 30-50% больных проявляется острым или хроническим гломерулонефритом без повышения АД. Абдоминальная форма проявляется болями в животе, обусловленными кровоизлияниями в стенки кишечника, появлением мелены, рвоты кофейной гущей. Болевой синдром приступообразный—1-3 часа. Он напоминает такие острые заболевания брюшной полости, как кишечная непроходимость, аппендицит, язвенное кровотечение.

ЛЕЧЕНИЕ.

Основной метод лечения — введение гепарина по 300-400 единиц на 1кг массы тела каждые 6 часов. Назначают также никотиновую кислоту, курантил, трентал, индометацин, вольтарен. Нельзя назначать препараты, которые могут вызвать аллергию (антибиотики, сульфониламиды, викасол, аминокапроновую кислоту и другие).

Литература.

1. В. И. Маколкин, С. И. Овчаренко. Внутренние болезни, ч. 2. – М.: М., 1992 г. С. 87-101.

2. Г. П. Паращак. Внутрішні хвороби. – Київ: Здоров’я, 1994. Стор. 241-267.

3. В. А. Левченко. Внутрішні хвороби. – Львів: Світ, 1994. Стор. 322-353.

4. Терапия для фельдшеров. – Ростов-на-Дону: Феникс 2001. С. 612-634.

5. Н. И. Громнацкий. Внутренние болезни. – Курск, 2003. С. 506-525, 528-544.

6. Н. И. Федюкевич. Внутренние болезни. – Минск: Полифакт-Альфа, 1999. С. 399-417.

7. Н. М. Середюк. Терапія. – Київ: Медицина, 2006. С. 578-599.

8. В. И. Медведь. „Ещё раз про анемию беременных”. - Діагностика та лікування, 2002г. №2, с. 53-57.

9. С. А. Гусева. „Железодефицитная анемия”. - Діагностика та лікування, 2000г. №2, с. 25-30.

10. И. Шамов. «Гемолитические анемии». – Журнал «Врач», 2002г. №2, с. 19-21.

11. И. С. Дягиль. „Хронический миелолейкоз: не отбирайте шанс на жизнь!”. - Здоров’я України, 2007г. №5, с. 70-71.

12. А. Ф. Романова. „Хронический миелолейкоз: клиника, дифференциальная діагностика, лечение” - Журнал практического врача, 2000г. №2, с. 16-19.

13. В. Савченко. «Лечение острых лейкозов и лимфом». – Журнал «Врач», 2002г. №2, с. 15-18.

Приложение №1.

Задание для контроля и закрепления знаний.

Немой граф первичной профилактики анемий

с учётом известных этиологических факторов.

Острая постгеморрагическая		Железодефицитная		Гемолитическая		В12-дефицитная		Гипопласти-ческая