III. Хронічний гн

1. Варіанти: а) із сечовим синдромом; б) з нефротичним синдромом.

2. Стадії:

а) догіпертензивна; б) гіпертензивна; в) хронічна недостатність нирок (ХНН): І ступінь (початкова), II ступінь (явна), III ступінь (тяжка), IV ступінь (термінальна).

Додаткова характеристика: гематуричний компонент; гіпертензія. Фаза: а) ремісія, б) загострення.

Ухвалена класифікація II Національним з'їздом нефрологів України (Харків, 2005). Основою є класифікація А. П. Пелещука, Л. А. Пирога.

МКХ-10: N02-N06

Морфологічні форми

1. Мінімальні гломерулярні зміни

2. Фокально-сегментарний гломерулосклероз/гіаліноз

3. Мембранозний гломерулонефрит

4. Мезангіальний проліферативний гломерулонефрит

5. Мембранозно-проліферативний гломерулонефрит

6. Хвороба щільних депозитів

7. Гломерулонефрит з півмісяцями

8. Фібропластичний гломерулонефрит

Мінімальні зміни (ліпоїдний нефроз) - ця назва форми пов’язана з практично повною відсутністю змін у препараті на світлооптичному рівні, наявності злиття малих відростків подоцитів, визначених при проведенні електронної мікроскопії біоптату нирки.

Ендокапілярний проліферативний ГН є морфологічним еквівалентом класичного постінфекційного гострого ГН. Клубочки збільшені, малокровні; інтерстицій набряклий, з інфільтрацією поліморфноядерними лейкоцитами, відсутні зміни структур клубочкового капіляра.

Мезангіопроліферативний ГН характеризується проліферацією мезангіальних клітин та збільшенням мезангіального матриксу. Це найрозповсюдженіша форма ХГН (30-50%). Депозити відкладаються в мезангії або парамезангіальній зоні ГБМ. Якщо імуногістохімічно визначається LgА, то такий ГН називається LgА-ГН, або хвороба Берже.

Мезангіокапілярний ГН (мембранозно-проліферативний ГН) поділяється на три типи:

I тип (класичний) характеризується проліферацією переважно мезангіальних клітин, збільшенням мезангіального матриксу та дифузним розщепленням або подвоєнням ГБМ з формуванням подвійного контуру. Депозити, як правило, локалізуються субепітеліально.

II тип характеризується депозицією в ГБМ (хвороба щільних депозитів).

III тип відрізняється тим, що депозицію спостерігають субендотеліально, інтрамембранозно та субепітеліально. За всіх трьох типів можливе формування часточковості клубочка, з наступним гіалінозом центру часточки. Такий варіант називається лобулярним ГН.

Мембранозний ГН характеризується дифузним згрубінням ГБМ капіляра, її пунктирністю при імпрегнації сріблом. Депозити переважно субепітеліальні. Електронно-мікроскопічно хвороба має 4 стадії, що має значення для вибору лікування, у хворих з III-IV стадією імунодепресивна терапія неефективна.

Фокально-сегментарний гломерулосклероз (гіаліноз) є єдиною за умови якої хвороба починається з ураження юкстамедулярних нефронів. Світлооптично характеризується ураженням окремих клубочків (в яких формується склероз частини петель (сегментарність). При цьому склерозовані петлі зростаються зі згрубілою та склерозованою капсулою Боумеиа, що надалі призводить до гломерулосклерозу.

Фібропластичний ГН - склерозуючий ГН, кінцевий етап морфологічної еволюції ГН, який характеризується дифузним склерозом структур нефрону.

Крім основних гістологічних характеристик, які власне й визначають морфологічну форму ГН, є додаткові: фібропластична трансформація, тубулярний компонент (ТК), тубуло-інтерстиціальний (ТІК) та тубуло-інтерстиціально-судинний (TICK). Фібропластична трансформація - це наявність перигломерулярного склерозу, склерозу капілярних петель і синехій між ними - морфологічне свідчення пізнього етапу хвороби.

Комбінацію різних видів дистрофій (жирова, балонна, гіаліново-крапельна, білкова) епітелію канальців визначають як ТК; ТК, у поєднанні зі склерозом інтерстицію та його судин, кваліфікується відповідно як тубуло-інтерстиціальний компонент (ТІК) і тубуло-інтерстиціально-судинний компонент (ТІСК).

Діагностика, діагностичні критерії.

Скарги

Основні симптоми, на наявність яких скаржиться хворий, за наявності нефротичного або нефритичного синдрому:

• набряки,

• загальна слабкість,

• головний біль,

• біль в попереку.

Необхідно зазначити, що скарг, як правило, нема за відсутності нефротичного або нефритичного синдрому.

Лабораторні критерії

Аналіз сечі

• протеїнурія

добова екскреція білку > 150 мг або добова альбумінурія > 30 мг/доб

• циліндрурія,

• можлива абактеріальна лейкоцитурія ( >5-7 кл/п.з.),

• еритроцитурія > 3-5 кл/п.з.,

• макрогематурія.

Аналіз крові

клінічний:

• збільшення швидкості згортання еритроцитів (ШЗЕ),

• помірний лейкоцитоз,

• можлива анемія;

біохімічний:

рівень креатиніну та сечовини крові

• гіпопротеїнемія.

• диспротеїнемія,

гіпоальбумінемія менше 40 г/л

• збільшення альфа-2-глобулінів,

• гіпогамаглобулінемія,

• гіперхолестеринемія

• зростання рівня холестерину ЛПНЩ та зниження ЛПВЩ,

• зростання рівня загального холестерину,

• зростання рівня тригліцеридів,

• печінкові проби (АлТ, АсТ, білірубін і його фракції).

Інструментальні дослідження

Вид обстеження	ГН на етапі діагностики та лікування
Контроль артеріального тиску	За наявності артеріальної гіпертензії
Дослідження очного дна	На етапі діагностики
Контроль ваги тіла	За наявності набряків та при стимуляції діурезу
Електрокардіографія	На етапі діагностики
УЗД органів черевної порожнини	За показаннями
Рентгенологічне дослідження нирок	За наявності показань
Радіонуклідні дослідження (непряма ренангіографія, динамічна та статична реносцинтіграфія)	За наявності показань
Біопсія нирки пункційна	За наявності показань

Лікування. Об’єм дієтичних обмежень визначається наявністю:

• гіпертензії (споживання кухонної солі < 3 г/доб);

• набряків (добове споживання рідини дорівнює об'єму діурезу за попередню добу, без застосування сечогінних + 400-500 мл);

• стадією ХХН (зниження ШКФ < 30 мл/хв передбачає зниження добового споживання білку 0,6 г/кг та продуктів з високим вмістом фосфору).

Лікування набрякового синдрому

За наявності набряків, можна застосувати всі групи таблетованих сечогінних препаратів, однак при значному набряковому синдромі перевага надається інфузійному шляху введення петльових діуретиків (лазикс, торасемід).

Петльові діуретики (фуросемід, торасемід, урегіт)
Секретуються в проксимальних канальцях.	Побічні дії
Мають значну салуричну дію.	Гіповолемія.
Діуретичний ефект швидкий	Гіпокаліємія.
Зменшення об'єму зовнішньо клітинної	Метаболічний алкалоз.
рідини знижує їх ефективність	Порушення толерантності до глюкози.
	Артеріальна гіпотонія.
	Порушення серцевого ритму.
	Гострий тубулоінтерстиційний нефрит.
	Блювота, діарея.
	Апластична анемія
Протипоказання	Взаємодія
Гіпокаліємія, гіпонатріємія Гіповолемія з чи без гіпотонії	З саліцилатами - посилення токсичної дії. З серцевими глікозидами, ГК, пеніциліном - ризик гіпокаліємії, гіпомагніємії. З інгібіторами АПФ - зниження тиску з порушенням функції нирок. З нестероїдними протизапальними препаратами - зменшення гіпотензивного та діуретичного ефекту. З непрямими антикоагулянтами - посилення діурезу та гіпокаліємії. Доцільно застосовувати з калійзберігаючими діуретиками
Калійзберігаючі діуретики (верошпірон, тріамтерен, амілорид)
Діють в кінцевій частині дистальних канальців. Спіронолактон структурно схожий на апьдостерон. Тріамтерен і амілорід не є антогоністами альдостерону	Побічні дії Блювота, діарея. Підвищення азотистих речовин в крові. Порушення менструального циклу, аменорея. Алергічний дерматит. Гіперкаліємія
Протипоказання Анурія. Гостра ниркова недостатність. XXН ІІІ-Vct. Гіперкаліємія	Взаємодія • З іншими діуретиками - потенціює їх ефект, рекомендовано зменшення дози останніх до 50%
Тіазидні діуретики (гіпотіазид, циклометіазид)
Діють на дистальний каналець. Не змінюють концентраційну спроможність нирок. Збільшують екскрецію з сечею калію, магнію, хлору, фосфатів. Затримують в організмі кальцій. Не залежать від кислотно-лужного стану організму	Побічні дії Загострення подагри. Ортостатична гіпотонія. Тахікардія. Фотосенсибілізація. Некротизуюий васкуліт. Гіпокаліємія. Гіперглікемія. Холестатична жовтяниця
Протипоказання	Взаємодія
• Подагра.	• Не комбінуються з калійзберігаючими
• Підвищена чутливість до сульфаніламідів.	діуретиками.
• Печінкова недостатність ШКФ < 30 мл/хв.	• З гангліоблокаторами - посилення ортостатичної
• Цукровий діабет	Гіпотонії