Аномалії розвитку зовнішніх статевих органів
Найбільш часто трапляються вади розвитку зовнішніх статевих органів при гермафродитизмі та адреногенітальному синдромі.
Гермафродитизм - це наявність в однієї особи ознак обох статей.
Справжній гермафродитизм - наявність у людини статевих залоз обох статей за умови їх одночасного функціонування. Така вада майже не зустрічається у практиці, бо діти, статеві залози яких містять тканину одночасно яєчника та яєчка, народжуються з виродливостями інших органів, несумісними з життям, і гинуть у перші доби після народження.
Несправжній гермафродитизм (псевдогермафродитизм) - вада, при якій будова зовнішніх статевих органів не відповідає характеру статевої залози. Стать людини визначається набором хролюсом, відповідно до якого розвиваються статеві залози. При несправжньому жіночому гермафродитизмі внутрішні статеві органи та статеві залози жіночі - яєчники, а зовнішні статеві органи розвинуті подібно до чоловічих - клітор збільшений і нагадує ітсніс, великі статеві губи гіпертрофовані і нагадують калитку. Інколи після народження таким дітям помилково визначають стать і починають виховувати дівчинку як хлопчика, тому у випадку народження дитини з аномалією розвитку статевих органів необхідне ретельне обстеження, включаючи генетичне.
При несправжньому чоловічому гермафродитизмі статеві залози чоловічі - яєчка, а будова статевих органів нагадує жіночі.
Адреногенітальний синдром - хвороба, що розвивається внаслідок гіперфункції кіркового шару надниркових залоз, супроводжується підвищенням вмісту андрогенів в організмі і призводить до вірилізації. Розрізняють уроджений, постнатальний (нрепубертатпин) і постпубертатний адреногенітальний синдром. Вроджена форма виникає при генетично детермінованій недостатності гормонів. Постнатальна і постпубертатна форми зумовлені гіперплазією або пухлинами кіркового шару надниркових залоз.
Клініка. Вроджений адреногенітальний синдром проявляється жіночим пссвдогермафродитизмом. Період статевого дозрівання у таких дітей починається у віці 6-7 років. Постнатальна форма характеризується раннім статевим дозріванням з ознаками вірилізації, появою рожевих вугрів на спині, грудях, обличчі. Діти низькорослі, з короткими нижніми кінцівками внаслідок раннього закриття епіфізарних хрящів. При постпубсртатній формі спостерігаються оліго- або аменорея, безплідність, гірсутизм, атрофія молочних залоз, зменшення розмірів яєчників і матки.
Лікування проводить лікар акушер-гінеколог спільно з ендокринологом. Призначають препарати глюкокортикоїдних гормонів (преднізолон, кортизон, дексаметазон) з метою зниження продукції андрогенів наднирковими залозами, завдяки чому підвищується гонадотропна функція гіпофіза, розпочинається стимуляція яєчників і продукція власних естрогенів.
Аномалії розвитку матки та піхви
Формування статевих органів у плода жіночої статі відбувається у перші місяці внутрішньоутробного розвитку із середнього зародкового листка (мезенхіми). З цього ж листка утворюються і органи сечовидільної системи, тому аномалії розвитку матки та піхви можуть поєднуватися з аномаліями органів сечовиділення.
Яєчники формуються у перші тижні розвитку ембріона з індиферентної (однакової для обох статей) статевої залози. На 3-му місяці внутрішньоутробного розвитку починається їх диференціювання. Яєчники зміщуються донизу й опускаються в малий таз.
Матка, маткові труби та піхва формуються з мезодермальних зачатків (мюллерових проток). Із кожної з них утворюється одна маткова труба, половина матки та піхви. Середня та нижня третина цих проток на 2-му місяці розвитку плода з'єднуються між собою, формуючи зовнішній контур органа, але матка та піхва розділені перетинкою. Протягом 3-го місяця внутрішньоутробного розвитку плода ця перетинка розсмоктується і утворюється порожнина матки та піхви. З верхніх частин мюллерових ходів, що не злилися, утворюються маткові труби.
Зовнішні статеві органи утворюються із сечостатевого синуса.
Якщо в процесі формування статевих органів на організм вагітної діятимуть шкідливі чинники, зокрема медикаментозні (безконтрольне приймання ліків), процес диференціювання статевих органів може порушитись.
Виходячи з механізму формування статевих органів, можливі наступні варіанти вад розвитку матки та піхви.
Обидві мезодермальні протоки формуються правильно, , але не зливаються між собою по всій довжині. Утворюється повне подвоєння матки та піхви: у хворої дві піхви, розділені тонкою перетинкою, в кожну піхву відкривається шийка матки; дві матки (однорогі); у кожної матки одна труба й один яєчник.
Обидві мезодермальні протоки формуються правильно, але їх злиття відбувається лише на певному проміжку, а інші частини матки та піхви розділені перетинкою. Варіантів такої вади може бути багато: перетинка у піхві; наявність однієї піхви, в яку відкривається дві шийки матки; перетинка в порожнині матки; дворога матка; сідлоподібна матка.
Аномалії розвитку статевих органів:
а - повне подвоєння матки, шийки, піхви; б - повне подвоєння матки, шийки; в - дворога матка з однією піхвою; г - сідлоподібна матка.
3. Одна з мюллерових проток розвивається правильно, а інша не розвивається зовсім, формується піхва, однорога матка з одним яєчником та однією трубою. У такої хворої слід обстежити сечовидільну систему, бо часто така вада поєднується з відсутністю нирки на ураженому боці.
4. Одна з мезодермальних проток розвивається правильно, інша - недостатньо, формується матка з рудиментарним рогом. Ці порожнини бувають з'єднаними між собою, тому можливе настання вагітності в рудиментарному рогові. Вона розвивається як позаматкова, при перериванні відбувається значна кровотеча (розрив рогу), що потребує хірургічного втручання.
Діагностика полягає у проведенні огляду зовнішніх статевих органів, огляді шийки матки у дзеркалах, бімануальному дослідженні. Для уточнення діагнозу інколи необхідне УЗД, зондування порожнини матки, гістеросальпінгографія або контрастна сонографія.
Лікування аномалій розвитку хірургічне. Подвоєння матки та піхви, яке не порушує статевої та репродуктивної функцій жінки, не потребує втручання. Оперативне лікування необхідне при наявності рудиментарного рогу матки, якщо виникає скупчення менструальної крові або позаматкова вагітність. Перетинки у піхві діагностують переважно під час вагітності або під час пологів; якщо вони перешкоджають народженню плода, їх розтинають.
Відсутність піхви (aplasia vaginae) є серйозною вадою розвитку, яка унеможливлює здійснення менструальної, статевої та репродуктивної функцій. Розвивається первинно (внутрішньоутробно) або вторинно внаслідок зарощення після перенесених важких запальних процесів у ранньому дитинстві (віспа, дифтерія, скарлатина), дуже рідко - у жінок після важких пологових травм.
Лікування тільки хірургічне. Полягає у пластичній операції . з утворенням піхви з ділянки сигмовидної кишки, останнім часом набула поширення алопластика.
Гінатрезія - порушення прохідності статевого каналу в якомусь із його відділів. Найчастіше зустрічається атрезія дівочої пліви, піхви, шийки матки.
Первинна гінатрезія розвивається внутрішньоутробно внаслідок вад ембріонального розвитку. Вторинна (набута) є результатом запальних процесів, перенесених у дитячому віці. У зрілому віці може розвинутися атрезія піхви як наслідок пологових травм, атрезія шийки матки після діатермокоагуляції, атрезія порожнини матки або зрощення у ній після надмірного вишкрібання під час аборту.
Первинна атрезія дівочої пліви повинна бути діагностована медичним персоналом або матір'ю дівчинки ще в період новонародженості, тоді можна уникнути усіх подальших ускладнень. Якщо гінатрезія вчасно не виявлена, то з початком перших менструацій кров починає скупчуватись у піхві, розтягуючи її (haematocolpos). Дівчинка скаржиться на біль. Після закінчення такої прихованої менструації кров гемолізується, рідка частина її всмоктується, об'єм зменшується, біль припиняється до початку наступних місячних. Якщо хвора не звертається за медичною допомогою, то кров, скупчуючись усе більше і більше, збирається у порожнині матки (haematometra), потім - у маткових трубах (haem atosalpinx).
