4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Геморрагический васкулит представляет собой системное воспалительное заболевание сосудов преимущественно мелкого и среднего калибра с вовлечением в патологический процесс кожи, суставов и внутренних органов.

Поражение стенок мелких капилляров, артериол, венул происходит под воздействием антител к клеткам эндотелия, в результате чего развиваются глубокие дистрофические изменения, набухание, некрозы сосудов, нарушается их проницаемость, что приводит к диапедезу эритроцитов в окружающие ткани.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Большинство авторов рассматривают геморрагический васкулит как неспецифический синдром, возникающий под воздействием инфекционно-токсических факторов (гриппа, ангины, скарлатины, пищевых интоксикаций), переохлаждения, чрезмерных инсоляций и др. Причиной геморрагического васкулита, особенно у детей, может служить лекарственная, пищевая аллергия, профилактические прививки.

Заболевание встречается преимущественно в молодом возрасте, чаще у мужчин. Пик заболевания наблюдается весной.

Клинические проявления

Болезнь начинается обычно остро на фоне полного здоровья и в классическом варианте проявляется триадой признаков: геморрагическими высыпаниями на коже, поражением суставов, абдоминальным синдромом.

Постоянный и диагностически решающий симптом – кожная сыпь в виде эритематозных пятен величиной 2-5 мм, приобретающая вскоре геморрагический характер (пурпура) и сопровождающаяся зудом. Сыпь проходит все цветовые стадии кровоподтека и заканчивается гиперпигментацией. Реже наблюдаются уртикарные и петехиальные элементы. Типичная локализация кожных высыпаний – верхние и чаще нижние конечности (симметрично), реже – ягодицы и туловище. Через 12-14 дней высыпания исчезают с тенденцией к повторному появлению сыпи.

Поражение суставов протекает в виде артритов или артралгий. Чаще поражаются крупные суставы, характерна летучесть и симметричность поражения.

Для абдоминальной пурпуры характерны геморрагические высыпания в слизистую желудочно-кишечного тракта, брыжейку, брюшину, что приводит в ряде случаев к изъязвлению и перфорации с развитием перитонита. У больных возникают интенсивные, коликообразные боли в животе, рвота и понос с кровью, напоминая брюшную патологию другой природы (язвенная болезнь, колиты, дизентерия). При объективном обследовании обнаруживается картина, сходная с синдромом «острого живота», что иногда приводит к ненужным операциям.

Клинически важно выделение основных форм геморрагического васкулита:

• простая, характеризующаяся только кожными геморрагиями;

• кожно-суставная, отличающаяся сочетанием кожных элементов и поражением крупных суставов по типу полиартрита, а чаще артралгий;

• брюшная (абдоминальная);

• молниеносная.

Существуют, но несколько реже, мозговые и почечные (по типу геморрагического нефрита) формы.

Если кожные и кожно-суставные проявления капилляротоксикоза протекают довольно доброкачественно, то абдоминальные и молниеносные – крайне тяжело.

В ОАК - гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, ускорение СОЭ. Количество тромбоцитов нормальное. ОАМ – протеинурия, микрогематурия. В крови – повышение иммуноглобулинов в основном за счет Ig А.

Осложнения геморрагического васкулита: желудочно-кишечные кровотечения, нефротический синдром и ХПН, инсульт.

Диагностические критерии: пурпура на коже конечностей, ягодиц, абдоминальный синдром, поражение крупных суставов (артралгии, артрит).