Фолиево-дефицитная анемия

Этиология: как и при В₁₂-дефицитной анемии + хронический алкоголизм.

Патогенез связан с нарушением образования нуклеиновых кислот и белков.

Клиника и кровь: как при В₁₂-дефицитной анемии, однако нет неврологических расстройств (поскольку витамина В₁₂ достаточно, то синтез жирных кислот протекает нормально).

Гипо- и апластические анемии

Это анемии, характеризующиеся панцитопенией в сочетании с подавлением образования всех видов клеток в костном мозге без признаков гемобластоза. Апластические анемии ранее считались крайне неблагоприятными в плане прогноза. Однако, лечение гемотрансфузиями, гемопоэтическими ростовыми факторами, трансплантация костного мозга и генная терапия позволили получить надежду на выздоровление этих больных.

Классификация:

1. Врожденная анемия (анемия Фанкони, ретикулярный дисгенез)

2. Приобретенная анемия:

• идиопатическая (этиологический фактор неизвестен) – большинство случаев (до 70%)

• вторичная

1. Постинфекционная (при туберкулезе, гепатитах и др.),

2. Токсическая (промышленные яды – бензол и его производные, свинец и т.д.; лекарства – цитостатики),

3. Пострадиационная (ионизирующая радиация).

Патогенез.

1. Непосредственное повреждение ПСКК; стимуляция апоптоза гемопоэтических клеток.

2. Изменение ГИМ  торможение или нарушение контролирующей функции микроокружения.

Клиника. Вследствие панмиелопатии развивается полное подавление процессов кроветворения  панцитопения.

Синдромы:

1. Геморрагический (вследствие тромбоцитопении) - кровоподтеки, петехии, носовые кровотечения и др.,

2. Агранулоцитарносептический - нейтропения, инфекционные осложнения (пневмония, отит, синусит, возможен сепсис).

3. Анемический.

Кровь. Тромбоцитопения, нейтропения, анемия.

Костный мозг. Резкое снижение количества ядросодержащих клеток.

П о степени тяжести:

Степень тяжести	Кол-во гемоглобина, г/л	Кол-во эритроцитов, Т/л
легкая	Не ниже 100	Не менее 3,0
средняя	100-66	3,0-2,0
тяжелая	Ниже 66	Менее 2,0

По цветовому показателю (ЦП):

• Нормохромные (ЦП = 0,9-1,0),

• Гипохромные (ЦП ниже 0,9),

• Гиперхромные (ЦП выше 1,0).

По диаметру эритроцитов: См. учебник

• Нормоцитарные – d=7,2-8,0 мкм,

• Микроцитарные – d=менее 7,2 мкм,

• Макроцитарные – d=8,1-9,5 мкм,

• Мегалоцитарные – d свыше 9,5 мкм.

По типу кроветворения:

• Нормобластические,

• Мегалобластические.

По способности костного мозга к регенерации:

• Регенераторные,

• Гипо- и арегенераторные,

• Гиперрегенераторные.

Итак, разберем отдельные типы анемий.

Регуляция грануломоноцитопоэза:

Позитивная (+)	Негативная (-)
- ГМ-КСФ, фактор Стила (SF) – (+) П и Д КОЕ-ГМ, - ИЛ-3 (мульти-КСФ) (Т-лимфоциты) – (+) П и Д КОЕ-ГЭММ, КОЕ-ГМ, КОЕ-ЭО, - ИЛ-6,-7 – (+) П и Д КОЕ-ГЭММ, преТ- и преВ-клетки. - Г-КСФ и М-КСФ – (+) П и Д КОЕ-Г и КОЕ-М, - ИЛ-1,-2,-4,-11, ФНО-α (ИЛ-1 и ФНО-α (+) фибробласты и эндотелиальные клетки к продукции КСФ-ГМ и ИЛ-6), - ИЛ-5 (Т-лимфоциты) – (+) продукцию эозинофилов.	- Кейлоны – (-) деление клеток, - Лактоферрин – (-) продукцию КСФ макрофагами, - Кислый изоферритин, ПГ Е1 и Е2 – (-) П КОЕ-ГМ.

Регуляция эритропоэза:

Позитивная (+)	Негативная (-)
- SF, ИЛ-3,-6 – (+) П и Д КОЕ-ГЭММ, БОЕ-Э, - БПА – (+) П и Д БОЕ-Э, - ЭП (вырабатывается макрофагами ГИМ и почками) – (+) П и Д КОЕ-Э, - Антикейлоны, - ПГ Е1 и Е2, Тх А2, - глюкокортикоиды, тиреоидные го-рмоны, андрогены.	- Кейлоны, - Кислый изоферритин – (-) П БОЕ-Э, - ИЛ-1,-6, ФНО-α – подавляют продукцию ЭП.