2.2. Алгоритм діагностики хвороб з геморагічним синдромом
Причиною виникнення та розвитку геморагічного синдрому можуть бути різні патологічні порушення в системі гемостазу. У пошуках їх можна керуватися наступною схемою (рис. 3). Перш за все треба встановити тип кровоточивості за описаними в попередньому розділі особливостями його клінічних проявів. Потім порівняти їх з наведеними хворобами патології гемостазу для визначення попереднього діагнозу.
Рис. 3. Алгоритм діагностичного пошуку при геморагічному синдромі
Для кожного типу кровоточивості характерні свої порушення в коагулограмі у співвідношенні з патологією факторів системи зсідання крові. Результати лабораторної діагностики дозволяють провести диференційний діагноз і остаточно встановити ту чи іншу хворобу. В таблиці 13 наведено обов’язковий обсяг лабораторних досліджень при наявності будь-яких геморагічних проявів у пацієнта і зміни їх при кожному виду із перелічених типів кровоточивості.
Таблиця 13
Скринінгові глобальні тести при різних типах кровоточивості
Патоло- гія Лабор-і тести |
С-м джгута |
Кіль- кість тром-боци-тів |
Час крово-течі |
Час зсідан-ня |
АПТЧ |
Прот-ромбі-новий час |
Тром-біно-вий час |
Фіб-ри- но- ген |
||
Петехіально-плямистий тип: |
||||||||||
тромбоцитопенії |
позитив |
зниж |
збіл |
норм |
норм |
норм |
норм |
норм |
||
тромбоцитопатії |
позитив |
норм |
збіл |
норм |
норм |
норм |
норм |
норм |
||
дефіцит ф-в протромбінового комплексу (ф.УІІ,Х,У,ІІ) |
нега-тив- ний |
норма |
норма |
збіль- шен- ня |
збіль- шен- ня |
збіль- шен- ня |
норма |
норма |
||
дефіцит фібриногену (ф.І) |
негатив ний |
норма |
Норма |
збіль- шен- ня |
збіль- шен- ня |
збіль- шен- ня |
збіль шен- ня |
змен- шен-ня
|
||
Гематомний тип : |
||||||||||
дефіцит антигемофільних факторів (ф.УІІІ, ІХ, ХІ) |
негатив-ний |
норма |
норма |
збіль- шення |
збіль- шення |
норма |
норма |
норма |
||
Змішаний плямисто-гематомний тип: |
||||||||||
хвороба Віллебранда |
негативний |
норма |
збіль шен |
збіль шен |
збіль шен |
норма |
норма |
норма |
||
дефіцит ф.ХІІІ |
негат |
норм |
норм |
норм |
норм |
норм |
норм |
Норм |
||
передозування - антикоагулянтів непрямих, |
негатив ний |
норма |
збіль- шен- ня |
збіль- шен- ня |
норма |
збіль шен- ня |
норма |
норма |
||
прямих, |
негатив |
норма |
збіл |
норма |
норма |
норма |
збіл |
норм |
||
активаторів фібринолізу |
нега-тивн |
нор-ма |
нор- ма |
нор- ма |
нор- ма |
нор- ма |
збіль шен |
змен- шен |
||
ДВЗ-синдром: гіперкоагу- ляція, |
негативний |
норма |
змен- шення |
змен- шення |
змен- шення |
змен- шення |
змен- шення |
норма |
||
гіпокоагуляція |
позитив |
зменш |
Збіл |
збіл |
збіл |
збіл |
збіл |
зменш |
||
|
Васкуля |
рно - |
пурпу |
рний |
тип |
|
|
|
||
Геморагічний васкуліт |
позитив |
норма |
норма |
норма |
нормА |
норма |
норма |
збіль- шення |
||
|
Ангіо |
матоз |
ий |
тип |
|
|
|
|
||
Хвороба Рандю-Ослера |
негатив |
норма |
норма |
норма |
норма |
норма |
норма |
норма |
||
Гемангіома |
негатив |
зменш |
норма |
норма |
норма |
норма |
норма |
зменш |
||
Для більш детальної диференціальної діагностики використовують спеціальні тести, які проводять в спеціалізованих лабораторіях гемостазу. В таблиці 14 наведені зміни деяких з них при різних порушеннях гемостазу з геморагічним синдромом.
Таблиця 14
Зміни в спеціальних тестах коагулограми при різних дефектах в гемостазі
Патологія |
Лабораторна діагностика |
Тромбоцитопенії |
Порушення адгезії, агрегації тромбоцитів можуть бути. |
Тромбоцитопатії |
Порушення адгезії, агрегації тромбоцитів обов’язкові. |
Дефіцит ф.У |
Нормалізація протромбінового часу під дією барій-сульфатної плазми. |
Дефіцит ф.УІІ+ф.Х |
Нормалізація протромбінового часу „старою” сироваткою (24 годин зберігання) без нормалізації його барій-сульфатною плазмою. |
Дефіцит ф.УІІ |
Тест з ядом гюрзі (лебетоксовий) в нормі. Аутокоагуляційний тест в нормі. |
Дефіцит ф.Х
|
Тести з ядом гюрзі (лебетоксовий), аутокоагуляційний - порушені. |
Дефіцит ф.ІІ |
Відсутність нормалізації протромбінового часу від дії як барій-сульфатної, так і „старої” плазми. Зниження істинного протромбіна за Оуреном. |
Дефіцит ф.І |
Корекція АПТЧ, протромбінового і тромбінового часу нормальною плазмою. Зменшення рівня фібриногену. |
Гемофілія А |
Корекція АПТЧ нормальною барій-сульфатною плазмою. Кількісне зниження ф.УІІІ. |
Гемофілія В |
Корекція АПТЧ „старою” сировоткою. Кількісне зниження ф.ІХ. |
Гемофілія С |
Корекція АПТЧ нормальною барій-сульфатною плазмою і „старою” сировоткою. Кількісне зниження ф.ХІ. |
Хвороба Віллебранда |
Порушення адгезії тромбоцитів. Ристоміцин-агрегація тромбоцитів в нормі. Кількісне зниження ФВ, порушення активності ФВ. |
Дефіцит ф.ХІІІ |
Лізис згустку з фібрину у сечовині. Кількісне зниження факторів плазми. |
Передозування фібринолітиків |
ПДФ підвищено більш ніж у 10 разів, зниження плазміногену. |
ДВЗ-синдром |
Підвищення продуктів паракоагуляції (ПДФ, РФМК), спонтанна агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів, споживання АТІІІ, зменшення антикоагулянтної і фібринолітичної активності плазми. |
Геморагічний васкуліт |
Підвищення ф.Віллебранда, продуктів пара коагуляції (ПДФ, РФМК), спонтанна агрегація тромбоцитів, фрагментація еритроцитів, споживання АТІІІ (тести, як при ДВЗ-синдромі). |
Гемангіома (синдром Каза-баха-Меррита) |
Підвищений зміст ПДФ, РФМК у плазмі крові. |