4. Классификация

I. По этиологии.

1. Приобретенный - первичный, вторичный.

2. Наследственный.

3. Врожденный.

II. По времени возникновения.

1. Ранний.

2. Поздний (через несколько лет).

3. Терминальный.

III. По клиническим проявлениям.

1. Полный.

2. Неполный (при наличии массивной протеинурии и отсутствии одного или нескольких кардинальных симптомов).

IV. По течению.

1. Рецидивирующий.

2. Персистирующий (без улучшения в течение более чем 2 лет):

а) с регрессией;

б) стабильный;

в) прогрессирующий.

V. По реакции на терапию стероидами.

1. Стероидочувствительный.

2. Стероидорезистентный.

VI. По наличию или отсутствию осложнений.

1. С осложнениями (в том числе и с ХПН).

2. Неосложненный.

VII. Отдельные формы.

1. Ятрогенный (лекарственный).

2. Паранеопластический (при опухолях).

3. Параспецифический (туберкулез).

5. Клиническая картина

Клинические проявления нефротического синдрома всегда связывают с большим спектром изменений в гомеостатической системе организма.

Субъективными признаками могут быть жалобы на общую слабость, потерю аппетита, сухость во рту, уменьшение количества мочи (олигурию), головную боль, неприятные ощущения или тяжесть в области поясницы. Объективно обнаруживаются более или менее выраженные нефротические отеки. Крайняя степень отеков - анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы лопающейся кожи, которые могут служить входными воротами для инфекции.

Кожа бледная, холодная, лицо одутловатое. При наличии гидроторакса отмечается одышка не только при физическом напряжении, но и в покое.

Среди осложнений нефротического синдрома наиболее типичны инфекции (пневмонии, перитонит, сепсис, плеврит), гиперкоагуляция с тромбозом почечных вен, нефротический криз, гиповолемический шок, отек мозга. Отмечаются также снижение уровня кальция, глюкозурия, аминоацидурия.

В клинике нефротического синдрома иногда возможны спонтанные ремиссии, нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной аллергией.

В ряде наблюдений нефротический синдром сохранялся на всем протяжении болезни, значительно ухудшая ее течение и прогноз.

Вопрос 50. Острая почечная недостаточность

1. Определение

Острая почечная недостаточность - это остро развивающийся синдром, характеризующийся внезапным снижением клубочковой фильтрации и проявляющийся клинически снижением диуреза, нарушением азотовыделительной функции, водно-солевого и других видов обмена, патологическим поражением практически всех систем и функций. Острая почечная недостаточность возникает в результате острых и тяжелых нарушений почечного кровотока, клубочковой фильтрации и канальцевой реабсорбции, обычно возникающих одновременно.

2. Этиология и патогенез

Причины острой почечной недостаточности разделяются на 3 группы: преренальные, ренальные и постренальные.

К преренальным причинам можно отнести следующие факторы:

шоковую почку (травмы, кровотечения, ожоги, массивный распад тканей, гемолиз, кардиогенный шок с гиповолемией);

заболевания, приводящие к дефициту воды и соли (неукротимые рвота и понос, фистулы желудка);

тяжелые инфекции (ДВС-синдром, пневмонию).

Ренальная острая почечная недостаточность связана со следующими причинами:

острым и подострым гломерулонефритом (постстрептококковым, волчаночным, идиопатическим, быстропрогрессирующим);

анафилактоидной пурпурой;

локализованной внутрисосудистой коагуляцией;

тромбозом почечной вены;

некрозом мозгового слоя надпочечников;

гемолитико-уремическим синдромом;

острым канальцевым некрозом;

интоксикацией солями тяжелых металлов, химическими веществами, лекарственными препаратами (в том числе и рентгеноконтрастными средствами);

аномалиями развития;

кистозом;

гипоплазиями и дисплазиями;

наследственным нефритом.

Причинами возникновения постренальной острой почечной недостаточности могут быть:

острое нарушение оттока мочи камнями, опухолью, сгустками крови;

обструктивная уропатия;

уретероцеле;

пузырно-мочеточникый рефлюкс;

гипертрофия предстательной железы;

заболевания спинного мозга;

беременность.

В основе патогенеза острой почечной недостаточности лежат общие расстройства, обусловленные нарушениями почечного (особенно коркового) кровотока и падением клубочковой фильтрации с тотальной диффузией клубочкового фильтрата через стенки поврежденных канальцев, сдавлением канальцев отечным интерстицием, рядом гуморальных воздействий (при которых активизируется ренин-ангиотензивная система, гистамины, серотонин, простогландины и другие биологически активные вещества, способные вызывать нарушения гемодинамики и повреждения канальцев), шунтированием крови через юкстамедуллярную систему, спазмом и тромбозом артерий.

Возникающие при этом морфологические изменения касаются в основном канальцевого аппарата почки, в первую очередь - проксимальных канальцев, и представлены дистрофией и нередко тяжелым некрозом эпителия, сопровождающимися умеренными изменениями интерстиция почек.

Клубочковые нарушения при острой почечной недостаточности обычно незначительные.