- Аст, алт (при подозрении на гепатит) Уход

-оптимальный температурный режим (гипотермия ребенка приводит к снижению активности глюкуронилтрансферазы)

Вскармливание

• необходимо сохранить грудное вскармливание (гемолитическая болезнь новорожденных не является противопоказанием для вскармливания грудью). При тяжелом состоянии ребенка кормление сцеженным грудным молоком из шприца, стаканчика, с ложечки или через зонд 

• если новорожденному планируется операция заменного переливания крови (ЗПК), в период подготовки к ней ребенок не кормится

• если предполагаемый диагноз – «желтуха грудного вскармливания», требуется более частое прикладывание ребенка к груди.

Лечебная тактика при непрямой гипербилирубинемии:

1. Очистительная клизма (физиологическим раствором или дистиллированной водой, объемом 30-50 мл. комнатной температуры).

Показана:

• в родильном зале при рождении ребенка с желтухой

• в последующие часы при раннем появлении желтухи и задержке отхождения мекония (эффективна в первые 12 ч. жизни)

2. Фототерапия (светолечение, длина волны 425-475 нм). Источник света располагается на расстояние 40 см над ребенком. Для усиления эффекта фототерапии лампа может быть приближена на расстояние 15-20 см от ребенка при постоянном наблюдении медицинского персонала. Обращать внимание на указанные на лампе часы выработки (свыше выработанных часов она не эффективна) и чистоту поверхности лампы (пыль!).

Показания к фототерапии:

	ФТ у больных недоношенных (мкмоль/л)	ФТ у здоровых недонош. и доношенных (мкмоль/л)
Конец 1-х суток	 130	150
Конец 2-х суток	 160	200
Конец 3-х суток	 170	230
Конец 4-х суток	 170	240
5 сутки	 170	240
6 сутки	 170	240
7 суток и старше	 170	240

Режимы фототерапии – непрерывный или прерывистый.

Ребенка периодически переворачивать! Необходимо закрывать защитными очками глаза новорожденного и пеленкой половые органы у мальчиков.

Если ребенок кормится грудью, при проведении фототерапии необходимы более частые кормления с контролем объема кормления.

Стандартное назначение инфузионной терапии не обязательно. Избыток жидкости не влияет на концентрацию билирубина.

В отсутствии ГБН и при отсутствии факторов риска фототерапия может быть прекращена у доношенного ребенка в возрасте старше 4 суток при билирубине 205-220 мкмоль/л. После прекращения фототерапии оценить степень желтухи через 12 часов, при нарастании желтухи – контроль уровня билирубина.

3. Инфузионная терапия проводится только при среднетяжелом или тяжелом состоянии ребенка и невозможности удовлетворения физиологической потребности в жидкости (неэффективное кормление, срыгивание, патологическая МУМТ). Используемый базовый раствор - 10 % раствор глюкозы, объем рассчитывается по физиологической потребности.

Одновременное проведение инфузионной и фототерапии предполагают увеличение объема вводимой жидкости дополнительно к физиологической потребности:

М 1,0 кг + к физиологической потребности 25,0 мл/кг/сутки

М = 1,0 – 1,25 кг + к физиологической потребности 20,0 мл/кг/сутки

М  1,25 кг + к физиологической потребности 10,0 мл/кг/сутки

4. Индукторы ферментов печени - фенобарбитал – только при выраженном нарушении конъюгации (синдромы Криглера – Наджара, Жильбера). В первый день терапии фенобарбитал назначают перорально в дозе 20 мг/кг/сут (разделить на три приема) и далее – по 3,5-5 мг/кг/сут.

5. Желчегонные препараты при появлении симптомов холестаза: 10 % или 12,5 % раствор сернокислой магнезии по 1 ч. л. * 3 раза в день.

6. Оперативное лечение - заменное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных.

Показания к ЗПК у доношенных новорожденных:

1. Повышение уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови выше 342 мкмоль/л независимо от суток жизни, если нет тенденции к снижению уровня билирубина в течение 6 часов проведения консервативного лечения.

2.Почасовой прирост непрямого билирубина выше 6,0-9,0 мкмоль/л/час за период наблюдения более 4 часов.

3. Уровень неконъюгированного билирубина в сыворотке крови, взятой из вены пуповины, выше 60 мкмоль/л при условии наличия признаков прогрессирующего гемолиза.

4.Снижение гемоглобина менее 100 г/л с нормобластозом, при признаках прогрессирующего гемолиза (при доказанной несовместимости).

5.Отечная форма ГБН.

6.Наличие билирубиновой энцефалопатии независимо от уровня непрямого билирубина.

7. Отсутствие эффекта от интенсивной фототерапии в течение 4 часов.

Заменному переливанию крови предшествует проведение консервативной терапии гипербилирубинемии.

Необходимо получить согласие родителей на операцию ЗПК.

Перед ЗПК ребенка не кормить.

Для ЗПК используется эритроцитарная масса (ЭМ) и свежезамороженная плазма (СЗП) не более 2-3 дней консервации (ниже представлен расчет объема эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы), полученные со станции переливания крови. У новорожденных цельная кровь не используется (только компоненты крови!). Рекомендуется индивидуальный подбор крови для ЗПК.

Основные правила подбора крови для ЗПК

• при резус-конфликте –

резус-отрицательная эритроцитарная масса, одногруппная с ребёнком или 0(I) группы + плазма одногруппная с ребёнком или АВ (IV) группы

• при АВО-конфликте –

эритроцитарная масса 0(I) группы + плазма АВ (IV) группы

• при несовместимости по редким факторам –

индивидуальный подбор донора (не имеющего “конфликтного” фактора)

 

Расчет объема для обменной трансфузии

• Объем равен двойному ОЦК.

• ОЦК = 80-100 мл/кг у доношенного и 100-110 мл/кг у недоношенного новорожденного.

Пример: ребенок с массой тела 3 кг.

1. Необходимый общий объем (мл) обмена = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х 85 х 2 = 510 мл.

2. Абсолютный объем эритроцитов, необходимый для получения гематокрита 0,5:

V общий: 2 = 510:2=255 мл

3. Фактический объем эритроцитарной массы V общий абсолютный : 0,7^* = 255:0,7 = 364 мл

0,7 ^* - примерный гематокрит эритроцитов.

4. Фактический объем свежезамороженной пламы = V общий – V эр.массы = 510 – 364 = 146 мл.

При получении крови с СПК

• сверить на флаконах группу и резус- фактор (по этикетке)

• определить группу крови во флаконах

• определить резус-фактор крови во флаконах

• провести пробы на совместимость

ПРОБЫ НА СОВМЕСТИМОСТЬ

1. проба на индивидуальную групповую совместимость по системе АВО («холодовая проба»).

2. проба на совместимость по резус-фактору - Rh.

3. биологическая проба.

1 .ПРОБА НА ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ГРУППОВУЮ СОВМЕСТИМОСТЬ

• кровь должна быть набрана в промаркированную пробирку в присутствии врача

• cыворотка годна для пробы в течение 2 суток с момента забора крови

• перед каждой новой трансфузией должна быть подготовлена новая сыворотка

• хранить сыворотку в течении 2 суток после трансфузии при температуре +4°-+8 С

• соотношение сыворотки крови больного и крови донора должна быть 1:5

• время для определения результата - 5 минут.

2. ПРОБА НА СОВМЕСТИМОСТЬ ПО РЕЗУС-ФАКТОРУ - Rh.

• проба на совместимость донорской крови по Rho (D) с использованием 33% раствора полиглюкина

ПРОБА с полиглюкином

• проба без подогрева

• применение конусообразной пробирки

• соотношение: 1 капля донорской крови + 2 капли сыворотки больного + 1 капля 33% полиглюкина

• продолжительность исследования 5 минут (через 5 минут добавляют в пробирку не менее 5 мл 0,9% физиологического раствора по стенке пробирки

• пробирку не взбалтывать!!!

3. БИОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОБА (ПРОБА НА РЕФРАКТЕРНОСТЬ).

• перед гемотрансфузией компоненты крови подогревают на водяной бане до температуры +36 С

• струйно вводят 1 мл раствора, затем в течении 3-х минут наблюдают за состоянием больного

• при отсутствии клинических проявлений реакций и осложнений (тахикардия, тахипноэ, появление одышки, затруднение дыхания, гиперемия кожных покровов и т.д.) вновь вводят 1 мл струйно внутривенно и в течении 3-х минут наблюдают за больным

• такую процедуру выполняют 3 раза

• отсутствие реакций у больного после трехкратной проверки является основанием для поведения гемотрансфузии.

ЗПК проводит бригада из 3-х человек: врач-неонатолог или педиатр, операционная медицинская сестра и сестра – анестезистка.

Протокол операции ЗПК:

- поместить ребенка под открытый источник тепла или в кювез

- подсоединить кардиореспираторный монитор (определение ЧСС, АД, ЧД, сатурации)

- фиксировать ребенка специальным пеленанием

- обработать спиртом операционное поле, ограничить стерильными пеленками, фиксировать зажимами

- отсечь остаток пуповины, пуговчатым зондом найти пупочную вену, ввести катетер. Длина пупочного катетера равна расстояние от плеча до пупка – 5 см.

Разовый объём эксфузии-инфузии

- доношенный ребёнок - 20 мл

- недоношенный ребёнок – 10 мл

• не более 5-10% ОЦК!

Скорость трансфузии – 3-4 мл/мин. Длительность операции – не менее 2 часов.

Начальный этап ЗПК

- вывести 10-30 мл крови (на анализы – билирубин)

- провести медленное введение и выведение крови по 10-20 мл (медицинская сестра контролирует состояние ребенка и отмечает количество введенной и выведенной крови). На 2 шприца эритроцитарной массы вводится 1 шприц СЗП

- после введения каждых 100 мл трансфузионной среды (учёт и эр. массы, и плазмы) ввести 1,0 мл 10% раствора глюконата кальция на 5,0 мл 5 % глюкозы. (только между шприцами с эритроцитарной массой !)

- когда останется 100 мл крови для переливания - выводить 10 мл, вводить 20 мл эритроцитарной массы (для коррекции анемии)

- в целом вводится эритроцитарной массы на 50 мл больше, чем выводится крови.

- последнюю порцию выведенной крови собрать в пробирку (для определения уровня билирубина)

- по окончании ЗПК ввести одну разовую дозу антибиотика (разрешённого для в/в введения у новорождённых)

- удалить катетер (при необходимости – оставить, в этом случае показан курс антибактериальной терапии).

После ЗПК

• термометрия каждый час трёхкратно

• контроль АД, ЧСС, ЧД каждые 15 минут в течение 2 часов

• контроль диуреза (время первого мочеиспускания, цвет, объём мочи)

• контроль гликемии - через 1 час после ЗПК!

• контроль уровня билирубина - через 12 часов после ЗПК (“феномен отдачи”)

Заполнить протокол операции переливания крови!

После ЗПК остатки крови хранить 2 дня в холодильнике!

Продолжить инфузионную и фототерапию.Энтеральное питание начинать через 4 часа после ЗПК .

Показание к повторному ЗПК

• почасовой прирост непрямого билирубина > 6 мкмоль/л

Лечение отёчной формы ГБН

• обусловлена только резус-конфликтом

• часто - дети с сопутствующей тяжелой патологией недоношенные (СДР, ВЖК, ОПН и т.д.)

• обязателен пренатальный консилиум с участием реаниматолога, хирурга (определить тактику при асците)!

• помощь пациенту оказывают 2 врача-неонатолога, один из которых решает дыхательные проблемы, второй проводит ЗПК .

ЗПК при отёчной форме:

1 этап – переливание эритроцитарной массы О (I) Rh (-) без плазмы в объёме 10 мл/кг для коррекции анемии

2 этап

• ЗПК в объёме 75-80 мл/кг Rh (-) эритроцитарной массой, взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы Ht был равен 0,7

• или

- ЗПК в полном объёме (2 ОЦК = 170 мл/кг), причём выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят

- продолжить инфузионную терапию после ЗПК