Пороки с обогащением малого круга кровообращения.

При пороках этой группы сброс крови происходит слева – направо (через ДМПП, ДМЖП, ОАП), так как после рождения давление в левой половине сердца выше.

Клиника. У детей отмечается бледность кожи, одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце, головокружение, головная боль. Дети отстают в физическом развитии. Может быть кашель, прослушиваются влажные хрипы над лёгкими, частые бронхиты, пневмонии, ОРИ. Над областью сердца прослушивается грубый систолический шум.

Пороки с обеднением малого круга кровообращения.

К этой группе пороков относят болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Чаще встречается тетрада Фалло, которая включает: стеноз устья лёгочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты. Сброс крови происходит справа налево. Давление в правой половине сердца из-за стеноза лёгочной артерии повышено. Венозная кровь через ДМЖП попадает в артериальную кровь. Кроме того аорта получает частично кровь из правого желудочка (декстрапозиция аорты). Ребёнок получает смешанную кровь. У детей отмечается цианоз кожных покровов. Ребёнок принимает вынужденное положение, на корточках или лёжа на боку с подтянутыми ногами к животу. Со временем у таких детей ногти приобретают вид часовых стёкол, а пальцы – «барабанных палочек».

У детей при болезни Фалло возникают одышечно-цианотичные приступы (гипоксемические кризы). Они возникают при полном спазме выходного отверстия лёгочной артерии. При этом идёт полное шунтирование венозной крови из правого желудочка в аорту. У больного на фоне акроцианоза наступает приступ одышки, тахикардия, усиление цианоза. Ребёнок возбуждён. Может быть обморок. В последующем развивается гипоксемическая кома, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.

Пороки с обеднением большого круга кровообращения

К этой группе пороков относят коарктация аорты, т.е. имеется стеноз аорты ниже отхождения левой подключичной артерии. Жалобы на головокружение, головную боль, шум в ушах, артериальную гипертензию на верхних конечностях и низкое АД на нижних конечностях. Верхняя половина тела лучше развита, чем нижняя. Пульс на сосудах нижних конечностей прощупывается плохо.

Пороки без нарушения гемодинамики

К этой группе пороков относят болезнь Толочинова-Роже. Это ДМЖП в мышечной её части. Нарушения гемодинамики нет, но прослушивается грубый систолический шум.

Лечение.

Лечение оперативное. Операции бывают радикальные и паллиативные. Радикальные операции полностью устраняют дефект и восстанавливают нарушенную гемодинамику. Паллиативные операции частично восстанавливают гемодинамику. Консервативная терапия направлена на оказание неотложной медицинской помощи при гипоксемических кризах и сердечной недостаточности. Назначают кардиопротекторы, мочегонные препараты. Проводят профилактику тромбозов.

Неотложная помощь при гипоксемических кризах.

-- Оксигенотерапия.

-- Устранить спазм лёгочной артерии.

-- Промедол 1% раствор 0,1мл /год в/м.

-- Обзидан в/в медленно0,1-0,2мг/кг в 10мл 20% раствора глюкозы1мл/минуту.

-- Оксибутират натрия 20% раствор на10% растворе глюкозы в/вено медленно 0,25-0,5мл/кг, до 1 года 1-2мл разовая доза.

-- Сода 4% раствор 2-4 мл/кг в течение 2 минут в разведении в 2 раза 0,9% физиологическом растворе или 5% растворе глюкозы.

Сердечные гликозиды и диуретики противопоказаны.

Уход за больными с ВПС.

-- Максимальное пребывание на свежем воздухе.

-- Рациональное питание с ограничением соли и жидкости.

-- Защита от инфекции. Закаливание.

-- ЛФК или под наблюдением врача подготовительная группа физкультуры.

Оздоровление в ревматологическом санатории.

В поликлинике требуется выявление детей с ВПС, наблюдение за ними, определение оптимального срока для операции, назначение консервативного лечения. Оздоровление.

Диспансеризация.

На 1-ом году жизни требуется ежемесячное наблюдение, на 2-ом году – 1 раз в 2 месяца. В дальнейшем наблюдение 2-3 раза в год. Осмотр специалистов. Индивидуальный подход.