Обсяг досліджень, які необхідні для встановлення діагнозу та визначення стадії лгм

Найменування дослідження	Мета дослідження
Анамнез захворювання	Виявлення В-симптомів
Фізикальне обстеження	Виявлення лімфаденопатії, гепатоспленомегалії, змін з боку носоглотки
Загальний аналіз крові	Виявлення характерних гематологічних змін та визначення біологічної активності захворювання
Білкові фракції, фібриноген, целуропазмін	Визначення біологічної активності захворювання
Білірубін, креатинін, АЛТ, АСТ, ЛФ, ЛДГ, сечовина	Визначення функції печінки і нирок до початку лікування
УЗД ОЧП та периферічних груп лімфовузлів	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
Рентгенівське дослідження ОГК у двох проекціях	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
КТ грудної клітини з технікою дослідження легенів та м’яких тканин	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
Дослідження вірусів ЕБВ, ЦМВ, герпесу ВІЛ, кандід, токсоплазмозу, аспергілли	Виявлення можливого етіологічного фактору
ЕКГ	Виявлення змін з боку ССС
Біопсії ураженого лімфатичного вузла	Морфологічна верифікація діагнозу ЛГМ
Пункція кісткового мозку	Виявлення можливого ураження КМ
Трепанобіопся кісткового мозку	Виявлення IV стадії захворювання

Лікування лімфогранулематозу включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених регіонів.

Найбільш ефективними для дітей та одночасно найменш небезпечними з точки зору віддалених наслідків є схеми OEPA/ ОРРА і COPP

Неходжкінські лімфоми (НХЛ)

Це гетерогенна група клональних лімфопроліферативних захворювань, які розрізняються за гістологічною картиною, клінічним проявами та прогнозом.

На долю НХЛ припадає 4-5% щорічно виявлених злоякісних пухлин. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків.

Найчастіше захворювання виникає у європеоїдів, рідше за все - у осіб азіатського походження. Для деяких видів НХЛ характерні вузькі географічні особливості: у дітей найвищий рівень захворюваності виявляється на Близькому Сході, ендемічна форма лімфоми Беркітта реєструється виключно в країнах Африки; Т-клітинний лейкоз / лімфома дорослих - в країнах Карибського басейну та в Японії.

Етіологія. Патогенез.

Як і при лейкозі етіологічні фактори НХЛ умовно поділяються на екзогенні та ендогенні.

Патогенез різних видів НХЛ багато в чому подібний. Вивчення біології НХЛ тісно пов'язане з прогресом у вивченні механізмів нормального диференціювання лімфоцитів. Це зумовлено тим, що генетичні поломки, які визначають форму та перебіг лімфоми, можуть виникати на будь-якому з етапів нормального диференціювання, тому пухлинні клітини можуть мати морфологічне подібність як до лімфобластів (при лімфобластних лімфомах), так і до зрілих лімфоцитів (наприклад, при хронічному лімфолейкозі / лімфома з малих лімфоцитів).

Порушення нормального диференціювання лімфоїдної клітини виникає внаслідок змін її генома під впливом етіологічним фактора. Генетичний дефект, який виникає в дебюті захворювання, може запускати ланцюг інших змін генома пухлинної клітини, специфічного для кожного виду НХЛ.

Класифікація.

У 2001 ВООЗ була прийнята класифікація НХЛ згідно гістологічних, імунологічних та цитохімічних критеріїв.

Крім того використовується клінічна класифікація НХЛ (Murphy S.B.).

Клінічна картина

Клінічна картина НХЛ різноманітна, в залежності від морфологічного варіанту захворювання. Лімфома може проявлятись ураженням будь-якого екстранодального органу (первинна екстрано-дальній НХЛ). У ряді випадків пухлинні утворення відсутні і початок захворювання нагадує лейкоз.

Класичним і найбільш частим варіантом початку НХЛ є ураження периферичних лімфовузлів однієї або декількох груп. Лімфатичні вузли зазвичай безболісно, консистенція їх варіює від м'яко-еластичної при лімфомі з малих лімфоцитів та хронічному лімфолейкозі до щільно-еластичної при дифузний крупноклітинній В-клітиній лімфомі. Шкіра над лімфатичними вузлами зазвичай не змінена. По мірі прогресувала лімфатичні вузли утворюють конгломерати (в ряді випадків гігантських розмірів), спаяні зі шкірою і оточуючими тканинами.

Вісцеральні лімфаденопатія в більшості випадків при фізікальному дослідженні виявити не вдаєтьсяЧастою при обстеженні органів черевної порожнини у хворого НХЛ вявляється гепато- та спленомегалія.

При НХЛ в пухлинний процес може залучатися практично будь-який орган. Найбільш часто зустрічаються первинні екстранодальние лімфоми шлунково-кишкового тракту, рідше - ураження кільця Вальдейера, головного мозку, шкіри та ін. Лімфоми шлунка та / або кишечника не мають специфічних клінічних ознак і за перебігом нагадують хронічні захворювання з подібними проявами у вигляді синдромів шлункової та кишкової диспепсії. Ураження кільця Вальдейера може проявлятися утрудненням носового дихання, зниженням слуху; при огляді часто виявляється значне збільшення піднебінних мигдаликів. Лімфоми головного мозку часто супроводжуються загально-мозковою та вогнищевою неврологічною симптоматикою і практично не відрізняються від інших пухлин ЦНС. Клінічна картина лімфом шкіри різноманітні (від одиничних пухлинних вузлів до тотального ураження шкірного покриву).

Принципи діагностики наведені в табл. 2

Табл. 2

Обсяг досліджень, які необхідні для встановлення діагнозу та визначення стадії ЛГМ

Найменування дослідження	Мета дослідження
Анамнез захворювання	Виявлення В-симптомів
Фізикальне обстеження	Виявлення лімфаденопатії, гепатоспленомегалії, змін з боку носоглотки
Загальний аналіз крові	Виявлення характерних гематологічних змін та визначення біологічної активності захворювання
Білкові фракції, фібриноген, целуропазмін	Визначення біологічної активності захворювання
Білірубін, креатинін, АЛТ, АСТ, ЛФ, ЛДГ, сечовина	Визначення функції печінки і нирок до початку лікування
УЗД ОЧП та периферічних груп лімфовузлів	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
Рентгенівське дослідження ОГК у двох проекціях	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
КТ грудної клітини з технікою дослідження легенів та м’яких тканин	Визначення поширеності ураження лімфоїдної тканини та нелімфоідних органів
Дослідження вірусів ЕБВ, ЦМВ, герпесу ВІЛ, кандід, токсоплазмозу, аспергілли	Виявлення можливого етіологічного фактору
ЕКГ	Виявлення змін з боку ССС
Біопсії ураженого лімфатичного вузла	Морфологічна верифікація діагнозу ЛГМ
Пункція кісткового мозку	Виявлення можливого ураження КМ
Трепанобіопся кісткового мозку	Виявлення IV стадії захворювання
Люмбальна пункція	Дослідження ліквору на предмет ураження ЦНС

Лікування

Неходжкінські лімфоми дитячого віку є передусім дуже чутливими до хіміопрепаратів, тому поліхіміотерапія є ультимативним видом їх лікування. Навіть для обмежених за локалізацією НХЛ без системної полі хіміотерапії (далі ПХТ) виживання хворих можливе лише у 20-30% випадків.

Матеріали для самоконтролю: