Диффузный токсический зоб (дтз) – Базедова болезнь

ДТЗ – аутоиммунное заболевание щитовидной железы, развивающееся у генетически предрасположенных к нему лиц, характеризующееся диффузным увеличением и гиперфункцией щитовидной железы, а также токсическими изменениями органов и систем вследствие гиперпродукции тиреодных гормонов. Зоб чаще всего развивается в возрасте 20-50 лет, болеют преимущественно женщины (в 5-7 раз чаще, чем мужчины).

Этиология

ДТЗ является генетическим аутоимунным заболеванием:

а/в роду у больных ДТЗ значительно чаще встречаются семейные формы заболевания,

б/наличие у больных ДТЗ и их ближайших родственников определенных антигенов НLA-системы и антитиреодных антител,

в/высокая частота других аутоиммунных заболеваний у больных и их здоровых родственников. ДТЗ часто сочетается с носительством антигенов HLA-B₈, DR₃, DW₃.

Факторами, провоцирующими развитие ДТЗ, являются психические травмы, инфекции, ЧМТ, заболевания носоглотки.

Патогенез

Наследуется дефект HLА-системы, чаще имеется дефект Т-лимфоцитов- супрессоров (как качественный, так и количественный). В условиях дефицита Т- супрессорной функции лимфоцитов появляются «форбидные» (запрещенные) клоны Т-лимфоцитов, которые ведут себя как Т-хелперы и способствуют синтезу антител к компонентам щитовидной железы. В настоящее время известно, что это антитела к рецепторам ТТГ на поверхности тиреоцитов. Популяция этих антител гетерогенна, наибольшее значение имеют 2 вида антител - длительно действующий тиреостимулятор (LATS – фактор) и антитела, стимулирующие рост щитовидной железы (PCU).

LATS – фактор вступает во взаимодействие с рецепторами к ТТГ и стимулирует функцию щитовидной железы. При этом резко изменяется продукция гормонов Т₃ и Т₄, что и обусловливает развитие клиники тиреотоксикоза.

PCU взаимодействует с рецептором к инсулиноподобному фактору роста 1 типа или к соматомедину С, что и приводит к диффузному увеличению щитовидной железы.

Клиника

1.Основные жалобы больных - повышенная психическая возбудимость, суетливость, невозможность концентрировать внимание;

2.чувство давления в области шеи, затруднение при глотании, сердцебиение, перебои в работе сердца;

3.диффузная потливость, чувство жара, дрожания рук, что мешает выполнять тонкую работу,

4.прогрессирующее похудание,

5.общая мышечная слабость, появление экзофтальма, слезотечения, светобоязнь.

Осмотр больных. Суетливое поведение больных, они совершают много лишних движений, эмоциональная лабильность, плаксивость. Диффузное равномерное увеличение щитовидной железы различных степеней; щитовидная железа мягкая, иногда под ней прослушивается систолический шум дующего характера. Тяжесть заболевания не зависит от размеров зоба.

Кожа мягкая, бархатистая, влажная, гиперемирована. Кисти и стопы в отличие от НЦД теплые, а не холодные. Возможна пигментация кожных покровов, как проявление надпочечниковой недостаточности. У некоторых больных появляется претибиальная микседема – кожа в области голеней и стоп утолщена, уплотнена, коричнево-оранжевой окраски, волосы на коже голеней грубые. Претибиальная микседема обусловлена накоплением в коже мукополисахаридов в избыточном количестве.

Масса тела снижена у всех больных в связи с катаболическим и липолитическим эффектами тиреодных гормонов. Мышцы атрофичны, их сила и тонус снижены.

Изменения со стороны глаз:

-блеск глаз (Краус-симптом),

-расширение глазной щели, что создает впечатление удивленного взгляда;

-симптом Грефе – при фиксации зрением медленно опускающегося вниз предмета обнажается участок склеры между верхним веком и краем радужки;

-симптом Кохера – тоже при перемещении предмета снизу вверх,

-симптом Дальримпля – тоже при фиксации предмета зрением в горизонтальной плоскости.

В основе этих симптомов лежит повышение тонуса мышцы, поднимающей верхнее веко и энергируемой симпатическим нервом.

-симптом Розенбаха – тремор век при закрытых глазах,

-симптом Жофруа – неспособность образовывать складки на лбу,

-симптом Штельвага – редкое мигание,

-симптом Мёбиуса – отхождение глазного яблока кнаружи при фиксации взором предмета, подносимого к области переносицы;

-симптом Статинского или «Красного Креста» - инъекция сосудов склер.

Офтальмопатия является серьезным осложнением тиреотоксикоза. Характеризуется нарушением метаболизма экстраокулярных тканей, развитием экзофтальма и нарушением функции глазодвигательных мышц. Офтальмопатия чаще бывает двусторонней, но возможно в начале одностороннее ее проявление.

Признаки офтальмопатии:

1.экзофтальм,

2.припухлость век со сглаживанием параорбитальной складки,

3.конъюнктивит,

4.нарушение движения глазного яблока в сторону,

5.нарушение смыкания век,

6.сухость роговицы,

7.присоединение инфекции, что может вызывать нагноительный процесс в глазу, повышение внутриглазного давления.

При значительном экзофтальме в дальнейшем наступает атрофия зрительного нерва. Все эти симптомы больше характерны для эндокринной офтальмопатии.

Различают 4 степени офтальмопатии:

I степень – умеренный экзофтальм, припухлость век и протрузия глазных яблок по экзофтальмометру (< 16 мм),

II степень – тоже, что в I степени + нетяжелые изменения конъюнктивы + умеренные нарушения функции глазодвигательных мышц (протрузия глазных яблок по экзофтальмометру <18мм),

III - резко выраженный экзофтальм + резко выраженный конъюнктивит + резко выраженные изменения глазодвигательных мышц + нетяжелые поражения роговицы + начальные проявления атрофии зрительных нервов (протрузия глазных яблок > 23мм),

IV степень – выраженные трофические изменения конъюнктивы, роговицы, зрительного нерва с угрозой или потерей зрения и глаза (не требует измерения на экзофтальмометре); бывает только при эндокринной офтальмопатии..