Дифференциальная диагностика микроцитарных анемий

Таблица 8

Показатель	ЖДА	Транс- ферри- новый дефект	Нарушение ути­лизации железа (талассемии, сидеробластные анемии)	Нарушение реутилизации железа (анемии при хронических болезнях)
MCV/MCH	>	>	>	>
RDW	↑	↑	↑	N
полихроматофилия	нет	нет	есть	нет
мишеневидные клетки	нет	нет	есть	нет
СЖ, мкмоль/л	↓	↓	↑	↓
ОЖСС, мкмоль/л	↑	↑	N	↓
НТЖ, %	<20	0	>50	>20
СФ, нг/мл	<30	—	>400	30-700
непрямой билирубин	N	N	↑	N
Костный мозг: Эритро/лейко (N=1:3-1:5)	1:1-1:2	1:1-:2	1:1-5:1	1:1-1:2
Кольцевые сидеробласты	нет	нет	есть	нет

АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ЖДА

I ЭТАП: Установление микроцитарного характера анемии.

АНЕМИЯ

1. Выявление факторов риска, анамнез.

2. Клинические проявления

Объективно:

1. Кл. анализ крови

   1. Hb

   2. кол-во и морфология эритроцитов (RBC)

   3. Ht

   4. уровень Ret

   5. MCV, MCH, MCHC, RDW

2. Оценка степени тяжести анемии

   1. Hb 110-90 г/л – лёгкая степень

   2. Hb 90-70 г/л –средняя степень

   3. Hb < 70 г/л – тяжёлая степень

Биохимический анализ крови:

- фракции, билирубин

- АсАт, АлАт, ЛДГ (как показатели цитолиза)

- свободный Hb

- ЩФ

II ЭТАП: После установления диагноза микроцитарной анемии необходи­мо обратить внимание на количество эритроцитов:

• количество эритроцитов больше 5 млн. — необходимо исключить /3-талассемию, показано проведение электрофореза гемоглобинов;

• количество эритроцитов меньше 5 млн. — дифференциальный диагноз проводят между ЖДА и АХБ (табл. 9).

VII. ЛЕЧЕНИЕ

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Целью терапии железодефицитных состояний является устранение де­фицита железа и восстановление его запасов в организме.

Добиться этого можно только при устранении причины, лежащей в ос­нове ЖДА и одновременном возмещении дефицита железа в организме.

Основные принципы лечения железодефицитных анемий сформулирова­ны Л. И. Идельсоном (1981):

1. Возместить дефицит железа без лекарственных железосодержащих препаратов невозможно.

2. Терапия железодефицитных состояний должна проводиться пре­имущественно препаратами железа для перорального приема.

3. Терапия железодефицитной анемии не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина.

4. Гемотрансфузии при железодефицитной анемии должны прово­диться только строго по жизненным показаниям.

А). Диета при железодефицитных состояниях.

Ранее существовало мнение, что дефицит железа можно устранить назначением большого количества яблок, гречневой крупы, гранатов и других продуктов растительного происхождения, содержащих железо. В 1960-е годы исследователями было показано, что железо, содержащееся в продуктах в виде гема (мясо, печень, рыба), лучше усваивается в организ­ме, чем из других соединений и составляет 17—22%. Согласно последним данным, биодоступность железа из обычного рациона взрослого человека составляет не более 10%, а в развивающихся странах данный показатель ниже 5% (BothwellT. H., 1995).

С точки зрения современных представлений о всасывании пищево­го железа нельзя считать оправданным рекомендации по коррекции ДЖ с помощью диеты. Основное количество железа (~90%) всасывается в 12-перстной кишке, остальное — в самом верхнем отделе тощей кишки. При железодефицитных состояниях абсорбционная поверхность тонкого кишечника увеличивается.

Железо всасывается в 2-х формах:

• гемовой (10%), источниками которой являются гемоглобин и ми-оглобин в составе продуктов животного происхождения, таких как мясо, рыба, птица, печень и кровь;

• негемовой (90%), находящейся в продуктах растительного проис­хождения, таких как овощи, фрукты, злаки, а также молоко.

Количество железа, поступаемое в течение суток с пищей, содержит -10—12 мг железа (гемовое + негемовое), но только 1—1,2 мг микроэле­мента из этого количества абсорбируется.

Установлено, что биодоступность гемового железа в пищевых про­дуктах более высокая, чем негемовых соединений и составляет 25—30% (табл.9, 10).

Таблица 9 СОДЕРЖАНИЕ ЖЕЛЕЗА В ПРОДУКТАХ ЖИВОТНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ*

Продукты	Суммарное содержание Fe(мг/100г)	Основные железосодержащие соединения
Печень	9,0	ферритин,гемосидерин
Язык говяжий	5,0	гем
Мясо кролика	4,4	гем
Мясо индейки	4,0	гем
Мясо курицы	3,0	гем
Говядина	2,8	гем
Скумбрия	2,3	ферритин,гемосидерин
Сазан	2,2	ферритин,гемосидерин
Налим	1,4	ферритин, гемосидерин

'Покровский А. А. (1976); Воронцов И. М. (1980); Иделъсон Л. И. (1985).

Таблица 10

СОДЕРЖАНИЕ ЖЕЛЕЗА В РАСТИТЕЛЬНЫХ ПРОДУКТАХ (мг/100 г)*

Продукты	Железо	Продукты	Железо
Грибы сушеные	35,0	Алыча	1,9
Морская капуста	16,0	Петрушка (корень)	1,8

Таблица 10 (продолжение)

Продукты	Железо	Продукты	Железо
Шиповник свежий	11,5	Черешня	1,8
Толокно	10,7	Малина	1,6
Гречка	7,8	Крыжовник	1,6
Геркулес	7,8	Укроп	1,6
Грибы свежие	5,2	Свекла	1,4
Персики	4,1	Капуста цветная	1,4
Груша	2,3	Смородина черная	1,3
Яблоки	2,2	Морковь	1,2
Слива	2,1	Земляника	1,2
Абрикосы	2,1	Дыня	1,0

* Покровский А. А. (1976).

Большая часть поступающего с пищей железа представлено негемовой его формой. Биодоступность железа из злаковых, бобовых, клубневых, овощей и фруктов значительно ниже, чем из гемовых соединений и во многом зависит от преобладания в рационе факторов, ингибирующих либо потенцирующих кишечную ферроабсорцию (WHO, 1989) (табл. 11).

Таблица 11

ФАКТОРЫ, УСИЛИВАЮЩИЕ И ИНГИБИРУЮЩИЕ ВСАСЫВАНИЕ НЕГЕМОВОГО ЖЕЛЕЗА В КИШЕЧНИКЕ

(Monsen E. R., 1978; WHO, 1989)

Усиливают ферроабсорбцию	Снижают ферроабсорбцию
Аскорбиновая кислота	Соевый протеин
Мясо (белок)	Фитаты
Мясо птицы (белок)	Кальций
Рыба (белок)	Пищевые волокна (образуется со­единение инозитола с фосфатами, снижающее абсорбцию железа)
Молочная кислота	Полифенолы, содержащиеся в бо­бах, орехах, чае, кофе и некоторых овощах

Несмотря на высокое содержание железа в некоторых продуктах расти­тельного происхождения (табл. 10) они не в состоянии обеспечить высо­кую потребность растущего детского организма. Присутствующие в этих продуктах вещества (таннины, фитины, фосфаты) образуют с железом не­растворимые соединения и выводятся с калом. Имеются также сведения о неблагоприятном влиянии на абсорбцию железа пищевых волокон, кото­рыми богаты крупы, свежие овощи, фрукты. В кишечнике пищевые волок­на практически не перевариваются, железо фиксируется на их поверхности и выводится с калом. Напротив, повышают биодоступность железа аскор­биновая кислота, животный белок (мясо, рыба), который увеличивает аб­сорбцию микроэлемента, однако данный механизм до настоящего времени не ясен и называется «meat factor».

Необходимо отметить также, что продукты из мяса, печени, рыбы в свою очередь увеличивают всасывание железа из овощей и фруктов при одновременном их применении (Martinez-Torres С. et al., 1970; Colman N., 1974; Layrisse ML, 1975).

Полноценная и сбалансированная по основным ингредиентам диета позволяет лишь «покрыть» физиологическую потребность организма в железе, но не устранить его дефицит.

Естественной профилактикой ЖДА у детей первых месяцев жизни является исключительно грудное вскармливание до 4—6 месяцев жизни (WHA). Известно, что концентрация железа в женском молоке составляет всего 0,2—0,4 мг/л, однако, этого достаточно для обеспечения потребнос­тей растущего организма младенца в железе, благодаря его высокой био­доступности. Показано, что в организме ребенка 4-х месяцев жизни, полу­чающего грудное молоко в объеме 800 мл/сутки, абсорбция железа из него достигает 50%, что составляет 0,12 мг/сутки. К моменту удвоения массы тела ребенка (5—6 месяцев) в его организме антенатальные запасы железа истощаются. С этого периода организм ребенка становится абсолютно за­висимым от количества элемента, поступающего с пищей.

При выборе продуктов для восполнения железа необходимо учитывать не только суммарное количество железа в продуктах, но и качественную форму его соединений.

При искусственном вскармливании целесообразно использовать обога­щенные железом смеси у детей, относящихся к группе риска по развитию ЖДА (недоношенные, маловесные дети), что является высокоэффектив­ной мерой профилактики ДЖ. Эти смеси целесообразно использовать:

• у доношенных детей — с 3 месяцев жизни,

• у недоношенных — с 2 месяцев (табл. 12).

Содержание железа в «последующих» молочных смесях возрастает до

10-14 мг/л.

Таблица 12

ЗАМЕНИТЕЛИ ГРУДНОГО МОЛОКА, ОБОГАЩЕННЫЕ ЖЕЛЕЗОМ

Название смеси	Производитель	Fe, мг/100мл
Беби	Колинска, Словения	0,9
Галлия 1	Данон, Франция	1,0
Нэнни Новая Зеландия	Вайтакер, Великобритания	0,85
Дамил	АРЛА ФУДС Ингредиентc, Дания	0,89
Фрисомел	Фризленд Ньютришн, Голландия	1,0
Симилак с железом	Эббот Лабораториз, США	0,91
СМА ГОЛД	Вайт-Лейдерле, США	1,2
Энфамил Юниор	Мир Джонсон, США	1,2
Нутрилон 2	Нутриция, Нидерланды	1,3
Энфамил 2	Мир Джонсон, США	1,2
Галлия 2	Данон, Франция	1,4
Бебелак 2	«Истра-Нутриция», Россия—Нидерланды	1,3

Включение в питание детей продуктов прикорма, обогащенных же­лезом (фруктовые соки, фруктовые и овощные пюре, инстантные каши) заметно повышает количество железа, поступающего с пищей в организм ребенка.

Детям в возрасте 4—6 месяцев, находящимся на грудном вскармлива­нии и младенцам после 6 месяцев жизни, не получающим обогащенное микроэлементом питание, согласно рекомендациям Американской акаде­мии Педиатрии, целесообразно назначать препараты железа в профилак­тической дозе 1—2 мг/кг/день до 12—18 месяцев жизни.

Коровье молоко в питании детей первого года жизни

Концентрация железа в коровьем молоке составляет 0,3 мг/л, а его биодоступность составляет около 10%.

Многочисленные исследования показали, что использование неадап­тированных продуктов (коровьего молока и кефира) в питании детей раннего возраста приводит к возникновению микродиапедезных желудочно-кишечных кровотечений, что является фактором риска развития ЖДС у младенцев, находящихся на таком вскармливании. Исследователи отметили дозозависимый эффект между количеством употребляемого не­адаптированного продукта и степенью выраженности микродиапедезных кишечных кровопотерь у младенцев. Отмечено, что чувствительность к неадаптированным продуктам уменьшается с возрастом и после 2-х лет жизни гастроинтестинальных микродиапедезных кишечных кровотече­ний на фоне приема коровьего молока не отмечается.

Механизм, лежащий в основе экскреции гемоглобина с калом на фоне приема неадаптированных молочных продуктов у детей раннего возраста обусловлен гастроинтестинальной формой пищевой аллергии, неперено­симостью белков коровьего молока [Wilson J. F.et al (1974), Ziegler E. E. et al(1999)].

Согласно рекомендациям ВОЗ/ЮНИСЕФ, использование коровьего молока в питании детей до 9 месяцев не рекомендуется. Оптимальным сроком введения неадаптированных молочных продуктов, в первую оче­редь коровьего молока, в рацион питания детей раннего возраста, являет­ся 12 месяцев [Nestle, Бюллетень № 9 (2001)].

Следует отметить, что развитие железодефицитной анемии связано не только с низким уровнем железа в коровьем молоке, плохим его усвоени­ем, но и потерей железа при микродиапедезных кровотечениях, возника­ющих у детей, находящихся на таком вскармливании [Алексеенко, И. Ф. (1996); Кудрин А. В., Скальный А. В., Жаворонков А. А. (2000); Djeha A., Perez-Arellano J. L. (1995); Oria R., Sanchez L. (1995); Ross J. (1995)].

Б). Медикаментозная терапия при железодефицитных состояниях