2. Дополнительная:

1. Астапов, А.А. Практические навыки педиатра: Практическое пособие / А.А. Астапов, О.Н. Волкова, М.В. Чичко. - Мн.: Книжный дом, 2005.- 848с.

2. Беляева, Л.М. Сердечно-сосудистые заболевания у детей и подростков / Л.М. Беляева, Е.К. Хрусталёва.- Мн.: Выш. шк., 2003.- 365с.

3. Козловский, А.А. Основы детской гастроэнтерологии (учебное пособие) / А.А. Козловский // Мн.:Технопринт, 2002. – 180с.

4. Справочник по лечению детских болезней / Под ред. М.В. Чичко. – Мн.: Беларусь, 1999.- 703с.

5. Тен, С.И. Справочник по госпитальной педиатрии / С.И. Тен, А.А. Астапов, Е.А. Баранаева и др.; Сост. и ред. С.И. Тен.- Мн.: Беларусь, 2002. – 896с.

6. Чичко, М.В. Диагностика детских болезней: Справочник / М.В. Чичко, А.А. Астапов, П.Аренс и др.; сост. и ред М.В. Чичко.- Мн.: Беларусь, 2002. - 575с.

V. Вопросы для самоподготовки.

а) по базисным знаниям:

1. Назовите иммунологические реакции, которые лежат в основе патогенеза системной красной волчанки и ревматоидного артрита.

2. Что такое L-клетки, АНА (антинуклеарные антитела), РФ (ревматоидный фактор).

3. Причины и механизмы формирования иммунокомплексного процесса при СКВ.

4. Патоморфологические изменения в почках при СКВ.

5. Назовите состав нормальной синовиальной жидкости.

6. Какие морфологические изменения в коже наблюдаются при склеродермии и узелковом периартереите.

б) по данной теме:

1. Современные представления об этиопатогенезе заболеваний соединительной ткани у детей.

2. Ювенильный ревматоидный артрит: классификация, клиника, диагностические критерии ювенильного ревматоидного артрита

3. Современные принципы лечения ювенильного ревматоидного артрита.

4. Системная красная волчанка, узелковый периартериит, дерматомиозит, системная склеродермия у детей. Дифференциально-диагностические критерии. Лечение.

5. Методика применения и осложнения кортикостероидной терапии.

Темы УИРС:

1. Осложнения гормональной терапии и методы их коррекции.

2. Болезнь Рейтера.

3. Субсепсис Вислера-Фанкони.

4. Болезнь Стилла.

Дидактические средства для организации

самостоятельной работы студентов

1. Задачи, тестовый контроль.

2. Тематические больные.

3. Фонендоскопы.

4. Банк заданий для самостоятельной работы.

5. Таблицы №: 21, 22, 23, 26, 27, 28, 31, 33, 38, 39, 58.

6. Слайды №: 9–5 – 9–8.

7. Графопроектор.

VI. Структура темы занятия

Системная красная волчанка (СКВ) - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Диагностические критерии СКВ

(Американской ревматологической ассоциации).

1. Эритема на лице (бабочка).

2. Дискоидная волчанка.

3. Синдром Рейно.

4. Алопеция.

5. Фотосенсибилизация.

6. Изъязвления в полости рта или носоглотки.

7. Артрит без деформации.

8. Lе-клетки.

9. Ложно-положительная реакция Вассермана.

10. Протеинурия (больше чем 3,5 гр в сутки).

11. Цилиндрурия.

12. Плеврит, перикардит.

13. Психоз, судороги.

14. Гемолитическая анемия и (или) лейкопения, и (или) тромбоцитопения.

15. Наличие АНФ.

Сочетание любых четырех критериев позволяет с определенной достоверностью диагностировать СКВ.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) относят к мультифакториальным, полигенно-наследуемым заболеваниям, в развитии которых принимают участие различные наследственные и средовые факторы.

Это и определяет клиническую гетерогенность таких заболеваний, вариабельность их течения, многообразие форм, трактовка которых остается весьма разнообразной.

Классификация ЮРА (А.А.Яковлева, 1984)

Форма:

1. Преимущественно суставная форма с поражением глаз или без него.

   1. Полиартрит

   2. Олигоартрит

   3. Моноартрит

2. Суставно – висцеральная форма:

   1. С ограниченными висцеритами

   2. Синдром Стилла

   3. Аллергосепсис

3. РА в сочетании с:

   1. Ревматизмом

   2. Другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Проба на ревматоидный фактор:

1. Положительная

2. Отрицательная.

Течение:

1. Быстро прогрессирующее

2. Медленно прогрессирующее

3. Без заметного прогрессирования.

Степени активности: III, II, I.

Рентгенологические стадии:

1. Околосуставный остеопороз, выпот

2. Сужение суставной щели, узуры

3. 1-я, 2-я + вывихи, подвывихи, распространенный остеопороз

4. 3-я + анкилоз.

Функциональная способность: сохранена, нарушена

1. Способность к самообслуживанию сохранена

2. Частично утрачена

3. Полностью утрачена.

Критерии международной ревматологической ассоциации для диагностики ревматоидного артрита.

А. Клинические признаки.

1. Артрит более 3 месяцев одного сустава;

2. Артрит 2-ого сустава возникающий через 2-3 месяца и позже;

3. Симметричность поражения суставов, поражение мелких суставов;

4. Контрактура, мышечная атрофия, утренняя скованность;

5. Ревматоидные узелки;

6. Ревматоидное поражение глаз;

7. Проявление ревматоидного васкулита (серозиты, кардит, пневмонит, нефрит и т.д.).

Б. Рентгенологические признаки.

1. Остеопороз;

2. Сужение суставной щели;

3. Костные эрозии;

4. Поражение шейного отдела позвоночника;

5. Мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

6. Анкилоз составов.

В. Лабораторные признаки.

1. Положительная реакция на ревматоидный фактор.

2. Гистологические изменения в синовиальной оболочке при биопсии (гипертрофия ворсинок, пролиферация поверхностных синовиальных клеток, лимфоидно-плазмоклеточная инфильтрация, очаги некроза, отложение фибрина).

3. Наличие более 5% рогоцитов в синовиальной жидкости.

Если 3 признака - вероятный ЮРА

4 признака - определенный

8 признаков - классический