Иммунодефициты

Иммунная система обладает особыми физиологическими механизмами функционирования (распознавание антигена, активация иммунокомпетентных клеток, их пролиферация, дифференцировка и иммунорегуляция). Если в одном или нескольких звеньях иммунной системы возникают дефекты, это приводит к иммунодефицитным состояниям. Иммунодефицитными состояниями (ИДС) называют нарушения иммунного статуса и способности к нормальному иммунному ответу на разные антигены. Эти нарушения обусловлены дефектами одного или нескольких звеньев иммунной системы.

Классификация иммунодефицитов

В

10

основу классификации иммунодефицитных состояний могут быть положены разные принципы.

I. Прежде всего, по происхождению их разделяют на первичные (врожденные) ИДС и вторичные ИДС (приобретенные).

• Первичные часто связаны с дефектами генов, контролирующих работу определенных звеньев иммунной системы. Генетически детерминированные иммунодефицитные состояния выявляются в основном у детей первого года жизни, которые редко доживают до года без проведения активного лечения с замещением выявленных дефектов.

• Вторичные (приобретенные) иммунодефицитные состояния возникают в результате воздействия факторов внешней среды на клетки иммунной системы – в связи с инфекциями, инвазиями, опухолями, старением, ожогами, травмами, облучением, действием фармакологических средств и др.

I

11

I. Другой принцип классификации иммунодефицитов связан с уровнем дефекта иммунной системы, её дефектного звена. В зависимости от уровня дефекта выделяют:

• иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением В-звена. Преимущественные дефекты В-системы иммунитета выявляются как синдромы гипогаммаглобулинемии или агаммаглобулинемии;

• иммунодефициты, обусловленные преимущественным поражением Т-звена (например, синдром аплазии тимуса);

• комбинированные иммунодефициты. Наиболее тяжелыми являются комбинированные дефекты Т- и В-систем иммунитета.

Снижение уровня иммуноглобулинов в сыворотке крови может касаться либо всех классов, либо избирательно – одного-двух классов. Часто наблюдается дефицит секреторного sIgA, с чем бывают связаны грубые нарушения местной защиты слизистых оболочек. Следует учитывать, что один и тот же синдром, например, гипогаммаглобулинемия, может быть следствием дефекта разных звеньев иммунной системы. В одном случае причиной может быть дефект В-лимфоцитов, в других – дефект антигенпредставляющей функции макрофагов, или дефект Т-хелперов. Различают также гуморальные (самые частые), клеточные и клеточно-гуморальные иммунодефициты. Дефицит лимфоцитов, макрофагов, плазмоцитов, гранулоцитов – это клеточная форма иммунодефицита. Дефицит иммуноглобулинов (антител) - это гуморальный иммунодефицит.

I

12

II. Третий принцип классификации иммунодефицитных состояний основан на анализе конкретных причин их возникновения. Наиболее часто выделяют иммунодефициты, обусловленные:

• нарушениями гуморального звена иммунитета (гипо- и агаммаглобулинемии и др.;

• нарушениями функций тимуса и клеточного иммунитета;

• нарушениями в системе фагоцитоза;

• дефектами системы комплемента;

• нарушениями главной системы гистосовместимости;

• нарушениями продукции интерлейкинов и т.д.;

• тяжелыми комбинированными нарушениями.

К

13

общим проявлениям ИДС относятся:

9

• инфекционный синдром (гнойно-септические процессы связаны с нарушениями преимущественно гуморального иммунитета, оппортунистические вирусные, грибковые и протозойные заболевания - с дефектами клеточного иммунитета);

• желудочно-кишечные расстройства (нарушения всасывания, дефицит IgA, инфекции желудочно-кишечного тракта);

• опухоли иммунной системы;

• аллергический и аутоиммунный синдромы (атопии, аутоиммунные гемолитические анемии);

• частое сочетание с пороками развития (при врожденных иммунодефицитах);

• гематологические изменения (снижение количества лимфоцитов и нейтрофилов, эозинофилия, анемия, тромбоцитопения).