Клінічні ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка

         1. Нерівномірний поштовхоподібний пульс, який зу­мовлений швидким підйомом пульсової хвилі на початку систоли (ко­ли ще немає обструкції) з подальшим раптовим спадом пульсової хвилі внаслідок розвитку субаортальної чи мезовентрикулярної обструкції.

 

Дикротичний артеріальний пульс при гкмп Отже, такий пов'язаний із змінами градієнта тиску у лівому шлуночку в різні періоди систоли.

         2. Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого передсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як ритм галону (лівопередсердний).

         3. Потрійний верхівковий поштовх.  Він обумовлюється  відчуттям      двох скорочень лівого шлуночка (до і після виникнення субаортальної         обструкції) і систоли лівого передсердя.

 4.Парадоксальне    розщеплення II тону над   легеневою артерією    (зу­мовлене легеневою гіпертензією).

 5. Пізній систолічний    шум    над    верхівкою   серця   й   у   точці Боткіна.

Він не пов'язаний з І тоном, прослуховується уздовж лівого краю груднини і проводиться у пахвову ділянку (деколи на основу серця).Причинамийого є обструкція, яка виникає у лівому шлуночку в період мезосистоли,   а також трансмітральна лівошлуночково-лівопередсердна регургітація      крові. Цей шум посилюється в положеннях сидячи, стоячи, на видиху,під час проведення проби Вальсальви, вживання нітрогліцерину.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця.  Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

 Найбільш ранніми ознаками ГКМП є зміни на ЕКГ, вони передують клінічним і навіть схокардіографічним ознакам цього захворюнання. До них відносяться: зміни сегмен­та ST, інверсія зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого передсердя, блока­да передньоверхиього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса. Не харак­терна повна блокада ніжок пучка Гіса. Рідко спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Патологічні зубці Q реєструються часті­ше у лівих грудних відведеннях (У₄__б), рідше — у II і III стандартних відведеннях. їх пов'язують з передчасним збудженням основи міжшлу­ночкової перегородки або ж з кардіосклерозом (у тому числі і з постін­фарктним) чи наслідком злиття декількох дрібних вогнищ фіброзу.

Гігантські, глибиною понад 10 мм негативні зубці Т у грудних відве­деннях характерні для верхівкової форми цього захворювання. Вони ви­никають унаслідок порушення нормального вектора реполяризації, обу­мовленої гіпертрофією дистальної частини міжшлуночкової перегородки або ж ішемії міокарда чи дрібновогнищевого кардіосклерозу. У третини хворих знаходять Р-mitrale (наслідок гіпертрофії і перевантаження лі­вого передсердя, гіпердинамічне скорочення якого має компенсаторнезначення в наповненні жорсткого лівого шлуночка).

        Холтерівське моніторингування. Показане хворим із синкопальними станами, за наявності випадків раптової смерті в родині, а також тим хворим, в яких наявні клінічні й ехокардіографічні ознаки ішемії міо­карда.

        Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ. Це важливий метод діагностики ГКМП. Основною фенотиповою ехокардіографічною ознакою цього захворювання є аси­метрична гіпертрофія лівого шлуночка за відсутності захворювань, які могли 6 спричинити її розвиток. Класичним критерієм гіпертрофії ліво­го шлуночка є збільшення товщини міокарда лівого шлуночка до 15 мм і більше. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки при цьому захво­рюванні, як вказано вище, може бути дифузною, базальною, веретено­подібною, апікальною або ж такою, що поширюється на правий шлуно­чок.

Важливою ехокардіографічною ознакою ГКМП є систолічний рух допереду передньої і(або) частіше задньої стулки мітрального клапана

      До особливих форм ГКМП відносять верхівкову, мезовентрикулярну і з переважним ураженням правого шлуночка.

       Верхівкова, або апікальна, ГКМП відноситься до необструктивних кардіоміопатій з гігантськими негативними зубцями Т. При цьому най­більш вираженою є гіпертрофія апікальної третини міжшлуночкової перегородки, яка призводить до «елімінації» («облітерації») верхівко­вої" частини порожнини лівого шлуночка. Товщина ж базальної частини міжшлуночкової перегородки не змінена, а градієнт систолічного тиску в лівому шлуночку як у стані спокою, так і під час провокації відсут­ній. Під час секторального ультразвукового сканування у випадку вер­хівкової ГКМП знаходять, що порожнина лівого шлуночка наприкінці діастоли набуває форми червового туза.При цьому базальний відділ міжшлуночкової перегородки залишається тонким і не випинається у просвіт виносного шляху лівого шлуночка. Перебіг апікальної ГКМП зазвичай доброякісний.

      Мезовентрикулярна ГКМП характеризується тими самими клініко-функціональними ознаками, що й обструктивна форма асиметричної гі­пертрофії міжшлуночкової перегородки (біль у ділянці серця, задишка під час фізичного навантаження, запаморочення, неінтенсивний сис­толічний шум вигнання над верхівкою серця і в точці Боткіна). Діагноз мезовентрикулярної обструкції підтверджує градієнт систолічного тиску між верхівкою лівого шлуночка і його виносним шляхом. Для мезовен­трикулярної обструкції характерно підвищення систолічного тиску в ді­лянці верхівки лівого шлуночка порівняно з тиском на шляхах припли­ву і відтоку. У випадку субаортальної обструкції рівень тиску в порож­нині лівого шлуночка ближче до верхівки і шляху припливу однаковий і перевищує його величину на шляху відтоку.

        Гіпертрофічна кардіоміопатія з переважним ураженням правого шлуночка спостерігається відносно нечасто, клінічні прояви її менш ви­ражені, ніж при ураженні лівого шлуночка. При цьому визначається стовщення середньої третини міжшлуночкової перегородки і сосочко­вих м'язів, аналогічно описаному при мезовентрикулярній обструкції лівого шлуночка.

Лікування ГКМП включає в себе:

- попередження раптової смерті (кордарон);

- покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

- хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);

- антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Насамперед має значення проведення загальних за­ходів. Серед них — повне уникнення занять спортом і обмеження знач­них фізичних навантажень. Для запобігання інфекційному ендокардиту рекомендується антибіотикопрофілактика.

Основу ж медикаментозного лікування хворих на ГКМП становлять бета-адреноблокатори й антагоністи кальцію.

Терапевтичний ефект бета-адреноблокаторів пов'язаний зі зменшенням потреби міокарда в кисні за рахунок зменшення сили, швидкості і час­тоти серцевих скорочень, а також зниження АТ без порушення коронар­ного кровотоку. При необструктивній ГКМП такий ефект менш вираже­ний, ніж при обструктивній формі цього захворювання. Бета-дреноблокатори запобігають виникненню субаортальїюго градієнта тиску на висоті фізичного навантаження, емоційного напруження та при інших станах, коли спостерігається підвищення активності симиатико-адреналової сис­теми.

Разом з тим, під впливом бета-адреноблокаторів не спостерігається рег­ресії гіпертрофії лівого шлуночка і підвищення виживання хворих на­віть у разі тривалого (10 — 20 років) вживання високих доз (700 — 800 мг на добу пропранололу). Монотерапія бета-адреноблокаторами не запобігає розвитку раптової смерті внаслідок фібриляції шлуночків. З іншого бо­ку, доведено, що бета-адреноблокатори показані при ГКМП у пацієнтів мо­лодого віку, а також у тих, які мають сімейний анамнез щодо раптовоїсмерті. Лікування починають з малих доз пропранололу — 20 мг З — 4 рази на день. Цю дозу поступово збільшують до максимальної, але та­кої, яку хворий переносить задовільно, а ЧСС у стані спокою дорівнює 50 — 55 за 1 хв. Зазвичай такого ефекту досягають у разі застосування 300 — 400 мг пронранололу на добу. Добові дози менше ніж 300 мг рідко є ефективними.

Необхідно пам'ятати, що при блокаді більше ніж 90 % адренорецепторів (а саме в цьому випадку спостерігається терапевтичний ефект) мо­жуть виникати виражена загальна слабкість і запаморочення. У таких ситуаціях дозу пропранололу необхідно знизити. Відтак, у разі застосу­вання таких великих доз втрачається кардіоселективність, що слід вра­ховувати під час застосування кардіоселективних бата-адреноблокаторів (атенололу, метопрололу).

З антагоністів кальцію препаратом вибору є верапаміл (ізоптин, фіноптин). Він дає змогу досягти терапевтичного ефекту в 65 — 80 % хво­рих. Ознаками ефективності верапамілу є зменшення ангінозного болю, задишки, втомлюваності під час фізичних навантажень. Ефект спос­терігається при обох формах ГКМП — необструктивній і обструктив­ній. Зазвичай верапаміл дає добрий терапевтичний ефект у добовій дозі 360 мг.

  В основі клінічного ефекту верапамілу лежить його здатність істотно поліпшувати діастолічну функцію лівого шлуночка внаслідок зменшен­ня в цитоплазмі кардіоміоцитів рівня Са²" і збільшення швидкості роз­слаблення гіпертрофованого міокарда. Під впливом верапамілу змен­шується ішемія гіпертрофованого міокарда внаслідок коронародилатації і зниження його потреби в кисні. Верапаміл зменшує вираженість ознак субаортальної обструкції у стані спокою. У той же час обструкцію підчас навантажень (фізичних, емоційних) краще зменшує пропранолол. Лікування верапамілом починають з 20—40 мг 3 рази на добу з поступо­вим її збільшенням кожні 2 — 3 дні до досягнення зниження ЧСС у стані спокою до 50 — 60 за 1 хв. Клінічний ефект спостерігається зазвичай при добовій дозі верапамілу 240 мг. Для регресії гіпертрофії лівого шлуноч­ка добову дозу верапамілу за умови задовільної переносності збільшу­ють до 480 — 720 мг на добу. Тривалість лікування — 2 — 5 років безпе­рервного приймання препарату. Тривале приймання верапамілу, однак, не запобігає раптовій смерті і не поліпшує прогнозу.

    До ускладнень лікування верапамілом відносять його негативний вплив на електрофізіологічні властивості міокарда, внаслідок чого мож­ливе виникнення синусової брадикардії, відмови синусового вузла, ат-ріовентрикулярної блокади II ступеня за типом Мобітц І, II, атріовентрикулярної дисоціації тощо. Втрата так званого передсердного компо­нента призводить до зменшення наповнення лівого шлуночка, що може спричинити ортостатичну гіпотензію і збільшення внутрішньошлуночкового градієнта тиску. Відомі й негативні гемодинамічні ефекти вера­памілу, які можуть проявитися набряком легенів, кардіогенним шоком. До інших, нефатальних, небажаних ефектів верапамілу відносять стійкі закрепи, нудоту, блювання тощо.

     Значення антагоністів кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедипіни) і дилтіазему в лікуванні ГКМП остаточно не визначене.

      У той же час як високоефективний засіб при гіпертрофічній кардіо-міопатії зарекомендував себе аміодарон (кордарон). Окрім антиаритмічного ефекту кордарон сприяє зменшенню ангінозного болю, задишки, епізодів запаморочення, непритомності.

     Кордарон завдяки своїм антиаритмічним властивостям здатний за­побігати раптовій смерті і тим самим поліпшувати прогноз захворю­вання. У разі задовільної переносності лікування кордароном почина­ють з дози 1200 мг на добу впродовж 7 днів, відтак — 800 мг на добу впродовж 7 днів, потім — 600 мг на добу впродовж наступних 7 днів з переходом у подальшому на підтримувальну дозу — 200 мг на добу і менше. Деякі клініцисти починають лікування з менших доз кордарону — 600 мг на добу протягом 7 днів, 400 мг на добу протягом наступних 7днів і 200 мг на добу, починаючи з 3-го тижня лікування.

До побічних ефектів лікування кордароном відносять: зміни з боку ЦНС (розлади сну, тремор, головний біль), фоточутливість шкіри, дис­пепсичний синдром, гепатит, фіброзуючий альвеоліт, порушення функ­ції щитоподібної залози.

Іноді для запобігання розвитку побічних ефектів кордарон застосо­вують у поєднанні з малими дозами пропранололу. Не слід поєднува­ти кордарон з верапамілом, оскільки обидва ці препарати пригнічують функцію синусового й атріовентрикулярного вузлів.

Новим у лікуванні хворих на ГКМП є хірургічне втручання.

Методи хірургічного лікування обструктивної ГКМП включають черезаортальну вентрикуломіотомію з міоектомією, трансаортальну септальну міоектомію, протезування мітрального клапана.

ЯК альтернатива цим методам тепер вивчається ефективність локаль­ної катетерної деструкції гіпертрофованої частини міжшлуночкової пе­регородки шляхом селективного внутрішньокоронарного введення 98 % спирту, який спричинює обмежений інфаркт перегородки.

Основними причинами незадовільних результатів хірургічного ліку­вання таких хворих є раптова смерть і застійна серцева недостатність.

Не отримано належного клінічного ефекту від застосування послі­довної двокамерної електрокардіостимуляції (послідовно правого перед­сердя і верхівки правого шлуночка).

У випадках термінальної застійної серцевої недостатності внаслідок ГКМП вдаються до трансплантації серця.

У перспективі з метою лікування хворих на ГКМП розробляються методи генної терапії, які, треба сподіватись, дадуть можливість повного виліковування таких хворих.