II. Контрольные вопросы и задания

1. Как определить понятие «дилатационная кардиомиопатия», какова этиология и патогенез ДКМП?

2. Каковы патоморфологические изменения при ДКМП?

3. Чем характеризуются клинические проявления ДКМП, какие данные физикального обследования у больных ДКМП?

4. Какие методы диагностики применяют при ДКМП и каковы их результаты?

5. Какова дифференциальная диагностика ДКМП?

6. В чем заключаются принципы лечения больных с ДКМП?

7. Каково течение и прогноз ДКМП?

Б. Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп)

I. ГКМП относится к заболеваниям миокарда неизвестной этиологии. ГКМП встречается в 2 раза реже, чем ДКМП. Около половины всех случаев ГКМП составляют семейные формы заболевания, а остальные относятся к спорадическим.

Впервые ГКМП как казуистика была описана французским патологом M. Hallopean в 1896 г, однако, развернутая характеристика этого заболевания была представлена лишь в 50-60-е гг E. Braunwald W. Brigden J. Goodwin.

Патоморфология гкмп

Основным морфологическим признаком ГКМП является гипертрофия миокарда ЛЖ, которая обычно носит асимметричный характер, с преимущественным утолщением МЖП. У ряда больных гипертрофия ЛЖ является концентрической. В отдельных случаях имеет место также выраженная гипертрофия ПЖ. Толщина стенки ЛЖ может составлять более 40 мм. Масса сердца при ГКМП у детей может достигать 700 г, а у взрослых – 1 кг и более. Полость ЛЖ обычно сужена, при резко выраженной гипертрофии она представляется щелевидной.

Специфическим гистологическим маркером ГКМП является дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов, а также миофибрилл в кардиомиоцитах. Вместо нормальной линейной ориентации кардиомиоциты могут быть расположены косо или перпендикулярно, образуя причудливые переплетения. Закономерно выявляется фиброз миокарда – от диффузного интерстициального до видимых на глаз рубцов, которые могут быть даже трансмуральными. Имеет место «болезнь мелких коронарных артерий»: их стенки утолщены, а просвет сужен. Утолщение стенок интрамуральных коронарных артерий вызвано гиперплазией как медии, так и интимы и обусловлено, в основном, гипертрофией гладкомышечных клеток, а также увеличением содержания фиброзной ткани, эластических волокон и кислых мукополисахаридов.

ГКМП может рассматриваться как болезнь саркомеров, вызванная передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными мутациями. ГКМП встречается не только у человека, но и у домашних животных (кошек и собак), что подчеркивает универсальный характер процессов, приводящих к нарушению структуры и функции саркомеров миофибрилл.

ГКМП – генетически гетерогенное заболевание, причиной которого являются более 200 описанных мутаций нескольких генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата. К настоящему времени известно 11 белковых компонентов сердечного саркомера, выполняющих контактивную, структурную или регуляторную функцию, дефекты которых наблюдаются при ГКМП (табл. 1).

Таблица 1