Легочный гемосидероз

Гемосидероз легких наблюдается при застойной сердечной недостаточности или же как системное заболевание. Последнее имеет 3 варианта: гемосидеросз, ассоциированный с антителами к собственной мембране почек и легких

(синдром Гудпасчера), с антителами к коровьему молоку (синдром Хайнера) и идиопатический.

Идиопатическй гемосидероз

Идиопатическй гемосидероз имеет частоту 0,24 (Швеция) - 1,23 (Япония) на 1 млн. детей, в его генезе вероятна роль наследственности. Роль аутоантител при этом заболевании обосновывается эффективностью ГКС и иммуносупрессии. Сущность процесса - кровоизлияния в альвеолы с последующей тканей импрегнацией солями железа с утолщением интерстиция и развитием фиброза с легочной гипертензией и легочным сердцем. Макрофаги, фагоцитирующие гемосидерин, находят в мокроте (гемосидерофаги), что и позволяет говорить о гемосидерозе. Заболевание чаще встречается у девочек.

Клиническая картина. Болеют чаще дети 3-8 лет, начало постепенное (одышка, анемия). Диагноз обычно ставят во время криза, когда появляется кашель с кровью или ржавой мокротой, дыхательная недостаточность, фебрильная температура, нарас-тающая анемия (гемоглобин падает, иногда до 20-30 г/л и даже ниже). В легких определяются участки укорочения перкуторного звука, диффузные мелкопузырчатые хри-пы. Обычны тахикардия, глухость тонов сердца, увеличение печени, а часто и селезенки. Обычно появляется «анемический» систолический шум.

Острый криз длится несколько дней, реже - дольше, постепенно переходя в ремиссию. Когда симптомы исчезают, уровень гемоглобина повышается. При подострых формах ярких обострений нет.

В периоде обострения на снимках видны множественные очаговые тени кровоизлияний, местами сливные, нередко увеличены лимфоузлы корня легкого. Повторные рентгенограммы обычно выявляют новые очаговые тени и инволюцию старых. КТ может выявить уплотнения легочной ткани, не видимые на рентгенограммах . В периоде ремиссии характерно усиление интерстициального рисунка, напоминающего мелкую сетку, и много мелких (милиарных) теней, создающих ―картину бабочки‖.

Характерны микроцитарная гипохромная анемия, низкий уровень сывороточного железа, ретикулоцитоз и эритробластическая реакция костного мозга. Обычны умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ и нерезкая тромбоцитопения. Как прямая, так и непрямая реакция Кумбса редко оказывается положительной. Выявляются циркулирующие иммунные комплексы, низкие титры комплемента, гипергаммаглобулинемия, у 10% больных - снижение уровня IgA.

Диагностика при типичной картине криза и обнаружении сидерофагов не трудна. Заподозрить гемосидероз можно у больного с острым легочным заболеванием и паде-нием числа эритроцитов. Критерием диагностики является обнаружение в БАЛ более 20% сидерофагов или «индекс железа» выше 50 (максимальный индекс равен 300 при подсчете 100 макрофагов с оценкой количества гемосидерина от 0 до 3+, в норме индекс менее 25). В периоде ремиссии выявление кризов в анамнезе, анемии и «картины бабочки» - также достаточно надежные критерии, хотя нужно исключить милиарный туберкулез, другое диффузное заболевание легких, вторичные формы гемосидероза (при кровотечениях, митральном стенозе, васкулите, коллагенозах, тробоцитопеннической пурпуре и т.д.). В сомнительных случаях показана биопсия легкого. Определение антител к молоку проводят для выявления синдрома Хейнера.

Прогноз. Больные умирают в период очередного криза от легочного кровотечения либо от дыхательной и сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жиз-ни 3-5 лет, хотя при правильном лечении часто удается удлинить ремиссии, умень-шить тяжесть кризов и продлить жизнь на 5-10 лет и более.

Наблюдение 8. Девочка С. 8 лет. Д-з: Гемосидероз легких. Больна около 3 лет, имели место 4 острых криза, последний начался за 2 недели до настоящего обследования. Анемия – гемоглобин 86 г/л. КТ: лѐгочный рисунок усилен, деформиро-ван, за счѐт преобладания интерстициального компонента, на фоне которого на всѐм протяжении лѐгочных полей, больше в нижних отделах определяются множественные очаговые и инфильтративные изменения различной интенсивности, с нечѐткими контурами, негомогенной структуры с тенденцией к слиянию – кровоизлияния в лѐгочную ткань.

Идиопатический гемосидероз грудных детей

Эта форма протекает остро, в его этиологии весьма вероятна связь со спорами гриба Stachybotrys chartarum, обитающего в домах.

Синдром Хейнера

Легочный гемосидероз с гиперчувствительностью к коровьему молоку, клиниче-ски не отличается от идиопатического, но у больных выявляются антитела (преципитины), высокий уровень IgE и положительные кожные пробы к аллергенам молока. У части больных болезнь сопровождается отставанием в физическом развитии, хроническим ринитом, рецидивами среднего отита, гипертрофией аденоидов.

Синдром Гудпасчера –

Одна из форм гемосидероза у подростков, чаще мальчиков. В патогенезе синдр-ма играет роль образование антител к элементам базальной мембраны альвеол и почечных клубочков (анти-БМК-антител), мишенью для которых является альфа-3-цепь коллагена IV типа. В развитии болезни у наследственно предрасположенных лиц играют роль внешние факторы – инфекция, лекарства (пеницилламин, азатиприн), углеводороды. При дебюте в детском возрасте часто находят и ANCA, описаны сочетания с другими аутоиммунными заболеваниями (гранулематозом Вегенера, пурпурой Шейнляна-Геноха, миастенией, НЯК).

Начинается обычно с легочных проявлений и анемии, выявляются гематурия и другие признаки пролиферативного или мембранозного гломерулонефрита, быстро ведущих к гипертензии и хронической почечной недостаточности. Организация гематом ведет к развитию легочного фиброза.

Дифференцируют с легочными кровотечениями, сопровождающими системные васкулиты с поражением почек. Заболевание прогрессирующее.

Лечение

При кризах гемосидероза назначают ГКС (преднизолон 1,5-3 мг/кг) на фоне безмолочной диеты. При наступлении ремиссии (снижении индекса железа БАЛ до 25 и ниже) заканчивают лечение ГКС, назначая поддерживающую терапию иммуноде-прессантами: циклофосфамид (2 мг/кг/сут) или азатиоприн (3 мг/кг/сут). После массивных кровотечений для выведения избытка железа вводят десфероксамин.

Назначение безмолочной диеты при синдроме Хейнера приводит к ремиссии (в течение 1 мес.), в последующем гиперчувствительность к молоку может исчезнуть, что ведет к выздоровлению. К сожалению, ремиссия наступает не у всех детей с высоким уровнем преципитинов к молоку (особенно старше 5 лет), но иногда безмолочная диета оказывается эффективной и у них, что оправдывает назначение диеты всем детям с гемосидерозом.

При синдром Гудпасчера описан эффект от применения иммуносупрессоров (ГКС, циклофосфамида, микофенолата мофетила) в сочетании с плазмоферезом и иммуноабсорбцией. Апробируются антицитокиновые препараты.

Если помнить об экзогенном аллергическом альвеолите, диагноз не труден

Экзогенный аллергический альвеолит вероятен, если при картине пневмонии (лихорадка, кашель, хрипы) выраженность и не соответствующей объему поражения легких; контакт с птицей помогает заподозрить этот диагноз

Пребывание в одном помещении с птицей может быть смертельно опасным для предрасположенных лиц, отговаривайте ваших пациентов от покупки попугая.