4. Організація змісту навчального матеріалу

Гостра лейкемія - злоякісне захворювання, що розвивається внаслідок трансформації стовбурових гемопоетичних клітин, та характеризується накопиченням в кістковому мозку бластів, що мають необмежену здатність до проліферації та втрачають можливості до диференціації та дозрівання.

Епідеміологія. Поширеність захворювання в популяції невелика - 3,5-5 випадків на 100 тис. населення на рік, а частота - 3% серед усіх злоякісних пухлин. Захворювання може вражати різні вікові категорії, однак 75% усіх випадків діагностується у дорослих (частіше в віці після 60 років).

Етіологія, патогенез. Причиною виникнення лейкемії можуть бути порушення складу і структури хромосомного апарату, спадково обумовлені або придбані під впливом мутагенних чинників (іонізуюче випромінювання, хімічні канцерогени, лікування цитостатиками, віруси).

Нащадки мутованої клітини утворюють патологічний клон, що формує морфологічний субстрат пухлини. З часом умовах підвищеної нестабільності вже зміненого геному, в клітинах клону формуються нові мутації. Таким чином, згідно з теорією пухлинної прогресії моноклонова стадія лейкемії змінюється поліклоновою. Ця стадія характеризується більшою злоякісністю за рахунок зменшення здатності клітин до апоптозу, дозрівання та за рахунок більшої проліферативної активності і меншої чутливості до цитостатиків.

Класифікації гострих лейкемій:

Стадії гострої лейкемії:

1.Початкова стадія (оцінюється ретроспективно).

2.Стадія розгорнутих клініко-гематологічних проявів: перший гострий період (атака) – від моменту встановлення діагнозу до виходу хворого в клініко-гематологічну ремісію або до отримання клініко-гематологічного покращення чи до прогресування захворювання.

3. Клініко-гематологічна ремісія:

- повна – нормалізація клінічного статусу, показників гемограми та мієлограми на протязі не менше 1 місяця;

- неповна – нормалізація клінічного статусу та гемограми, однак вміст бластів в мієлограмі залишається підвищеним (не більше 20 %);

- клініко-гематологічне покращення (зменшення клінічних проявів захворювання, однак показники гемограми та мієлограми не відповідають критеріям повної чи неповної ремісії.

4.Рецидив (60-70% хворих). Діагностується в тому випадку, якщо була отримана ремісія.

5.Термінальний період (клінічне прогресування, резистентність до цитостатичних препаратів).

За кількістю лейкоцитів лейкемії поділяють на:

- алейкемічна (нормальна чи зменшена кількість лейкоцитів в аналізі крові)

- сублейкемічна ( кількість лейкоцитів 10 - 50 * 10⁹/л)

- лейкемічна (кількість лейкоцитів більше 50 * 10⁹/л).

Морфологічна класифікація гострих лейкемій:

- лімфобластна;

- мієлоїдна.

Імунологічна класифікація гострих лейкемій:

Мієлоїдні лейкемії:

1. М0 (недиференційована лейкемія) СD 13,33,34,14,15

2. М1(без ознак дозрівання бластів) HLA DR, СD 11,13,15,32,33

3. М2(з ознаками дозрівання бластів) СD 11,13,15,32,33

4. М3(промієлоцитарна) СD 13,33,11,15

5. М4(мієломоноцитарна) СD 11,13, 14,15 HLA DR

5. М5(монобластна) СD 11,13,14,33 HLA DR

6. М6(еритробластна) СD 13,33, глікофорин, спектринHLA DR

7. М7(мегакаріобластна) СD 13,33,41,42,61, фактор Вілебранда, GP IIb/IIIa

Лімфобластні лейкемії:

В-лінійні:

- В-I (про-В) ГЛЛ

- В-II (загального типу) ГЛЛ

- В-III (пре-В) ГЛЛ

- В-IV (зріла В) ГЛЛ

Т-лінійні:

- Т-I (про-Т) ГЛЛ

- Т-II (пре-Т) ГЛЛ

- Т-III(кортикальна) ГЛЛ

- Т-IV(зріла Т) ГЛЛ.

Біклональні (існує два клони: один - з лімфоїдними маркерами, інший - з мієлоїдними);

Біфенотипові (клітини патологічного клону мають одночасно мієлоїдні та лімфоїдні маркери).