Классификация и причины несахарного диабета
Центральный (гипоталамо-гипофизарный) НД
Идиопатический (1/з всех случаев НД)
Симптоматический (1/з всех случаев НД)
Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопресси- на), синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes Insipidus, Diabetes Mellitus, Оптических нервов Атрофия, глухота [англ. Deafness]
2. Почечный НД
2.1. Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия)
2.2. Врожденный: Х-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2)
Клиническая картина
Основными клиническими симптомами болезни являются полиурия, полидипсия и связанное с ними нарушение сна. Заболевание одинаково часто встречается как у мужчин, так и у женщин, хотя по некоторым данным с незначительным превалированием его частоты у мужчин – 60:40,обычно в возрасте 12-15 лет, и характеризуется острым началом. Выделение мочи колеблется от 2,8 до 20 л в сутки, ее относительная плотность от 1,001 до 1,003. Она, как правило, обесцвечена, но не содержит никаких патологческих элементов. Попытка уменьшить полиурию ограничением приема жидкости приводит к сильной жажде и дегидратации организма. У новорожденных и детей раннего возраста заболевание проявляется симптомами хронической дегидратации, необъяснимого повышения температуры, рвотой и неврологическими нарушениями. У детей более старшего возраста может иметь место энурез, нарушение сна, снижение успеваемости и другие трудности, связанные с учебой в школе.
Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности АДГ. При неполном дефиците АДГ клиническая симптоматика может быть не столь отчетлива. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 18 л вдень, но иногда при мучительной жажде, не покидающей больных ни днем, ни ночью, требуется 20—40 л воды. У детей учащенное ночное мочеиспускание (никтурия) может быть начальным признаком болезни. У маленьких детей вместо выраженной полиурии НД может проявляться диареей. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит никаких патологических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом НД начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию НД может беременность.
При хроническом течении заболевания и постоянном приеме большого количества воды желудок увеличивается в объеме, изменяется секреция желудочного сока и желчеобразование, присоединяются клинические проявления нарушения функции желудочно-кишечного тракта: уменьшение слюноотделения, отрыжка и боли в области желудка, свидетельствующие о гипоанацидном гастрите, запоры и колит. У некоторых больных отмечаются головные боли, бессонница, снижение психической и умственной активности. У части больных с гипоталамическим несахарным диабетом могут быть признаки нарушения функции гипофиза (при опухолях или черепно-мозговой травме).
При длительно существующем нелеченном НД может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если НД обусловлен интра краниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.