32. Изменения общего анализа крови, картины костного мозга при сидероахрестической анемии.

Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфирина (ахрезия – неиспользование).

• наследственные - встречаются редко, преимущественно у мужчин

• приобретенные - связаны с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и гема. Возникают на фоне интоксикации (особенно при отравлении свинцом), дефиците В6, длительном приеме противотуберкулезных препаратов и алкоголя, встречаются идиопатические (относятся к МДС).

Анемии при отравлении свинцом (сатурнизм)

Возникают у работающих с использованием свинца – добыча, свинцовая пайка, изготовление дроби, аккумуляторов, полиграфическое производство, свинцовые белила. Бытовые отравления свинцом – при употреблении в пищу кислых продуктов, хранящихся в глиняной посуде кустарного производства, если она покрыта глазурью, содержащей свинец.

Механизм развития: блокирование сульфгидрильных групп активных центров ферментов дегидразы ДАЛК и гемсинтетазы, участвующих в синтезе гема. Дегидразы ДАЛК обеспечивают образование порфобилиногена. Гемсинтетаза осуществляет последний этап в синтезе гема (соединение девятого изомера протопорфирина с железом).

Клинические проявления сатурнизма

Поражение нервной, кроветворной системы и ЖКТ.

Легкие формы – головные боли, головокружение, плохой сон, снижение аппетита, умеренная гипохромная анемия. При тяжелых отравлениях – астено-вегетативный синдром, парезы, полиневриты, энцефалопатии. Кожа бледно-серая (отложение порфирина), периодические резкие схваткообразные боли в животе (свинцовая колика), узкая лиловая кайма по краю десен преимущественно у передних зубов – свинцовая кайма.

Лабораторные показатели при сидеробластной анемии

Периферическая кровь:

• Анизоцитоз за счет микроцитов, пойкилоцитоз за счет мишеневидных

• Ретикулоцитоз (3-8%),

• базофильная зернистость в эритроцитах (постоянный признак),

• сидероциты ↑

• Лейкоциты и тромбоциты в норме.

Костный мозг: гиперплазия красного ростка. ↑ эритробласты, базофильные нормобласты, ↓оксифильные. Индекс созревания нормобластов ↓ . Сидеробласты ↑, среди них кольцевые.

Биохимические тесты: ↑ сывороточное железо (иногда в норме)

Дополнительные тесты: ↑ содержание ДАЛК в сыворотке (в десятки раз), копропорфирины (в 5-10 раз), порфобилиноген в моче (в 2-3 раза).