Клинические синдромы перинатальных поражений нервной системы

Собственно перинатальные поражения нервной системы диагностируются на протяжении всего неонатального периода, то есть на первом месяце жизни ребенка (в классификации Якунина Ю.А. и Ямпольской Э.И., 1979 г. это острый период перинатальной энцефалопатии), а в возрасте старше 1 месяца мы говорим о последствиях перинатальных поражений нервной системы.

В остром периоде перинатальных поражений ЦНС выделяют 6 синдромов:

1) возбуждения ЦНС;

2) угнетения ЦНС;

3) судорожный;

4) менингеальный;

5) острая гидроцефалия;

5) кома.

Последствия перинатальных поражений нервной системы

У детей старше 1 месяца диагностируют последствия перинатальных поражений нервной системы. Классификация разработана Российской Ассоциацией Специалистов Перинатальной Медицины (РАСПМ) в 2000 году. В этой классификации выделяют 4 группы нарушений со стороны нервной системы ребенка, связанных с гипоксическими, травматическими, токсико-метаболическими и инфекционными причинами.

1. Последствия гипоксических поражений ЦНС

• Последствия церебральной ишемии – гипоксии

• Последствия гипоксических внутричерепных кровоизлияний

2. Последствия родовой травмы нервной системы

• Последствия внутричерепной родовой травмы

• Последствия родовой травмы спинного мозга

• Последствия родовой травмы периферической нервной системы

3. Последствия перинатальных дисметаболических и токсико-метаболических нарушений функций ЦНС

• Последствия преходящих перинатальных дисметаболических нарушений (форма выделяется в зависимости от дисметаболического фактора, например, постгипогликемическая, билирубиновая энцефалопатия)

• Последствия токсико-метаболических повреждений ЦНС (форма уточняется в зависимости от повреждающего фактора, например, наркотическая, алкогольная, гидантоиновая энцефалопатия)

4. Последствия перинатальных инфекционных заболеваний ЦНС

• Поражение ЦНС вследствие перенесенного (врожденного) энцефалита, менингита, менингоэнцефалита (TORCH-синдром: цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, токсоплазмоз, врожденная краснуха, ECHO-вирусы, сифилис)

• Поражение ЦНС вследствие неонатального сепсиса. Менингит, энцефалит, вентрикулит.

Основные клинические синдромы последствий перинатальных поражений нервной системы.

1. Доброкачественная внутричерепная гипертензия

2. Расстройство вегетативной нервной системы

3. Гиперактивное поведение, гипервозбудимость

4. Нарушение, задержка моторного развития

5. Различные формы гидроцефалии

6. Курабельные и резистентные формы симптоматической эпилепсии раннего детского возраста

7. Очаговые нарушения (парезы, параличи)

8. Поражения ЧМН

9. Тяжелые формы нарушения моторного развития (формирующиеся и сформированные детские церебральные параличи)

Детский церебральный параличч – это синдромы, возникшие в результате повреждения головного мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.

Этиология

Внутричерепные травматические кровоизлияния: супра- и субтенториальные, оболочечные, внутрижелудочковые, перивентрикулярные.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.

Внутриутробные нейроинфекции.

Патогенез детского церебрального паралича

церебральная гипоксия-ишемия

внутричерепные родовые травмы

нетравматические кровоизлияния

TORCH-синдром

Классификация клинических форм детского церебрального паралича

Диплегическая (болезнь Литтля)

Гемиплегическая

Двойная гемиплегическая

Гиперкинетическая

Атонико-атактическая

Ранние клинические симптомы ДЦП

Безусловные рефлексы новорожденного

Задержка редукции безусловных рефлексов новорожденного

Диагностика развития ребенка первого года жизни

Дополнительные методы диагностики при ДЦП

Нейросонография

КТ и МРТ головного мозга

Электромиография

Медико-генетическое консультирование

ДНК-диагностика на TORCH-инфекции

Медикаментозная терапия детского церебрального паралича

вазоактивные препараты

метаболические препараты

диуретические препараты

противосудорожные средства

центральные миорелаксанты

Немедикаментозные методы коррекции

костюмы «Адель», «Гравистат»

ипотерапия

психолого-педагогическое сопровождение

Нейрохирургическое лечение ДЦП

хроническая эпидуральная стимуляция поясничного утолщения

План самостоятельной работы студента

№	Название этапа	Описание этапа	Цель этапа	Время (мин.)
1	Контроль исходного уровня знаний	Решение тестовых заданий	Проверка степени готовности к занятию	10
2	Самостоятельная работа	Работа с литературой, работа с муляжами. Решение типовых задач. Курация детей с перинатальными поражениями нервной системы и ДЦП (оценка анамнеза, неврологического статуса, формулирование топического диагноза, синдромологического заключения, формулирование клинического диагноза, интерпретация данных лабораторных и инструментальных методов обследования, составление плана дифференциальной диагностики, плана лечения и реабилитационных мероприятий).	Усвоение алгоритмов диагностики и лечения перинатальных поражений ЦНС	35
3	Контроль конечного уровня знаний	Решение тестовых заданий и ситуационных задач	Определение степени достижения цели занятия	10

Задание на дом

Вопросы самоподготовки	Литература	Цель	Самоконтроль
1. Анатомия головного и спинного мозга, периферической нервной системы. Анатомо-функциональные особенности ЦНС плода и новорожденного	1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник в 2-т. – М., 2009 г. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология: учебник – М.: Медпресс-информ.- 2010.-608 с.	Знать анатомию и функцию различных отделов головного мозга, симптомы поражения, бассейны кровоснабжения мозговых сосудов, особенности ликворной системы у детей раннего возраста. Знать анатомию и симптомы поражения спинного мозга на разных уровнях	Зарисовать схему многоуровневой регуляции движений, анатомию центрального и периферического нейронов, ядра черепных нервов в стволе, основные проводящие пути спинного мозга, зоны васкуляризации каротидного и вертебро-базилярного бассейнов.
2.Классификация перинатальных поражений нервной системы и детского церебрального пралича	1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник в 2-т. – М., 2009 г. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология: учебник – М.: Медпресс-информ.- 2010.-608 с.	Знать классификацию перинатальных поражений нервной системы	Записать классификацию перинатальных поражений нервной системы и детского церебрального паралича
3.Клиника перинатальных поражений ЦНС и детского церебрального паралича	1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник в 2-т. – М., 2009 г. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология: учебник – М.: Медпресс-информ.- 2010.-608 с.	Знать клинические особенности перинатальных поражений ЦНС и детского церебрального паралича	Записать и зарисовать схемы основных клинических синдромов перинатальных поражений ЦНС и детского церебрального паралича
4.Методы диагностики	1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник в 2-т. – М., 2009 г. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология: учебник – М.: Медпресс-информ.- 2010.-608 с.	Знать и уметь интерпретировать данные лабораторных и инструментальных методов обследования	Сделать конспект методов лабораторной и инструментальной диагностики перинатальных поражений нервной системы и детского церебрального паралича
5.Лечение	1. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И. Неврология и нейрохирургия: учебник в 2-т. – М., 2009 г. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология: учебник – М.: Медпресс-информ.- 2010.-608 с.	Знать объем терапии при перинатальных поражениях и ДЦП	Сделать конспект схем лечения

Примеры контролирующих заданий

Контролирующие задания исходного уровня знаний

Вариант 1

Дополните предложение: Патогенез перинатальных поражений ЦНС включает в себя: 1) гипоксию, 2) ишемию, 3) гипоксическое или травматическое кровоизлияние, 4) инфекционное, 5) ... , 6) дисметаболическое повреждение ЦНС.

Вариант 2

Какие симптомы в неврологическом статусе характерны для активной гидроцефалии у ребенка первого месяца жизни: а) раздраженный крик; б) периферический паралич лицевого нерва; в) центральный паралич лицевого и подъязычного нервов; г) симптом «заходящего солнца»; д) симптом Аргайл-Робертсона.

Вариант 3

Перечислите симптомы гемипаретической формы ДЦП: 1), 2), 3), 4), 5)

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

В1:Эталон ответа: токсическое.

В2:Эталон ответа:а, г

В3:Эталон ответа: 1)гипертонус, 2) гиперрефлексия, 3) патологический рефлексы, 4) защитные рефлексы, 5) поздние атрофии - контралатерально очагу.

Контролирующие задания конечного уровня знаний

Вариант 1

Назовите нормальные темпы предречевого и эмоционального развития доношенного ребенка на первом году жизни: 1) ... , 2) ... , 3) ... , 4) ... , 5) ... .

Вариант 2

Верно ли утверждение: наличие периферического паралича верхних конечностей и центрального паралича нижних конечностей у ребенка 6 месяцев с отягощенным перинатальным анамнезом является основанием для диагноза детского церебрального паралича?

Вариант 3

Перечислите основные синдромы последствий перинатального поражения нервной системы: 1) ..., 2) ..., 3) ..., 4) ..., 5) ..., 6) ... .

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

В1: 1) взгляд «глаза в глаза» с первых дней, 2) гуление в 1 мес, 3) лепет в 5 мес., 4) игра в «ладушки» и «прятки» в 9 мес., 5) в 1 год произносит 10 слов.

В2: нет. У ребенка родовая травма спинного мозга.

В3: 1) гидроцефалия, 2) гипервозбудимость, 3) вегетативная дисфункция, 4) нарушение моторного развития, 5) задержка психо-речевого развития, 6) эпилепсия.