Клінічні завдання для самопідготовки (тема – №4)

1. До імунодефіцитів з В –клітинною недостатністю належить:

1. Синдром Віскотта- Олдрічча

2. Хронічний гранульоматоз

3. Хвороба Брутона

4. Синдром Ді Джорде

5. Синдром Незелофа

2. Серед первинних імунодефіцитів найпоширеніший наступний:

1. Агамаглобулінемія

2. Гепер IgM- синдром

3. Недостатність комплементу

4. Недостатність секреторного IgA

Е.Синдром “голих ” лімфоцитів

3. Дефіцит яких клітин виявляється при хворобі Брутона:

1. Макрофагів

2. Нейтрофілів

3. В-клітин

4. Т-клітин

5. Натуральних кіллерів

4. З якими порушеннями в системі захисту пов’язують хронічний гранульоматоз?

1. Недостатність системи комплементу

2. Порушення функції нейтрофілів

3. Порушення функції макрофагів

4. Порушення В-клітин

5. Порушення Т-клітин

5. Клнічними проявами загального варіабельного імунодефіциту не є наступні:

1. Жовтяниця

2. Герпетичні ураження

3. Діарея

4. Гнійні синусити

5. Хронічний гнійний бронхіт

6. Хлопчик 10 років поступив у стаціонар з пневмонією, гнійним отитом, артритом правого колінного суглобу. З анамнезу – хворіє з раннього дитинства, до року переніс двічі пневмонію, часті діареї, у 3 роки –діагностовано бронхоектази, гнійний бронхіт, у 5 років гайморит, у 7- двобічний гнійний отит. Імунологом не консультований, проживає в сільській місцевості. При дослідженні імунного статусу виявлено: зниження рівня IgG, відсутній IgA, збережений рівень IgM , імунорегуляторний індекс 0,6, помірний лейкоцитоз, анемія середнього ступеня, прискорена ШОЕ, фагоцитоз не порушений, знижений рівень гамаглобуліну крові. Про який діагноз йдеться? Тактика ведення хворого?

1. Вторинний індукований імунодефіцит, інфекційний синдром, підгострий перебіг, гуморально-клітинний, середньої важкості, субкомпенсований, імунна недостатність ІІ-ІІІ. Лікування в пульмонологічному відділенні з введенням імуноглобулінів, плазми, корекцією клітинних порушень під спостереженням імунолога;

2. Первинний імунодефіцит: загальний варіабельний імунодефіцит, субкомпенсований, імунна недостатність ІІ-ІІІ. Лікування в імунологічному відділенні з введенням імуноглобулінів, плазми, корекцією клітинних порушень. Тривала імунореабілітація і замісна терапія. Диспансерне спостереженні і лікування в імунолога пожиттєво;

3. Вторинний індукований імунодефіцит, інфекційний, аутоімунний синдром, підгострий перебіг, гуморально-клітинний, середньої важкості, субкомпенсований, імунна недостатність ІІ. Лікування в ревматологічному відділенні, виключення ревматизму, ЮРА, консультація отоларинголога, антибактеріальна , імунокорегуюча терапія.

7. Дівчинка 14 років. З дитинства часті респіраторні вірусні інфекції, діарея, астма. Загальний аналіз крові без змін, знижений рівеньIgG, IgM, відсутній IgA, знижена кількість В-клітин, Т-клітиний імунітет та фагоцитоз без порушень. Ваш діагноз? Подальша тактика?

1. Первинний імунодефіцит, порушення гуморального імунітету. Лікування і диспансеризація в імунолога.

2. Вторинний індукований (вірусний) імунодефіцит, інфекційний та алергічний синдром. Лікування у алерголога.

3. Бронхіальна астма, хронічний панкреатит. Лікування в лікаря загальної практики з оглядом гастроентеролога, алерголога. Призначення ехінацеї.

8. До дефіциту системи фагоцитів не належить:

А. Дефіцит експресії молекул адгезії

В. хронічний гранулематоз

С. Синдром Джоба

D. Синдром Чедіака-Стейнбрінка-Хігасі

Е. Синдром Луі-Бар

8. В основі синдрому Ді Джорджі лежить:

А. Дефіцит гуморальної ланки імунітету

В. Т-клітинний дефект

С. Комбінований Т- і В-імунодефіцит

D. Дефіцит системи комплемента

Е. Дефіцит системи фагоцитозу

8. Розвиток вродженого ангіоневротичного набряку зумовлений недостатністю інгібітора:

А. С3

В. С5

С. С8

D. С6

Е. С1

Еталони відповідей до тестового контролю:

1-С, 2-D, 3-С, 4-В, 5-А, 6-В, 7-А, 8-Е, 9-В, 10-Е.