Диагностическое значение имеют различные иммунологические тесты:

• выявление LE-клеток (нейтрофилы, содержащие фагоцитированные обломки ядер поврежденных клеток);

• антинуклеарного фактора (группа антител к цельному ядру клетки);

• антитела к нативной (двуспиральной) ДНК (специфичны для СКВ);

• антитела к рибонуклеопротеину - комплексу РНК со специфическими белками (высокоспецифичными для СКВ являются антитела к Sm-антигену);

• антифосфолипидные антитела и др.

• Для оценки активности СКВ определяют уровень ЦИК, иммуноглобулинов, комплемента (обычно снижен при активном нефрите), СОЭ, содержание серомукоидных белков, фибриногена, гамма-глобулинов и др.

Диагноз. Для диагностики СКВ наиболее широко используются критерии, разработан­ные Американской ревматологической ассоциацией (пересмотр 1997 г.):

• эритематозные высыпания на лице в скуловой области («бабочка»);

• дискоидные высыпания;

• фотосенсибилизация;

• язвы во рту или носоглоточной области;

• неэрозивный артрит;

• серозит (плеврит и/или перикардит);

• поражение почек (протеинурия более 0,5 г/сут и/или эритроциты, гемоглобин, цилин­дры в моче);

• судороги и/или психозы;

• гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом и/или лейкопения (менее 4 х 109/л) и/или лимфопения (менее 1,5 х 109/л) и/или тромбоцитопе- ния (менее 100 х 109/л);

• иммунные нарушения: антитела к нативной ДНК или антитела к Sm-ядерному антиге­ну и/или обнаружение антифосфолипидных антител (повышенный титр антител к кардиолипину - IgM или IgG; ложноположительная реакция на сифилис в течение 6 мес при подтвержденном отсутствии сифилиса по реакции иммобилизации или в тесте абсорбции флюоресцирующих антитрепонемных антител; антинуклеарные антитела.

• При наличии у больного 4 или более признаков в любом сочетании диагноз СКВ считается достоверным.

Дифференциальный диагноз.

• С учетом вариабельности и полиморфизма клинической картины СКВ приходится дифференцировать с многими ревматическими и неревматическими заболеваниями: ревматизмом, ювенильным ревматоидным артритом, тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Шенлейна-Геноха, дерматомиозитом, гломерулонефритом, лейкозом, лимфогрануле-матозом, туберкулезом, иерсиниозом и др.

Эталон формулировки диагноза:

• СКВ, подострое течение, активность II ст., дерма­тит на лице в форме «бабочки», кардит, полиартралгии, лейкопения.

Системная склеродермия

• Системная склеродермия (ССД) характеризуется прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно.

• По частоте занимает второе место вслед за СКВ.

• Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования и нарушение микроциркуляции.

Клиническая картина

• Кожный синдром - наиболее характерное проявление ССД. Поражение кожи последовательно проходит стадии плотного отека, индурации (уплотнения) и атрофии. Характерны дисхромия кожи (участки гипер- и гипопигментации), телеангиэктазии. При поражении лица отмечаются маскообразность, ограничение открывания рта, истончение носа, несмыкание век, нередко выпадение бровей и ресниц; при поражении кистей - склеродактилия, деформация ногтей, язвочки на кончиках пальцев, сосудисто-трофические нарушения.

В зависимости от степени распространенности изменений кожи (ее индурации) выделяют:

• лимититрованную (поражение только кистей и лица);

• диффузную (при распространении на туловище).

• Синдром Рейно - нередко первое проявление ССД (ишемия пальцев кистей, реже стоп обусловленная вазоспазмом или структурными поражениями сосудов, развивающаяся в ответ на холодовое воздействие или стресс – онемение, побеление) и развитием сосудисто-некротических трофических изменений в виде остеолиза ногтевых фаланг.

• В отдельных случаях наблюдаются онемение языка, губ, части лица.

• Суставной синдром (нередко является одним из начальных признаков заболевания наряду с СР). Полиартрит с преобладанием фиброзно-индуративных или экссудативно-пролиферативных изменений, псевдоартрит, обусловленный специфическим поражением периартикулярных тканей, с формированием контрактур.

Мышечный синдром представлен двумя формами:

• фиброзирующим интерстициальным миозитом;

• истинным полимиозитом с мышечной слабостью и нарушениями движения (подобно дерматомиозиту);

• может развиваться кальциноз мягких тканей (синдром Тибьержа-Вейссенбаха).

• Висцеральная патология. Наиболее часто наблюдается поражение пищевода: дисфагия, диффузное расширение пищевода с сужением в нижней его трети, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы; патология тонкого кишечника - нарушение всасывания (спруподобные синдромы), дуоденит.

• Поражение органов дыхания: фиброзирующий альвеолит и базальный пневмофиброз, плеврит, легочная гипертензия.

• Поражение сердца: интерстициальный миокардит с исходом в кардиосклероз, поражение эндокарда с возможным формированием клапанных пороков.

• Поражение почек: чаще отмечается скудный мочевой синдром, в отдельных случаях имеется картина гломерулонефрита.