1.Эпидемиология

Среди опухолей различной локализации ОГМ занимают 3-5-е место, а у детей это наиболее частый тип новообразований.

По данным зарубежных авторов, исследовавших заболеваемость ОГМ в 33 странах с промежутками в 10 лет, подобные новообразования встречаются с частотой от 5 до 7,5 случаев на 100 тысяч населения. В нашей стране частота ОГМ сопоставима с этими значениями. В ряде работ отмечается прогрессивное увеличение заболеваемости в последние десятилетия.

В. А. Балязиным с соавторами была проанализирована структура заболеваемости ОГМ за 9-летний период, где больных женщин было больше – 58,1%, чем мужчин – 41%. Также было отмечено, что на возраст от 40 до 69 лет приходится наибольшее число больных. Наименьшую долю – 5,8% и 3,9% - составляют дети до 9 лет и больные старческого возраста (старше 69 лет соответственно).

Наибольший удельный вес среди ОГМ занимают нейроэктодермальные опухоли и менингиомы. После них идут аденомы гипофиза и невриномы слухового нерва. Из глиальных опухолей наиболее частыми являются глиобластомы и астроцитомы, причем доля злокачественных вариантов астроцитом преобладает над доброкачественными.

Локализация опухолей мозга у детей имеет существенные особенности по сравнению с взрослыми. У детей резко преобладают внутримозговые опухоли, достигающие 81-91% от всех ОГМ. Чаще у детей опухоли находятся в задней черепной ямке и располагаются преимущественно по средней линии. В полушариях большого мозга у детей опухоли встречаются относительно редко (21% от всех опухолей) и чаще возникают в теменных долях, в то время как у взрослых они составляют 67% . Опухоли у детей разного пола встречаются с равными вероятностями. По данным В. П. Берснева с соавторами (1999) различные типы ОГМ у детей распределяются следующим образом: астроцитомы – 41%, медуллобластомы - 30,6% и эпендимомы – 12%.

2.Классификация

ОГМ весьма разнообразны. Их классифицируют по локализации, гистологическому типу, степени злокачественности. По локализации выделяют опухоли, расположенные снаружи или кнутри по отношению к твердой мозговой оболочке, внутри (интрацеребрально) или вне (экстрацеребрально) мозгового вещества; к последним относят опухоли мозговых оболочек (менингиомы), корешков черепных нервов (невриномы), краниофаригиому, большинство опухолей, врастающих в полость черепа из его костей и придаточных полостей. Опухоли могут располагаться над мозжечковым наметом (супратенториальные) и под ним (субтенториальные). По месту возникновения различают первичные и вторичные опухоли (метастазы из других органов и опухоли, врастающие в полость черепа), а также по локализации в долях мозга.

Классификация ОГМ по гистологическому типу и степени злокачественности в ходе развития нейроонкологии неоднократно менялась, и в разных странах общепринятые варианты классификации несколько различаются. Наиболее распространенными были классификации: Л. И. Смирнова (1940, 1951), Б. С. Хоминского (1962, 1969), K.J. Zulch (1979), D.S. Russel и L. J. Rubinstein (1998) и др. В последнее время общепринята классификация ВОЗ (WHO) второго и третьего пересмотров (Таблица 1).

Таблица 1 – Классификация ОГМ

Тип опухоли	Степень злокачественности (G)
1. НЕЙРОЭПИТЕЛЬАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ
1.1. Астроцитарные опухоли Пилоцитарная астроцитома Пиломиксоидная астроцитома Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома Плеоморфная ксантоастроцитома Диффузная астроцитома фибриллярная протоплазматическая тучноклеточная Анапластическая астроцитома Глиобластома Гигантоклеточная глиобластома Глиосаркома Глиоматоз мозга	G=I G=II G=I G=I G=II G=II G=II G=II G=III G=IV G=IV G=IV G=III
1.3. Олигоастроцитарные опухоли Олигоастроцитома Анапластическая олигоастроцитома	G=II G=III

Продолжение таблицы 1

1.4. Эпендимарные опухоли Миксопапиллярная эпендимома Субэпендимома Эпендимома клеточная папиллярная светлоклеточная таницитарная Анапластическая эпендимома	G=I G=I G=II G=II G=II G=II G=II G=III
1.5. Опухоли хориоидного сплетения Папиллома хориоидного сплетения Атипическая папиллома хориоидного сплетения Карцинома хориоидного сплетения	G=I G=II G=III
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли Астробластома Хордоидная глиома третьего желудочка Ангиоцентрическая глиома	Неясна G=II G=I

Продолжение таблицы 1

1.7. Нейрональные и смешанные нейронально»глиальные опухоли Диспластическая ганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт-Дюкло) Инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль Ганглиоцитома Анапластическая ганглиоглиома Центральная нейроцитома Экстравентрикулярная нейроцитома Мозжечковая липонейроцитома Папиллярная глионейрональная опухоль Розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка Спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста)

G=I G=I G=I G=I G=III G=II G=II G=II G=I G=I G=I

1.8. Опухоли шишковидной железы Пинеоцитома Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности Пинеобластома Папиллярная опухоль шишковидной железы Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной степени злокачественности

G=I G=II-III G=IV G=II-III G=III

Продолжение таблицы 1

1.9. Эмбриональные опухоли Медуллобластома Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль

G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV G=IV

При определении степени злокачественности опухолей нервной системы учитывается наличие 4 основных критериев – ядерного полиморфизма, митозов, эндотелиальной пролиферации и некрозов. С учетом перечисленных критериев I степень злокачественности – отсутствие данных признаков; II степень – наличие одного из них; III степень – наличие двух признаков; IV степень – наличие не менее трех признаков.

По степени злокачественности среди новообразований ЦНС выделяют:

Grade I – опухоли с низким пролиферативным потенциалом, часто дискретной природы. Могут быть излечены исключительно хирургическим методом.

Grade II – опухоли, характеризующиеся инфильтративным ростом, низкой митотической активностью, склонностью к рецидивированию. Некоторые типы этих опухолей склонны к прогрессирующему снижению степени дифференцировки.

Grade III – опухоли с отчетливыми проявлениями инфильтративного роста и признаками анаплазии.

Grade IV – опухоли с высоким уровнем митотической активности, склонные к образованию очаговых некрозов, характеризующиеся быстрым прогрессированием заболевания.