V ти&сгнназа

li V | ||

- -Ч/¹

^°V^Vc4r^H^CG0H

у / V Л.У'' 'Ч/' '■ ■ ДОФА-хазм ♦ *еяшш

Н4БП Н2БП _ПА_

тирогин ДОФА

При отсутствии тирозиназы-альбинизм-не синтезируется пигмент меланин

Катаболизм Фенилаланина и Тирозина.

H2Q

М

(есилааа —♦-

02

гщттт

ТА

сн-соон

' ; ..

нщ

LJ Ан-а

V щ

«Ш1

Н4Ш

феншаяаиш

Г1>ЦрТ€НТИ111Н'€.К.СЙД

ШШ

Г'ттщтттшт ш «кто

02 £02 П€фЫйДР©КШ:фе;|у^ВКдй

" с»

,■

АСК

парагййкжси

фенипПВК

деАСК

НС™С0ОИ i

-С-СНг-С-СНг-СООН

I I

О v

НОйЕ-СИ

■^|ашя,"^а , и С—С—CHy*C-CHj - С ООН- ^гу**“.. .

I I

H2Q

щшчй»яштг&

СИгО-С^-СС^Н

О

2СН2»—C-SfeoA / \

Ш с -pt нс-сооь

<&р*м»вав яюйота-

+

штш

ЦТК

/

синтез Липидов

гиг

ЦТК

При генетическом дефекте фермента гомогентинзиноксидазы-алкоптонурия:

-f концентрация гомогентинзиновой кислоты—^нарушается сродство крови к хрящевой ткан и —>i (акак л ивается в местах крылья носа,уши,суставы-и-02—>алкаптоны (соединения чёрного цвета)—>кожа приобретает серовато-зеленоватый цвег-^охроноз.

Выделяется ч\з почки с мочой—>моча чёрного цвета.

Опасности не имеет,у взрослых - наблюдается заболевание суставов.

Пути превращения ФА и тирозина в разных тканях.

шраокедфетш

¥$у¹Ё&Т

,оа._;р-в®»сйфенйш / (щват CG2 М 4 > дешотгенж

т$огетшновая щслоте

йяшша» ийАШЯвив i ки.сшт ot

$умар»ла1*етоац€т

Н20 ■ С02

:Н46П

j др#8»«й .щрештза

■*, тт

трансметялазв

{

<_ надпочечник

02

4'

\

4

ё

фиварат

1

f йюйяяГ'Ч

<^_^«ервшя тш«ь__,3'

ОБЕЗВРЕЖИВАНИЕ АММИАКА

Местные пути:

D

ЦИТОЗОЛЬ

Н20

0

МНЗ

Ч

СООН

-О

№2

ОТ-

►гм

:оон

'Н2 НДДФНН* \

:оон

_<>У__КГ НАДФ+ тутам 81

:оон

ЖН2

:н2

\

Образуется глутамат,который не является транспортной формой аммиака,т.к. это отрицательнозаряженная а.к.,которая не может пройти ч\з цитоплазматическую мембрану—»не может вынести аммиак из клетки в кровь.

2. Амидирование дикарбоновых а.к.

цпи

гпутшдасйн

таза

СООН

IHNH3

OH2J2

UIH2

%

КРОВЬ

АТФ

:оон

:hnh2

:н2 -4- ннз

DH2

:оон

глуташт

плуга ми в

.АДФ4-НЗР04

Фермент глютаминсинтаза-это регуляторный фермент,ингибиторы которого являются : АМФ,глю-6-фосфат,некоторые а.к.(ала,гли и т.д.)

Образуется глутамин-нейтральная а.к.,которая легко проходит ч\з ЦПМ-^кровь-^-печень и почки.

П Ы

ООН HNH2

:Н2 С=0 ^N NH2

аегшрагш

:оон

КРОВЬ

ЗН2

IOCH

аспартзг

/ \

АТФ \

АДФ+НЗР04

асвшгшештаза NH3

Мд++

Аспарагин образуется редко,т.к. больше требуется АТФ

Из мышечной ткани икишечника удаление аммиака идёт с помощью аланина:

Биологическая роль:

1. в результате работы цикла мышца избавляется от 2-х токсичных в-в (аммиак и ПВК)

2. в результате образуется глюкоза-Е для мышечной ткани и клеток головного мозга. Глутамин—«-кровь—►почки

АМИНОГЕНЕЗ В ПОЧКАХ(синтез амми-х солей в почках).

ЦЛМ

:оон

ЖШ2

Н2

№2

•ООН

шутамвт

СООН

CHNH3

СН2)2

C-NH2

%

шутамш

гпюташназа

нон

NH3

CL-

NH3+H—>МН4 /

scf:

4

Р04--*

моча

Это процесс образования катиона аммония.

Биологическая роль:

• удаляется токсичный аммиак

® удаляется избыток ионов Н+—►поддерживается pH крови » в составе аммиачных солей удаляются избыток анионов кислот

• сберегаются катионы Na+ и К+,т.к. если бы не было катиона аммония.удалялся бы натрий и калий,котоые необходимы в свою очередь,для осматического давления крови

ОРНИТИНОВЫЙ ЦИКЛ (мочевинообразование, ц. Кребса-Хензелайта).

Начинается в митохондриях гепатоцитов.

^.№Н2

1) Ш3+С02+2АТРН*20 карбомсилфосфатсинтаз Mg++ 2ADF+-H3P04 + С=0

*" ⁴ 0 hj©

шрбшшлфсисфат

мтмтФр

+

карбомсйлфосфат

т

|Сша

:нш2

:оон

Ш2

>0

т

;сшр

:нш2

;оон

ЦШВ ♦ ОЛЬ

арнятмн

кар&оиовларштдаТ€>

^ *

'Ж

НЗР04

Цйтрушн

m2

>о

«

СЙ2р

ЙШ2

3)

Itg-sHf

-аргш«ввсущ«щтсйнта*а 7—! *~

«2	зоон
> Н —	т
т	:н2
тт	:оо«
:тт2
юон

аргининосущинат (артш« оянтарнш Ш№>}

:ош

:нмн2

:.Н2

ООН

аспартат

АТФ

цмтрулш

4

АДФ+НЗР04

,-0

4Н2

;?ш

т

■снга

:ош

артаник

М2

■ СН2 <3

ЖМН2 -ООН ариитин

ООН

№

М.Н2

²^С)

L +

авгишЯд

■'С02'')

арпдадассущшат ям а за

соон

фужарат

V

»очевш«

Образуется мочевина—> кровь—>моча Концентрация мочевины в крови=3,3-6,6 ммоль\л Концентрация мочевины в моче=333-583ммоль\л(20-35-г\сут)

Суммарное уравнение биосинтеза мочевины:

NH3 + С02 +аси-ат + ЗАТФ +

2Н20—>-мочевина+фумарат+2АДФ+2НЗР04+АМФ+Н4Р207

Для образования одной молекулы мочевины необходимо затратить 3 молекулы АТФ или 4-е высокоэнергетические связи.

Большое кол-во Е, исп-ся в этом процессе,образуется в путях катаболизма а.к.

Биологическое значение:

• в орнитиновом цикле аммиак обезвреживается с образованием нетоксичного соединения мочевины

• организм избавляется от 2-х продуктов катаболизма (аммиак и С02)

• цикл пополняет фонд а.к. аргинин ® цикл регулирует pH крови (КОС)

Связь орнигинового цикла с ЦТК :

шЫ

Гл.цель пополнения уровня аспартата.

цитщкш

соо«

?о

сода

щук

щк

СООН

Ж

СООН

сн_а

:вт 10 он

«дат

ШШ

ИН_г

■:тп

сот

Ш1ШТ

фумараза

т

соон

НОН

фушрзт

/ ч

НАД* НАШ*

мдг

цж

„2 Зфш

R*qH~COOH

ЙН2

ЙМ»

Ш

ООН

эешртат

Нарушение орнитйнового цикла:

Нарушение может возникнуть при дефекте любого из 5 ферментов,но наиболее активные и важные ферменты яв-я:

® орнитинкарбоналТФ « карбомоилфосфатсннтаза ® аргиназа

При нарушении работы фермента,аммиак не обезвреживается —^накапливается в крови-^аммиачное отравление-^гипераммониемия.

У детей:рвота,отвращение к пище,раздражимость,сонливость. Лечение: уменьшить кол-во Белка в пище.

Г ипераммониемия:

1. и 2 типа:дефицит карбомоилфосфатсинтаза.

Изменение концентрации аммиака и мочевины взаимозависимы, t концентрация мочевины связана с нарушением функции почек.при обезвоживании.'!' распаде Б и др.соста-х

|концентрации мочевины-заболевание печени.

Пути выделения:

1. аммониотельный(в форме аммониевых солей)

2. урикотельный (в форме мочевой кислоты)

3. уротельный(в форме мочевины)

КЛАССИФИКАЦИЯ АМИНОКИСЛОТ

Тривиальное название	Сокр. название остатка аминокислоты	Формула	Температура плавления,°C	Растворимость в воде при 25°С, гЛООг
МоноаминомонокарЬоновые кислоты
Глицин	G1y	H2NCH2COOB	262	25
Алании	А1а	HjNCHCOOH I CH3	297	16JB
Валин	Va1	H2NCHCOOH CH(CH3)	315	8J35
Лейцин	Leu	H-jNCHCOOH “ I CH2CH(CH3)2	337	2,2
Изолейцин	Не	h2nchcooh CH3—ch— C2H5	284	4,12
Фенилаланин	Phe	H-; N CHC 0 OHyx i г и	283 (разл.)	—

Гонгами нодикарооновые кислоты и их амиды
Аспарагиновая кислота	Asp(D)	H9NCHCOOH “ 1 CH2COOH	270	0,5
Аспарагин	Asn(N)	HoMCHCOOH ‘ 1 ch2cokh2	236	2,5
Глутаминовая кислота	G!u(E)	н2нснсоон Jr2CH2COOH	249	0,84
Глутамин	Gln(Q)	h2nchcooh ‘ i ch2ch2conh2	185	4,2
ДиаминомонокарЬоновые кислоты
Орнитин(+)	Orn	h2nchcooh ch2ch2ch2nh2	140	—
Лизин	Lys(K)	H-.NCHCOOH ' 1 сн2сн2сн2сн2ш2	224	Хорошо растворим
Аминокислоты
Аргинин	а$э	h2nchcooh !:h2 CHoCHiNH—С—MH2 II m	238	15
Гидроксианинокислоты
Серии	Ser(S)	h2nchcooh ch2oh	228	5
Треонин	Tre(T)	HnNCHCOOH “ 1 СНз—CH—OH	253	20,5
Тирозин	Tyrf/j	H2NCHCOOH 14JL0h	344	—

Т иоаминокислоты
Метионин	Met(M)	H,NCHCOOH ' 1 CH2CH2SCH3						283		3,5
Цисте и н	Cys©	HiNCHCOOH ■ 1 CH2—SH						178		Хорошо растворим
Ге те |> о цинические а м и н о к и споты
Триптофан	Try(VV)	HiNCHCOOH * 1 CH2—| | NH		Q			382		1,14
Пролин	Рго(Р)	H,C нД	<■' NH		Ш2 :нсоон			299		16,2
Оксипролин	Opr	HOC H£	TT NH		рн2 CHCOOH			270		36,1 4,3
Г и стид и н	His(H)	HiNCHCOC ‘ i CH,_		Ж U			277

цитозапь. гпютяпюк цпитаивиь

V ■

Особенности переваривания белков в тонком кишечнике у детей:

У детей раннего возраста отмечается j активность / панкреатического сока- поджелудочная железа незрелая.Переваривание белков до а.к. может быть затруднено,продуктами распада могут быть пептиды.Проницаемость кишечной стенки у ребёнка f чем у взрослого .Пищевые белки могут поступать в кровь—^иммунная реакция на введения чужеродных белков.

У

NH2

I ст. - в почках.

3